Pub Date : 2025-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2025.01.008
S. Lagarde
La chirurgie de l’épilepsie a pour but de retirer (ou neutraliser) la zone épileptogène à l’origine des crises. Sa définition et la décision d’éligibilité chirurgicale reposent sur un bilan préchirurgical minutieux effectué dans un centre expert pour la chirurgie de l’épilepsie. La chirurgie de l’épilepsie offre une efficacité nettement supérieure au traitement médicamenteux en cas de pharmacorésistance. Elle est possible tant chez l’enfant que l’adulte et permet un arrêt des crises dans environ 70 % des cas d’épilepsie temporales et 50 % des cas d’épilepsies extra-temporales, avec une morbidité limitée. Même si les crises persistent un certain nombre de patients bénéficieront d’une diminution en fréquence et/ou intensité de leurs crises. Elle permet également une amélioration de la qualité de vie et une réduction de la mortalité. Tout patient souffrant d’une épilepsie pharmacorésistante avec un impact significatif sur sa vie quotidienne devrait être adressé pour une évaluation préchirurgicale dans un centre de chirurgie de l’épilepsie. Les éléments suivants ne doivent pas empêcher de référer un patient : âge, sexe, durée d’évolution, type de crise ou d’épilepsie, localisation hypothétique de la zone épileptogène, comorbidité psychiatrique, coexistence de crise non épileptiques psychogènes, mutation génétique (en dehors des canalopathie et synaptopathie). Enfin, des techniques de chirurgie mini-invasive, de neuromodulation (stimulation du nerf vague ou cérébrale profonde) ou de déconnexion (callosotomie) peuvent être proposé à des patients inéligibles à une chirurgie resective.
Epilepsy surgery aims to remove (or neutralize) the epileptogenic zone responsible for seizures. Its definition and the decision for surgical eligibility are based on a meticulous pre-surgical evaluation conducted in a specialized epilepsy surgery center. Epilepsy surgery offers significantly greater efficacy compared to medication in cases of drug-resistant epilepsy. It is an option for both children and adults and achieves seizure cessation in approximately 70% of cases of temporal lobe epilepsy and 50% of cases of extra-temporal epilepsy, with limited morbidity. Even if seizures persist, many patients experience a reduction in the frequency and/or intensity of seizures. It also improves quality of life and reduces mortality. Every patient suffering from drug-resistant epilepsy with significant impact in daily living should be referred for a pre-surgical evaluation to an epilepsy surgery center. The following factors should not prevent patient referral: age, gender, disease duration, seizure type or epilepsy syndrome, hypothesized localization of the epileptogenic zone, psychiatric comorbidities, coexistence of psychogenic non-epileptic seizures, or genetic mutations (excluding channelopathies and synaptopathies). Finally, minimally invasive surgical techniques, neuromodulation (vagus nerve or deep brain stimulation), or disconnection proce
{"title":"Chirurgie de l’épilepsie : pour quels patients ? Pour quels résultats ?","authors":"S. Lagarde","doi":"10.1016/j.praneu.2025.01.008","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2025.01.008","url":null,"abstract":"<div><div>La chirurgie de l’épilepsie a pour but de retirer (ou neutraliser) la zone épileptogène à l’origine des crises. Sa définition et la décision d’éligibilité chirurgicale reposent sur un bilan préchirurgical minutieux effectué dans un centre expert pour la chirurgie de l’épilepsie. La chirurgie de l’épilepsie offre une efficacité nettement supérieure au traitement médicamenteux en cas de pharmacorésistance. Elle est possible tant chez l’enfant que l’adulte et permet un arrêt des crises dans environ 70 % des cas d’épilepsie temporales et 50 % des cas d’épilepsies extra-temporales, avec une morbidité limitée. Même si les crises persistent un certain nombre de patients bénéficieront d’une diminution en fréquence et/ou intensité de leurs crises. Elle permet également une amélioration de la qualité de vie et une réduction de la mortalité. Tout patient souffrant d’une épilepsie pharmacorésistante avec un impact significatif sur sa vie quotidienne devrait être adressé pour une évaluation préchirurgicale dans un centre de chirurgie de l’épilepsie. Les éléments suivants ne doivent pas empêcher de référer un patient : âge, sexe, durée d’évolution, type de crise ou d’épilepsie, localisation hypothétique de la zone épileptogène, comorbidité psychiatrique, coexistence de crise non épileptiques psychogènes, mutation génétique (en dehors des canalopathie et synaptopathie). Enfin, des techniques de chirurgie mini-invasive, de neuromodulation (stimulation du nerf vague ou cérébrale profonde) ou de déconnexion (callosotomie) peuvent être proposé à des patients inéligibles à une chirurgie resective.</div></div><div><div>Epilepsy surgery aims to remove (or neutralize) the epileptogenic zone responsible for seizures. Its definition and the decision for surgical eligibility are based on a meticulous pre-surgical evaluation conducted in a specialized epilepsy surgery center. Epilepsy surgery offers significantly greater efficacy compared to medication in cases of drug-resistant epilepsy. It is an option for both children and adults and achieves seizure cessation in approximately 70% of cases of temporal lobe epilepsy and 50% of cases of extra-temporal epilepsy, with limited morbidity. Even if seizures persist, many patients experience a reduction in the frequency and/or intensity of seizures. It also improves quality of life and reduces mortality. Every patient suffering from drug-resistant epilepsy with significant impact in daily living should be referred for a pre-surgical evaluation to an epilepsy surgery center. The following factors should not prevent patient referral: age, gender, disease duration, seizure type or epilepsy syndrome, hypothesized localization of the epileptogenic zone, psychiatric comorbidities, coexistence of psychogenic non-epileptic seizures, or genetic mutations (excluding channelopathies and synaptopathies). Finally, minimally invasive surgical techniques, neuromodulation (vagus nerve or deep brain stimulation), or disconnection proce","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"16 1","pages":"Pages 17-25"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143592213","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2025.01.012
O. Heinzlef
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune et démyélinisante du système nerveux central (SNC) qui touche plus de 120 000 personnes en France. Vivre avec une maladie chronique comme la SEP augmente le risque de développer des troubles psychiatriques, en particulier la dépression et l’anxiété. Des études ont rapporté des taux de maladies psychiatriques significativement plus élevés chez les patients atteints de SEP que dans la population générale. Cette augmentation est également constatée avant l’apparition des premiers symptômes de sclérose en plaques. Un mécanisme commun lésionnel, neuroinflammatoire ou génétique pourrait expliquer cette augmentation. Les comorbidités psychiatriques ont un impact important sur la qualité de vie des patients mais également sur la prise en charge thérapeutique et sont souvent sous-diagnostiquées et sous-traitées.
Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune, demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that affects over 120,000 people in France. Living with a chronic illness such as MS increases the risk of developing psychiatric disorders, particularly depression and anxiety. Studies have reported significantly higher rates of psychiatric illness in MS patients than in the general population. This increase is also observed before the onset of the first symptoms of multiple sclerosis. A common lesional, neuroinflammatory or genetic mechanism could explain this increase. Psychiatric comorbidities have a major impact on patients’ quality of life, but also on therapeutic management, and are often under-diagnosed and under-treated.
{"title":"Psychiatrie et sclérose en plaques : l’œuf ou la poule ?","authors":"O. Heinzlef","doi":"10.1016/j.praneu.2025.01.012","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2025.01.012","url":null,"abstract":"<div><div>La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune et démyélinisante du système nerveux central (SNC) qui touche plus de 120 000 personnes en France. Vivre avec une maladie chronique comme la SEP augmente le risque de développer des troubles psychiatriques, en particulier la dépression et l’anxiété. Des études ont rapporté des taux de maladies psychiatriques significativement plus élevés chez les patients atteints de SEP que dans la population générale. Cette augmentation est également constatée avant l’apparition des premiers symptômes de sclérose en plaques. Un mécanisme commun lésionnel, neuroinflammatoire ou génétique pourrait expliquer cette augmentation. Les comorbidités psychiatriques ont un impact important sur la qualité de vie des patients mais également sur la prise en charge thérapeutique et sont souvent sous-diagnostiquées et sous-traitées.</div></div><div><div>Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune, demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that affects over 120,000 people in France. Living with a chronic illness such as MS increases the risk of developing psychiatric disorders, particularly depression and anxiety. Studies have reported significantly higher rates of psychiatric illness in MS patients than in the general population. This increase is also observed before the onset of the first symptoms of multiple sclerosis. A common lesional, neuroinflammatory or genetic mechanism could explain this increase. Psychiatric comorbidities have a major impact on patients’ quality of life, but also on therapeutic management, and are often under-diagnosed and under-treated.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"16 1","pages":"Pages 85-90"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143592116","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2025.01.002
C. Rosso
Parmi les déficits persistants après un accident vasculaire cérébral (AVC), les déficits moteurs sont les déficiences les plus courantes, présents chez 80 % des patients à la phase aiguë et persistants chez près de 40 % des survivants à 6 mois, limitant ainsi les activités bimanuelles et l’autonomie. La prédiction du pronostic fonctionnel chez les patients victimes d’un AVC est déterminante pour l’information aux patients et aux proches, pour les parcours de soins et pour la conception d’essais cliniques. Le meilleur facteur prédictif du pronostic fonctionnel moteur est la sévérité initiale du déficit moteur. Cette récupération fonctionnelle a même été décrite comme « proportionnelle » par rapport au déficit initial : les patients recouvreraient 70 % de leur potentiel maximal. Cependant, cette règle ne s’applique pas chez environ 1/3 des patients qui ont des trajectoires beaucoup plus variables. Dans ces cas, d’autres biomarqueurs peuvent affiner la prédiction comme l’absence de potentiel évoqué moteur du côté affecté, témoignant de l’atteinte fonctionnelle du faisceau pyramidal. Des arbres décisionnels comme le PREP2 pour la récupération du membre supérieur combinant données cliniques et potentiel évoqué moteur peuvent être utiles car simple à implémenter, même si la prédiction n’est exacte seulement dans ¾ des cas.
Among the persistent post-stroke deficits, motor impairments are the most common, affecting 80% of patients in the acute phase and persisting in nearly 40% of survivors at 6 months, thereby limiting bimanual activities and independence. Predicting functional prognosis in stroke patients is crucial for informing patients and their families, but also for a better mobilization of care pathways, and for designing clinical trials. The best predictive factor of 3-months motor function after stroke is the initial severity of the motor deficit, especially in the upper or lower limb. This functional recovery has even been described as “proportional” to the initial deficit: patients would be able to regain about 70% of their maximum potential. However, this rule does not apply to approximately one-third of patients who have much more variable recovery trajectories. In these cases, other biomarkers can refine the prediction, such as the absence of motor-evoked potential on the affected side, indicating severe functional impairment of the pyramidal tract. Decision trees like PREP2 for upper limb recovery, which combine clinical data and motor-evoked potential, can be useful as they are simple to implement, even if the prediction is accurate in only ¾ of cases.
{"title":"Prédiction de la récupération motrice après un accident vasculaire cérébral (AVC)","authors":"C. Rosso","doi":"10.1016/j.praneu.2025.01.002","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2025.01.002","url":null,"abstract":"<div><div>Parmi les déficits persistants après un accident vasculaire cérébral (AVC), les déficits moteurs sont les déficiences les plus courantes, présents chez 80 % des patients à la phase aiguë et persistants chez près de 40 % des survivants à 6 mois, limitant ainsi les activités bimanuelles et l’autonomie. La prédiction du pronostic fonctionnel chez les patients victimes d’un AVC est déterminante pour l’information aux patients et aux proches, pour les parcours de soins et pour la conception d’essais cliniques. Le meilleur facteur prédictif du pronostic fonctionnel moteur est la sévérité initiale du déficit moteur. Cette récupération fonctionnelle a même été décrite comme « proportionnelle » par rapport au déficit initial : les patients recouvreraient 70 % de leur potentiel maximal. Cependant, cette règle ne s’applique pas chez environ 1/3 des patients qui ont des trajectoires beaucoup plus variables. Dans ces cas, d’autres biomarqueurs peuvent affiner la prédiction comme l’absence de potentiel évoqué moteur du côté affecté, témoignant de l’atteinte fonctionnelle du faisceau pyramidal. Des arbres décisionnels comme le PREP2 pour la récupération du membre supérieur combinant données cliniques et potentiel évoqué moteur peuvent être utiles car simple à implémenter, même si la prédiction n’est exacte seulement dans ¾ des cas.</div></div><div><div>Among the persistent post-stroke deficits, motor impairments are the most common, affecting 80% of patients in the acute phase and persisting in nearly 40% of survivors at 6 months, thereby limiting bimanual activities and independence. Predicting functional prognosis in stroke patients is crucial for informing patients and their families, but also for a better mobilization of care pathways, and for designing clinical trials. The best predictive factor of 3-months motor function after stroke is the initial severity of the motor deficit, especially in the upper or lower limb. This functional recovery has even been described as “proportional” to the initial deficit: patients would be able to regain about 70% of their maximum potential. However, this rule does not apply to approximately one-third of patients who have much more variable recovery trajectories. In these cases, other biomarkers can refine the prediction, such as the absence of motor-evoked potential on the affected side, indicating severe functional impairment of the pyramidal tract. Decision trees like PREP2 for upper limb recovery, which combine clinical data and motor-evoked potential, can be useful as they are simple to implement, even if the prediction is accurate in only ¾ of cases.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"16 1","pages":"Pages 62-69"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143592217","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-08DOI: 10.1016/j.praneu.2024.10.004
F. Tison
<div><div>Il existe un intérêt croissant en neurologie pour les approches complémentaires basées sur la pleine conscience ayant démontré leur efficacité dans les maladies chroniques, la dépression ou l’anxiété. Nous proposons dans cet article d’en faire une revue pratique. Du point de vue neurobiologique, il a pu être observé une relation entre la pratique de la méditation, des améliorations fonctionnelles et des changements d’activité et/ou de structure dans des régions engagées dans les processus attentionnels, de régulation émotionnelle ou de conscience de soi. Malgré certaines limites méthodologiques, un nombre important d’études et de méta-analyses suggèrent une utilité de ces interventions en neurologie. Elles doivent au mieux, être proposées sous la forme de programmes structurés et encadrés par des professionnels de santé qualifiés avec une expérience de la pathologie ciblée. Une consultation préprogramme permet d’explorer des contre-indications que sont principalement les troubles psychiques sévères, aigus ou non stabilisés qui peuvent exposer à de rares effets secondaires. De manière générale, ces interventions sont sûres et efficaces sur la composante de détresse émotionnelle et psychique associées aux maladies neurologiques. Il existe cependant, certains effets plus spécifiques. Nous les passerons en revue concernant : les douleurs neuropathiques, les migraines et céphalées, la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose en plaques, l’épilepsie, le sommeil et l’accident vasculaire cérébral. En conclusion, bien qu’ayant démontré leurs bienfaits en particulier dans la détresse psychologique ces pratiques nécessitent d’être encadrées et doivent faire l’objet de recherches constantes d’acceptabilité, d’efficacité et de coût en neurologie.</div></div><div><div>There is a growing interest in neurology for complementary approaches based on mindfulness that have demonstrated their effectiveness in chronic illness, depression or anxiety. In this article, we propose a practical review of these approaches. From a neurobiological point of view, a relationship has been observed between meditation practice, functional improvements, and changes in activity and/or structure in regions involved in attentional processes, emotional regulation, or self-awareness. Despite certain methodological limitations, a significant number of studies and meta-analyses suggest the usefulness of these interventions in neurology. At best, they should be offered in the form of structured programs supervised by qualified healthcare professionals with experience in the targeted pathology. A pre-program consultation enables contraindications to be explored, mainly severe, acute or unstabilized psychological disorders, which may expose patients to rare side effects. Generally speaking, these interventions are safe and effective on the emotional and psychic distress component associated with neurological diseases, although the
{"title":"La pleine conscience (mindfulness) en neurologie : qu’en attendre ?","authors":"F. Tison","doi":"10.1016/j.praneu.2024.10.004","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2024.10.004","url":null,"abstract":"<div><div>Il existe un intérêt croissant en neurologie pour les approches complémentaires basées sur la pleine conscience ayant démontré leur efficacité dans les maladies chroniques, la dépression ou l’anxiété. Nous proposons dans cet article d’en faire une revue pratique. Du point de vue neurobiologique, il a pu être observé une relation entre la pratique de la méditation, des améliorations fonctionnelles et des changements d’activité et/ou de structure dans des régions engagées dans les processus attentionnels, de régulation émotionnelle ou de conscience de soi. Malgré certaines limites méthodologiques, un nombre important d’études et de méta-analyses suggèrent une utilité de ces interventions en neurologie. Elles doivent au mieux, être proposées sous la forme de programmes structurés et encadrés par des professionnels de santé qualifiés avec une expérience de la pathologie ciblée. Une consultation préprogramme permet d’explorer des contre-indications que sont principalement les troubles psychiques sévères, aigus ou non stabilisés qui peuvent exposer à de rares effets secondaires. De manière générale, ces interventions sont sûres et efficaces sur la composante de détresse émotionnelle et psychique associées aux maladies neurologiques. Il existe cependant, certains effets plus spécifiques. Nous les passerons en revue concernant : les douleurs neuropathiques, les migraines et céphalées, la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose en plaques, l’épilepsie, le sommeil et l’accident vasculaire cérébral. En conclusion, bien qu’ayant démontré leurs bienfaits en particulier dans la détresse psychologique ces pratiques nécessitent d’être encadrées et doivent faire l’objet de recherches constantes d’acceptabilité, d’efficacité et de coût en neurologie.</div></div><div><div>There is a growing interest in neurology for complementary approaches based on mindfulness that have demonstrated their effectiveness in chronic illness, depression or anxiety. In this article, we propose a practical review of these approaches. From a neurobiological point of view, a relationship has been observed between meditation practice, functional improvements, and changes in activity and/or structure in regions involved in attentional processes, emotional regulation, or self-awareness. Despite certain methodological limitations, a significant number of studies and meta-analyses suggest the usefulness of these interventions in neurology. At best, they should be offered in the form of structured programs supervised by qualified healthcare professionals with experience in the targeted pathology. A pre-program consultation enables contraindications to be explored, mainly severe, acute or unstabilized psychological disorders, which may expose patients to rare side effects. Generally speaking, these interventions are safe and effective on the emotional and psychic distress component associated with neurological diseases, although the","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"15 4","pages":"Pages 230-237"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142724163","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-07DOI: 10.1016/j.praneu.2024.10.005
A. Marlès, G. Cardoso, G. Joblin, M. Pallix-Guyot, C. Özsancak
Nous rapportons le cas d’un patient de 60 ans, ayant comme principal antécédent une thrombocytémie essentielle avec mutation JAK2 positive, hospitalisé pour la survenue de mouvements choréo-athétosiques dans un contexte de modification du comportement et des troubles de communication verbale depuis un an. Les mouvements anormaux ont évolué favorablement sous traitement symptomatique et hématologique. Dans la discussion, nous évoquons les hypothèses physiopathologiques des mouvements choréiques associés à la mutation JAK2 et proposons, en l’absence de consensus sur la prise en charge diagnostique, un bilan étiologique des chorées non génétiques.
We report the case of a 60-year-old patient with a main history of essential thrombocythemia with positive JAK2 mutation, hospitalized for the occurrence of choreoathetotic movements associated with behavioral modifications that evolved favorably under symptomatic and hematologic treatment. We review the literature on JAK2 mutation associated choreoathetotic movements with an emphasis on physiopathological hypotheses and suggest, regarding the lack of consensus about diagnostic management, an etiological work-up of non-genetic choreas.
{"title":"Chorée chez un patient ayant un syndrome myéloprolifératif avec mutation JAK2 positive","authors":"A. Marlès, G. Cardoso, G. Joblin, M. Pallix-Guyot, C. Özsancak","doi":"10.1016/j.praneu.2024.10.005","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2024.10.005","url":null,"abstract":"<div><div>Nous rapportons le cas d’un patient de 60 ans, ayant comme principal antécédent une thrombocytémie essentielle avec mutation JAK2 positive, hospitalisé pour la survenue de mouvements choréo-athétosiques dans un contexte de modification du comportement et des troubles de communication verbale depuis un an. Les mouvements anormaux ont évolué favorablement sous traitement symptomatique et hématologique. Dans la discussion, nous évoquons les hypothèses physiopathologiques des mouvements choréiques associés à la mutation JAK2 et proposons, en l’absence de consensus sur la prise en charge diagnostique, un bilan étiologique des chorées non génétiques.</div></div><div><div>We report the case of a 60-year-old patient with a main history of essential thrombocythemia with positive JAK2 mutation, hospitalized for the occurrence of choreoathetotic movements associated with behavioral modifications that evolved favorably under symptomatic and hematologic treatment. We review the literature on JAK2 mutation associated choreoathetotic movements with an emphasis on physiopathological hypotheses and suggest, regarding the lack of consensus about diagnostic management, an etiological work-up of non-genetic choreas.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"15 4","pages":"Pages 258-263"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142724105","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-01DOI: 10.1016/j.praneu.2024.10.002
J.-B. Noury , M. Pihan , S. Genestet , J. Praline , A. Magot
La myasthénie auto-immune est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont l’incidence augmente. Les objectifs thérapeutiques ont évolué dans les dernières décennies avec l’arrivée de nouveaux traitements, en essayant désormais, au-delà de la correction des signes de gravité, d’atteindre un état de manifestation minimal. Pour adapter au mieux la prise en charge à chaque patient, une évaluation précise et standardisée est nécessaire, notamment en utilisant le score myasthénique de Garches et le score d’activité quotidienne (MGADL) et en s’aidant parfois de l’ENMG. L’éducation thérapeutique est primordiale. La thymectomie est indiquée dans les myasthénies généralisées anti-RACH du sujet jeune. L’intensification du traitement est progressive et doit être adaptée au patient et au type de myasthénie. Elle repose d’abord sur les anticholinestérasiques, puis les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Dans les formes réfractaires ou sévères, le rituximab est utilisé et d’autres classes médicamenteuses sont désormais disponibles avec les anti-FcRn (récepteur Fc néonatal) et les anticompléments.
Autoimmune myasthenia gravis is a rare neuromuscular junction disease with increasing incidence. Therapeutic objectives have evolved in recent decades with the arrival of new treatments. Now, beyond correcting signs of severity, the aim is to achieve a minimal manifestation state. A precise and standardized assessment is necessary to personalize treatment, using the Garches myasthenic score and the Myasthenia Gravis Activity of Day Living (MGADL) score and sometimes ENMG. Therapeutic patient education is essential. Thymectomy is indicated in young patients with anti-RACH generalized myasthenia gravis. Treatment intensification is progressive and must be adapted to the patient and the type of myasthenia gravis. It is based first on pyridostigmine, then corticosteroids and immunosuppressors. In refractory or severe forms, rituximab is used and other drugs are now available with anti-FcRn agents and complement inhibitors.
{"title":"Comment j’évalue et je traite un patient avec une myasthénie auto-immune","authors":"J.-B. Noury , M. Pihan , S. Genestet , J. Praline , A. Magot","doi":"10.1016/j.praneu.2024.10.002","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2024.10.002","url":null,"abstract":"<div><div>La myasthénie auto-immune est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont l’incidence augmente. Les objectifs thérapeutiques ont évolué dans les dernières décennies avec l’arrivée de nouveaux traitements, en essayant désormais, au-delà de la correction des signes de gravité, d’atteindre un état de manifestation minimal. Pour adapter au mieux la prise en charge à chaque patient, une évaluation précise et standardisée est nécessaire, notamment en utilisant le score myasthénique de Garches et le score d’activité quotidienne (MGADL) et en s’aidant parfois de l’ENMG. L’éducation thérapeutique est primordiale. La thymectomie est indiquée dans les myasthénies généralisées anti-RACH du sujet jeune. L’intensification du traitement est progressive et doit être adaptée au patient et au type de myasthénie. Elle repose d’abord sur les anticholinestérasiques, puis les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Dans les formes réfractaires ou sévères, le rituximab est utilisé et d’autres classes médicamenteuses sont désormais disponibles avec les anti-FcRn (récepteur Fc néonatal) et les anticompléments.</div></div><div><div>Autoimmune myasthenia gravis is a rare neuromuscular junction disease with increasing incidence. Therapeutic objectives have evolved in recent decades with the arrival of new treatments. Now, beyond correcting signs of severity, the aim is to achieve a minimal manifestation state. A precise and standardized assessment is necessary to personalize treatment, using the Garches myasthenic score and the Myasthenia Gravis Activity of Day Living (MGADL) score and sometimes ENMG. Therapeutic patient education is essential. Thymectomy is indicated in young patients with anti-RACH generalized myasthenia gravis. Treatment intensification is progressive and must be adapted to the patient and the type of myasthenia gravis. It is based first on pyridostigmine, then corticosteroids and immunosuppressors. In refractory or severe forms, rituximab is used and other drugs are now available with anti-FcRn agents and complement inhibitors.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"15 4","pages":"Pages 215-222"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142724165","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-10-29DOI: 10.1016/j.praneu.2024.10.003
M. Aubignat , M. Tir , M. Lefranc
Les tremblements peuvent impacter sévèrement la qualité de vie des patients. Cet article examine les innovations récentes en neurochirurgie fonctionnelle pour la prise en charge des tremblements pharmaco-résistants. La stimulation cérébrale profonde (SCP) reste le traitement de référence, avec une réduction significative des symptômes à court et long terme. Cependant, de nouvelles techniques lésionnelles, telles que les ultrasons focalisés guidés par IRM (MRgFUS) et la thermothérapie laser interstitielle guidée par IRM (MRgLITT), offrent des alternatives prometteuses. Le choix de la technique doit être basé sur les préférences du patient, les contre-indications spécifiques et la disponibilité des techniques, nécessitant une approche multidisciplinaire. Les interventions neurochirurgicales améliorent la qualité de vie des patients, avec une amélioration notable de la capacité à réaliser des tâches quotidiennes. Les avancées technologiques futures, comme la SCP en boucle fermée et l’utilisation de l’imagerie par diffusion tensorielle (DTI) pour un ciblage plus précis, promettent d’optimiser encore plus les traitements et les résultats pour les patients. Cet article vise à fournir une vue d’ensemble des options thérapeutiques actuelles et émergentes pour les tremblements pharmaco-résistants, en soulignant l’importance d’une approche personnalisée et multidisciplinaire.
Tremors can severely impact the quality of life of patients. This article examines recent innovations in functional neurosurgery for the management of pharmaco-resistant tremors. Deep brain stimulation (DBS) remains the reference treatment, providing significant symptom reduction both in the short and long term. However, new lesioning techniques, such as magnetic resonance-guided focused ultrasound (MRgFUS) and magnetic resonance-guided laser interstitial thermal therapy (MRgLITT), offer promising alternatives. The choice of technique should be based on patient preferences, specific contraindications, and availability, requiring a multidisciplinary approach. Neurosurgical interventions significantly improve patients’ quality of life, with a notable improvement in the ability to perform daily tasks. Future technological advances, such as closed-loop DBS and the use of diffusion tensor imaging (DTI) for more precise targeting, promise to further optimize treatments and outcomes for patients. This article aims to provide an overview of current and emerging therapeutic options for pharmaco-resistant tremors, emphasizing the importance of a personalized and multidisciplinary approach.
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