Revue De Pneumologie Clinique最新文献

La fistule bronchopleurale est une complication peu fréquente mais grave associée à une morbidité et mortalité élevée. L’étiologie la plus fréquente est la fistule bronchopleurale postrésection pulmonaire spécialement après une pneumonectomie. Le traitement est essentiellement chirurgical mais depuis quelques années, quelques petites séries rapportent des traitements par voie endoscopique. Suivant le délai postopératoire, la localisation et la taille de la fistule, plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées. Cette mise au point développe les différentes techniques endoscopiques possibles et leurs résultats.

Bronchopleural fistula is an uncommon complication occurring especially following lung resection (pneumonectomy) and associated with high morbidity and mortality rates. The treatment is surgical but some studies reported bronchoscopic treatment. Localization and size of the fistula may indicate different endoscopic procedures. This overview described the different endoscopic procedures and their benefits.

La mucoviscidose est une maladie génétique dans laquelle l’atteinte respiratoire prédomine et conditionne le pronostic des patients. Elle se complique de nombreuses autres comorbidités dont la plupart sont en rapport avec la dysfonction du canal CFTR : insuffisance pancréatique, diabète, cirrhose et hypertension portale, sinusite chronique, ostéoporose. L’amélioration de la prise en charge des patients a conduit à un allongement de l’espérance de vie et à une augmentation importante du nombre de patients mucoviscidosiques adultes. La mise à disposition des traitements modulateurs de CFTR pourrait modifier considérablement le pronostic des patients mucoviscidosiques et le vieillissement de la population mucoviscidosique devient donc un enjeu majeur pour les patients et les équipes soignantes. L’allongement de la durée de vie s’accompagne d’une augmentation de la prévalence des comorbidités classiquement associées à la mucoviscidose, mais aussi de l’émergence de nouvelles comorbidités en rapport avec le vieillissement de la population (insuffisance rénale chronique, facteurs de risque cardiovasculaires, cancers). Dans cet article, sont revus l’ensemble des comorbidités affectées par le vieillissement des patients ainsi que l’ensemble des recommandations d’experts disponibles en matière de dépistage et de prise en charge pour ces comorbidités. L’impact des modulateurs de CFTR sur ces comorbidités est également évalué.

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease with pulmonary involvement being predominant and often leading to respiratory failure and premature death. Non-pulmonary complications related to CF transmembrane conductance regulator (CFTR) defect are numerous and account for significant morbidity (exocrine pancreatic insufficiency, diabetes, CF-related liver disease, chronic sinusitis, osteoporosis). Improvement in patients’ care led to a continuous increase in life expectancy, with a subsequent increase in the number of adult CF patients worldwide. Increased life expectancy comes with increased prevalence of CF-related comorbidities, but also with new emerging complications directly related to ageing (chronic kidney disease, cardiovascular risk factors, cancers). CFTR modulators might also contribute to modify the face of CF epidemiology and prognosis. Ageing with CF has become a challenge for CF patients and caregivers. This review summarizes classic and emerging comorbidities in the context of current growth and ageing of the CF population. It also addresses potential roles of CFTR modulators.

Le concept de médecine personnalisée est un concept récent, mais les notions sous-jacentes ne sont pas nouvelles : savoir adapter la prise en charge aux caractéristiques des patients est l’un des éléments qui font de la médecine un art. Les avancées de la science permettent maintenant d’affiner considérablement les applications de ce concept dans de nombreux domaines médicaux, dont la BPCO : les travaux de recherche ont permis d’identifier des phénotypes, des endotypes, des « caractéristiques traitables ». La personnalisation porte sur toutes les composantes de la prise en charge. Par exemple, la décision de pratiquer une spirométrie de repérage repose non seulement sur les facteurs de risque (âge, tabac, autres expositions), mais aussi sur l’existence de symptômes. La recherche des diverses comorbidités fréquemment associées à la BPCO est basée sur les facteurs de risque et leurs combinaisons, variables d’un individu à l’autre. La réhabilitation et ses composantes sont par essence individualisées en profondeur, ce qui représente une condition majeure de leur succès. Enfin et peut-être surtout, la personnalisation de la prise en charge médicamenteuse, jusqu’ici assez pauvre en biomarqueurs d’intérêt (prédictifs de réponse), pourrait bénéficier de l’apport du taux d’éosinophiles circulants. Reste à savoir de quelle manière. Il faut espérer que d’autres biomarqueurs viendront enrichir la panoplie !

The concept of personalised medicine is recent but the underlying notions are not new: knowing how to adapt care to patients’ characteristics is one of the components of the “art of medicine”. The advances of science allow to refine considerably the applications of the concept in many fields of medicine including COPD: research has identified phenotypes, endotypes and treatable traits. Personalisation can be applied to all components of care. For instance, the decision to perform screening spirometry relies not only on risk factors (age, smoking, other exposures) but also on symptoms. Assessment of comorbidities often associated with COPD is based on risk factors and their combinations, variable between individuals. Rehabilitation and its components are in essence highly individualised, which a major condition for their success. Last but not least, personalisation of pharmacological therapy, which has long been rather poor, could not benefit from biomarkers of interest (predictive of response), such as blood eosinophil count. Practical strategies using these still need to be established, and new biomarkers may usefully enrich the collection!

Introduction

La mucoviscidose est une maladie génétique affectant principalement les voies respiratoires et pouvant conduire à une insuffisance respiratoire chronique et au décès précoce. Si les patients mucoviscidosiques sont habituellement suivis dans des centres spécialisés, la survenue de complications aiguës respiratoires et/ou non respiratoires peut nécessiter une prise en charge urgente en dehors de ces centres. L’objectif de cet article est de fournir au médecin non spécialiste de la mucoviscidose les éléments nécessaires à la prise en charge des urgences respiratoires et non respiratoires chez les adultes mucoviscidosiques.

Méthodes

Le contenu de la revue a été rédigé à partir des recommandations internationales, des données issues d’une recherche documentaire approfondie de la littérature réalisée à l’aide de Pubmed, et de l’expérience du centre de référence de la mucoviscidose de l’hôpital Cochin (Paris). Les complications survenant au décours d’une transplantation d’organe solide (poumon et/ou foie), ne sont pas abordées.

Résultats

Les principales complications aiguës respiratoires de la mucoviscidose sont l’exacerbation respiratoire, l’hémoptysie, le pneumothorax, et l’aspergillose bronchopulmonaire allergique. Les complications aiguës non respiratoires incluent la déshydratation aiguë hyponatrémique, la pancréatite aiguë, la pathologie lithiasique biliaire, le syndrome d’obstruction intestinale distale, les lithiases rénales, l’insuffisance rénale aiguë, les intolérances médicamenteuses et les complications associées aux cathéters intraveineux.

Conclusion

Les éléments essentiels du diagnostic de ces complications et les principes généraux de leur prise en charge sont détaillés avec l’objectif de fournir une référence utilisable en pratique.

Introduction

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease primarily affecting the lungs, which could lead to chronic respiratory failure and premature death. CF patients are usually followed in specialized centers, but may present outside of these centers when they seek care for acute pulmonary and/or non-pulmonary complications. The aim of this paper is to provide appropriate knowledge necessary for managing respiratory and non-respiratory emergencies in CF adults.

Methods

The review is based on international guidelines, extensive search of the available literature using Pubmed, and experience of the CF reference center at Cochin hospital (Paris, France). Complications occurring after solid organ transplantation (e.g., lung and/or liver) are excluded from this review.

Results

Main acute respiratory complications are pulmonary exacerbations, hemoptysis, pneumothorax and allergic bronchopulmonary aspergillosis. Acute non-respiratory complications include hyponatremic dehydration, acute pancreatitis, acute complications