Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.002
F. Bouhour
Les maladies neuromusculaires et la grossesse coexistent le plus souvent en bons termes cependant la planification de la grossesse et une approche pluridisciplinaire permettent une prise en charge optimale des patientes. Certaines neuropathies tronculaires sont fréquentes en cours de grossesse comme le syndrome du canal carpien, d’autres compliquent un accouchement souvent dystocique comme l’atteinte du nerf fémoral. La grossesse peut influer sur l’évolution de certaines maladies neuromusculaires comme la myasthénie ou les myopathies inflammatoires avec un risque de décompensation notamment dans le post-partum. La pathologie causale peut modifier l’évolution de la grossesse (risque de fausse-couche), le déroulement de l’accouchement (recours à la césarienne) et avoir un impact sur l’enfant à naître (myasthénie néonatale, syndrome d’immobilité fœtale ou forme congénitale de certaines myopathies). Enfin la grossesse nécessite une adaptation de la prise en charge thérapeutique notamment dans les pathologies neuromusculaires dysimmunitaires.
Neuromuscular diseases and pregnancy usually coexist in good terms; however, optimal patient care requires a planned pregnancy and a multidisciplinary approach to management. Some focal neuropathies, such as carpal tunnel syndrome, are frequent during pregnancy while others, such as femoral nerve damage, complicate delivery. Pregnancy can influence the course of some neuromuscular diseases such as myasthenia gravis or inflammatory myopathies with a risk of decompensation, particularly in the post-partum period. The causal pathology may modify the course of the pregnancy (risk of miscarriage), delivery (caesarean section) or have an impact on the unborn child (neonatal myasthenia, foetal immobility syndrome or congenital form of some myopathies). Finally, pregnancy requires an adaptation of the therapeutic management, particularly in immune neuromuscular disorders.
{"title":"Pathologies neuromusculaires et grossesse","authors":"F. Bouhour","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.002","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.002","url":null,"abstract":"<div><p>Les maladies neuromusculaires et la grossesse coexistent le plus souvent en bons termes cependant la planification de la grossesse et une approche pluridisciplinaire permettent une prise en charge optimale des patientes. Certaines neuropathies tronculaires sont fréquentes en cours de grossesse comme le syndrome du canal carpien, d’autres compliquent un accouchement souvent dystocique comme l’atteinte du nerf fémoral. La grossesse peut influer sur l’évolution de certaines maladies neuromusculaires comme la myasthénie ou les myopathies inflammatoires avec un risque de décompensation notamment dans le post-partum. La pathologie causale peut modifier l’évolution de la grossesse (risque de fausse-couche), le déroulement de l’accouchement (recours à la césarienne) et avoir un impact sur l’enfant à naître (myasthénie néonatale, syndrome d’immobilité fœtale ou forme congénitale de certaines myopathies). Enfin la grossesse nécessite une adaptation de la prise en charge thérapeutique notamment dans les pathologies neuromusculaires dysimmunitaires.</p></div><div><p>Neuromuscular diseases and pregnancy usually coexist in good terms; however, optimal patient care requires a planned pregnancy and a multidisciplinary approach to management. Some focal neuropathies, such as carpal tunnel syndrome, are frequent during pregnancy while others, such as femoral nerve damage, complicate delivery. Pregnancy can influence the course of some neuromuscular diseases such as myasthenia gravis or inflammatory myopathies with a risk of decompensation, particularly in the post-partum period. The causal pathology may modify the course of the pregnancy (risk of miscarriage), delivery (caesarean section) or have an impact on the unborn child (neonatal myasthenia, foetal immobility syndrome or congenital form of some myopathies). Finally, pregnancy requires an adaptation of the therapeutic management, particularly in immune neuromuscular disorders.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 6-10"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41611302","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.007
H. Zéphir
L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ASCH) est une procédure thérapeutique dont l’hypothèse repose sur la reprogrammation possible du système immunitaire d’un individu à partir de ses propres CSH, mobilisées puis autogreffées après éradication (par chimiothérapies) des cellules autoréactives circulantes. Dans la sclérose en plaques (SEP), cette thérapie cellulaire est d’intérêt car elle peut aboutir à un contrôle anti-inflammatoire durable de la maladie (jusqu’à 75 % de patients dits NEDA [No Evidence of Disease Activity] à 5 ans). Ces résultats prometteurs restent cependant controversés car ils reposent sur des études de cohortes et seulement deux essais de phase III comportant des biais méthodologiques. La synthèse des observations, essais et méta-analyses soulignent de meilleurs résultats pour les patients en phase rémittente, inflammatoire, sans durée longue de la maladie ni cumul important d’immunothérapie. Le taux de mortalité liée à la procédure s’en trouve ainsi quasiment nul (mortalité liée aux risques infectieux et non infectieux de la procédure). Les recommandations nationales et internationales pour l’ACSH dans la SEP, reposent sur la sélection experte des patients et l’expérience du centre hématologique greffeur.
Hematopoietic stem cell autotransplantation (HSCT) is a therapeutic procedure based on the hypothesis of possible reinitialization of an individual's immune system from his or her own hematopoietic stem cells, which are mobilized and then autografted after eradication of the circulating autoreactive cells by chemotherapy. In multiple sclerosis (MS), this cell therapy is interesting because it can lead to a durable anti-inflammatory control of the disease (up to 75% of patients are NEDA at five years). However, these promising results remain controversial because they are based on cohort studies and only two phase III trials with methodological biases. The synthesis of observations, trials and meta-analyses highlights the best outcome for patients in the inflammatory and relapsing phase of MS, without long disease duration or significant accumulation of immunotherapy. The treatment-related mortality rate associated with the procedure is thus almost zero (mortality related to the infectious and non-infectious risks of the procedure). National and international recommendations for HSCT in MS are based on expert patient selection and the experience of the hematology transplant center.
造血干细胞自体移植(ASCH)是一种治疗方法，其假设是基于一个人的免疫系统可能从他自己的scs重新编程，动员和自体移植后根除循环自反应细胞(通过化疗)。在多发性硬化症(ms)中，这种细胞疗法是有趣的，因为它可以实现对疾病的持久抗炎控制(高达75%的NEDA患者在5岁时没有疾病活动的证据)。然而，这些有希望的结果仍然存在争议，因为它们是基于队列研究和只有两个有方法学偏差的III期试验。观察、试验和荟萃分析的综合强调，在缓解期、炎症期、无长期疾病或免疫治疗积累的患者有更好的结果。因此，与手术相关的死亡率几乎为零(与手术的传染性和非传染性风险相关的死亡率)。国家和国际对多发性硬化症acsh的建议是基于患者的专家选择和移植血液学中心的经验。造血干细胞自体移植(HSCT)是一种治疗程序，基于一个人的免疫系统可能从他或她自己的造血干细胞重新初始化的假设，这些干细胞被动员起来，然后在化疗消除循环的自反应细胞后签名。在多发性硬化症(MS)中，这种细胞疗法很有趣，因为它可以导致疾病的持久抗炎控制(高达75%的患者在5年内是NEDA)。然而，这些有希望的结果仍然存在争议，因为它们是基于队列研究和只有两个具有方法学偏差的III期试验。“综合观测、审判与执行meta-analyses要闻》The best for in The inflammatory and relapsing阶段of MS患者来说,没有了长disease存续期的重大of immunotherapy囤积黄金。因此，与该程序相关的与治疗相关的死亡率几乎为零(与该程序的传染性和非传染性风险相关的死亡率)。国家和国际对MS中HSCT的建议是基于专家患者选择和血液学移植中心的经验。
{"title":"Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques en neurologie inflammatoire","authors":"H. Zéphir","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.007","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.007","url":null,"abstract":"<div><p>L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ASCH) est une procédure thérapeutique dont l’hypothèse repose sur la reprogrammation possible du système immunitaire d’un individu à partir de ses propres CSH, mobilisées puis autogreffées après éradication (par chimiothérapies) des cellules autoréactives circulantes. Dans la sclérose en plaques (SEP), cette thérapie cellulaire est d’intérêt car elle peut aboutir à un contrôle anti-inflammatoire durable de la maladie (jusqu’à 75 % de patients dits NEDA [No Evidence of Disease Activity] à 5 ans). Ces résultats prometteurs restent cependant controversés car ils reposent sur des études de cohortes et seulement deux essais de phase III comportant des biais méthodologiques. La synthèse des observations, essais et méta-analyses soulignent de meilleurs résultats pour les patients en phase rémittente, inflammatoire, sans durée longue de la maladie ni cumul important d’immunothérapie. Le taux de mortalité liée à la procédure s’en trouve ainsi quasiment nul (mortalité liée aux risques infectieux et non infectieux de la procédure). Les recommandations nationales et internationales pour l’ACSH dans la SEP, reposent sur la sélection experte des patients et l’expérience du centre hématologique greffeur.</p></div><div><p>Hematopoietic stem cell autotransplantation (HSCT) is a therapeutic procedure based on the hypothesis of possible reinitialization of an individual's immune system from his or her own hematopoietic stem cells, which are mobilized and then autografted after eradication of the circulating autoreactive cells by chemotherapy. In multiple sclerosis (MS), this cell therapy is interesting because it can lead to a durable anti-inflammatory control of the disease (up to 75% of patients are NEDA at five years). However, these promising results remain controversial because they are based on cohort studies and only two phase III trials with methodological biases. The synthesis of observations, trials and meta-analyses highlights the best outcome for patients in the inflammatory and relapsing phase of MS, without long disease duration or significant accumulation of immunotherapy. The treatment-related mortality rate associated with the procedure is thus almost zero (mortality related to the infectious and non-infectious risks of the procedure). National and international recommendations for HSCT in MS are based on expert patient selection and the experience of the hematology transplant center.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 65-70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44766304","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.011
A. Farina , B. Joubert
Les immunothérapies anticancéreuses sont des traitements de développement récent qui stimulent l’immunité antitumorale des patients atteints de cancer, soit au moyen d’anticorps monoclonaux inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (anti-PD1, anti-PD-L1, anti-CTLA4, anti-LAG3), soit au moyen de lymphocytes T modifiés in vitro (CAR T-cells). Les CAR T-cells, essentiellement utilisés pour traiter des hémopathies malignes, sont associés à un syndrome de neurotoxicité associé aux cellules effectrices immunitaires chez jusqu’à 60 % des patients, se manifestant par des troubles attentionnels, des mouvements anormaux, une aphasie ou des difficultés d’écriture, parfois une confusion, des crises comitiales, voire des troubles de vigilance. Les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire, quant à eux, sont approuvés pour une grande variété de tumeurs malignes solides et hématologiques ; les toxicités immuno-induites neurologiques (TIn) sont rares, mais souvent graves et parfois fatales. Les phénotypes les plus courants sont des atteintes neuromusculaires, telles que la myosite et la polyradiculoneuropathie, tandis que l’atteinte du système nerveux central est plus rare, dominée par les encéphalites immuno-induites. La prise en charge des TIn est nécessairement multidisciplinaire. Dès lors qu’une TIn est suspectée, les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire doivent être interrompus et un bilan diagnostique large doit être effectué pour exclure les diagnostics différentiels potentiels et fournir des preuves cliniques et paracliniques appuyant le diagnostic. La plupart des patients sont susceptibles de répondre aux corticostéroïdes, mais le traitement des cas réfractaires reste mal codifié.
Cancer immunotherapies comprise a group of treatments recently developed to promote activation of the immune system against tumor cells, by means either of monoclonal antibodies targeting immune checkpoints (anti-PD1, anti-PD-L1, anti-CTLA4, anti-LAG3) or autologous T-cells modified in vitro (CAR T-cells). CAR T-cells are approved mostly for hematological malignancies and lead to immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome in up to 60% of cases, a toxicity syndrome manifesting with aphasia, handwriting changes, hyperkinetic movement disorders, confusion, seizures, and/or decreased vigilance. Immune checkpoint inhibitors are approved for a broad range of solid and hematological malignancies; neurological immune-related adverse events (n-irAEs) are rare but are usually severe and often life-threathening. The most common phenotypes are neuromuscular disorders such as myositis and polyradiculoneuropathy, while central nervous system involvement is rarer, dominated by immune-related encephalitis. Management of n-irAE needs to be multidisciplinary. As soon it is suspected, immune checkpoint inhibitors must be interrupted, and a comprehensive diagnostic work-up carried out, in order to exclude alternative diagnoses
{"title":"Diagnostic et traitement des complications neurologiques des immunothérapies anticancéreuses","authors":"A. Farina , B. Joubert","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.011","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.011","url":null,"abstract":"<div><p>Les immunothérapies anticancéreuses sont des traitements de développement récent qui stimulent l’immunité antitumorale des patients atteints de cancer, soit au moyen d’anticorps monoclonaux inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (anti-PD1, anti-PD-L1, anti-CTLA4, anti-LAG3), soit au moyen de lymphocytes T modifiés <em>in vitro</em> (CAR T-cells). Les CAR T-cells, essentiellement utilisés pour traiter des hémopathies malignes, sont associés à un syndrome de neurotoxicité associé aux cellules effectrices immunitaires chez jusqu’à 60 % des patients, se manifestant par des troubles attentionnels, des mouvements anormaux, une aphasie ou des difficultés d’écriture, parfois une confusion, des crises comitiales, voire des troubles de vigilance. Les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire, quant à eux, sont approuvés pour une grande variété de tumeurs malignes solides et hématologiques ; les toxicités immuno-induites neurologiques (TIn) sont rares, mais souvent graves et parfois fatales. Les phénotypes les plus courants sont des atteintes neuromusculaires, telles que la myosite et la polyradiculoneuropathie, tandis que l’atteinte du système nerveux central est plus rare, dominée par les encéphalites immuno-induites. La prise en charge des TIn est nécessairement multidisciplinaire. Dès lors qu’une TIn est suspectée, les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire doivent être interrompus et un bilan diagnostique large doit être effectué pour exclure les diagnostics différentiels potentiels et fournir des preuves cliniques et paracliniques appuyant le diagnostic. La plupart des patients sont susceptibles de répondre aux corticostéroïdes, mais le traitement des cas réfractaires reste mal codifié.</p></div><div><p>Cancer immunotherapies comprise a group of treatments recently developed to promote activation of the immune system against tumor cells, by means either of monoclonal antibodies targeting immune checkpoints (anti-PD1, anti-PD-L1, anti-CTLA4, anti-LAG3) or autologous T-cells modified <em>in vitro</em> (CAR T-cells). CAR T-cells are approved mostly for hematological malignancies and lead to immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome in up to 60% of cases, a toxicity syndrome manifesting with aphasia, handwriting changes, hyperkinetic movement disorders, confusion, seizures, and/or decreased vigilance. Immune checkpoint inhibitors are approved for a broad range of solid and hematological malignancies; neurological immune-related adverse events (n-irAEs) are rare but are usually severe and often life-threathening. The most common phenotypes are neuromuscular disorders such as myositis and polyradiculoneuropathy, while central nervous system involvement is rarer, dominated by immune-related encephalitis. Management of n-irAE needs to be multidisciplinary. As soon it is suspected, immune checkpoint inhibitors must be interrupted, and a comprehensive diagnostic work-up carried out, in order to exclude alternative diagnoses","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 39-46"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44847392","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.004
J.C. Antoine
Cet article s’appuie sur les critères publiés en 2021 pour le diagnostic des syndromes neurologiques paranéoplasiques qui reposent sur l’association d’un phénotype clinique adapté, d’un anticorps spécifique et d’une tumeur corrélée à l’anticorps. L’aspect pratique de leur utilisation est développé.
This article summarizes the recently published criteria for the diagnosis of paraneoplastic neurological syndromes which relies on the association of a specific clinical phenotype, a specific antibody and a tumor in keeping with the antibody. The practical point of view of their utilization is underlined.
本文基于2021年发表的副发育神经综合征诊断标准，该标准基于适应性临床表型、特异性抗体和抗体相关肿瘤的关联。开发了它们使用的实用性。这篇summarizes大道》(the吊标准《家庭用电paraneoplastic neurological综合征,which标准流程,有人乐意(the association of clinical phenotype维持了特定antibody and a瘤in with the antibody。= =地理根据美国人口普查，这个县的总面积是，其中土地和(1.641平方公里)水。
{"title":"Diagnostic d’un syndrome neurologique paranéoplasique","authors":"J.C. Antoine","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.004","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.004","url":null,"abstract":"<div><p>Cet article s’appuie sur les critères publiés en 2021 pour le diagnostic des syndromes neurologiques paranéoplasiques qui reposent sur l’association d’un phénotype clinique adapté, d’un anticorps spécifique et d’une tumeur corrélée à l’anticorps. L’aspect pratique de leur utilisation est développé.</p></div><div><p>This article summarizes the recently published criteria for the diagnosis of paraneoplastic neurological syndromes which relies on the association of a specific clinical phenotype, a specific antibody and a tumor in keeping with the antibody. The practical point of view of their utilization is underlined.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 22-27"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47070740","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.008
F. Lamblin , B. Joubert , J. Honnorat
Les encéphalites auto-immunes (EAI) sont des pathologies rares et potentiellement graves représentant un champ émergeant et dynamique de la neuro-immunologie. Elles sont généralement classées par l’association d’un syndrome neurologique anatomoclinique (encéphalite limbique, encéphalomyélite, ou encore ataxie cérébelleuse subaiguë), d’un autoanticorps circulant défini par sa cible antigénique (antigène neuronal ou glial, intracellulaire ou membranaire) et d’une étiologie (paranéoplasique, post-infectieuse, idiopathique). En phase aiguë, une immunothérapie de première ligne (corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques) est recommandée dès que le diagnostic d’EAI probable est retenu et les principaux diagnostics différentiels sont écartés. Une immunothérapie de deuxième ligne (rituximab, cyclophosphamide) pourra être envisagée rapidement en cas de présentation initiale sévère ou d’absence de réponse aux traitements de première ligne. La prise en charge d’une tumeur associée en cas d’étiologie paranéoplasique est un élément central de l’amélioration neurologique. Les symptômes associés (troubles psycho-comportementaux, épilepsie, mouvements anormaux, troubles du sommeil et dysautonomie) devront être recherchés et traités, et une rééducation physique et cognitive réalisée autant que nécessaire. De nombreuses avancées dans la compréhension des mécanismes immunologiques ont été réalisées ces dernières années et de nouvelles thérapeutiques seront probablement disponibles dans le futur, nécessitant, compte tenu de la rareté de ces pathologies, une coopération large au plan international pour des essais prospectifs.
Autoimmune encephalitides (AE) are rare and debilitating diseases representing an emerging and dynamic field of neuroimmunology. Their diagnosis requires the combination of a specific neurological syndrome (e.g., limbic encephalitis, encephalomyelitis, rapidly-progressive cerebellar ataxia), a circulating autoantibody (Ab) targeting a neuronal or glial antigen (either intracellular or cell-surface) and a putative mechanism (paraneoplastic, post-infectious, or primary autoimmune). At the acute phase, first-line immunotherapy (steroids, intravenous immunoglobulins, plasma exchanges) should be introduced as early as possible after the main alternative causes (notably infectious) are ruled out. Second-line immunotherapy (rituximab, cyclophosphamide) is considered in case of severe clinical onset or of poor clinical response to first-line treatment. In paraneoplastic cases, treatment of the associated neoplasm is essential. Psychosis, seizures, movement disorders, insomnia and dysautonomia should be investigated and addressed with symptomatic treatments, and cognitive and physical rehabilitation should be provided whenever necessary. International clinical trials are needed to optimize management strategies.
{"title":"Actualités dans le diagnostic et le traitement des encéphalites auto-immunes","authors":"F. Lamblin , B. Joubert , J. Honnorat","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.008","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.008","url":null,"abstract":"<div><p>Les encéphalites auto-immunes (EAI) sont des pathologies rares et potentiellement graves représentant un champ émergeant et dynamique de la neuro-immunologie. Elles sont généralement classées par l’association d’un syndrome neurologique anatomoclinique (encéphalite limbique, encéphalomyélite, ou encore ataxie cérébelleuse subaiguë), d’un autoanticorps circulant défini par sa cible antigénique (antigène neuronal ou glial, intracellulaire ou membranaire) et d’une étiologie (paranéoplasique, post-infectieuse, idiopathique). En phase aiguë, une immunothérapie de première ligne (corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques) est recommandée dès que le diagnostic d’EAI probable est retenu et les principaux diagnostics différentiels sont écartés. Une immunothérapie de deuxième ligne (rituximab, cyclophosphamide) pourra être envisagée rapidement en cas de présentation initiale sévère ou d’absence de réponse aux traitements de première ligne. La prise en charge d’une tumeur associée en cas d’étiologie paranéoplasique est un élément central de l’amélioration neurologique. Les symptômes associés (troubles psycho-comportementaux, épilepsie, mouvements anormaux, troubles du sommeil et dysautonomie) devront être recherchés et traités, et une rééducation physique et cognitive réalisée autant que nécessaire. De nombreuses avancées dans la compréhension des mécanismes immunologiques ont été réalisées ces dernières années et de nouvelles thérapeutiques seront probablement disponibles dans le futur, nécessitant, compte tenu de la rareté de ces pathologies, une coopération large au plan international pour des essais prospectifs.</p></div><div><p>Autoimmune encephalitides (AE) are rare and debilitating diseases representing an emerging and dynamic field of neuroimmunology. Their diagnosis requires the combination of a specific neurological syndrome (e.g., limbic encephalitis, encephalomyelitis, rapidly-progressive cerebellar ataxia), a circulating autoantibody (Ab) targeting a neuronal or glial antigen (either intracellular or cell-surface) and a putative mechanism (paraneoplastic, post-infectious, or primary autoimmune). At the acute phase, first-line immunotherapy (steroids, intravenous immunoglobulins, plasma exchanges) should be introduced as early as possible after the main alternative causes (notably infectious) are ruled out. Second-line immunotherapy (rituximab, cyclophosphamide) is considered in case of severe clinical onset or of poor clinical response to first-line treatment. In paraneoplastic cases, treatment of the associated neoplasm is essential. Psychosis, seizures, movement disorders, insomnia and dysautonomia should be investigated and addressed with symptomatic treatments, and cognitive and physical rehabilitation should be provided whenever necessary. International clinical trials are needed to optimize management strategies.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 28-38"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47162678","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.003
X. Moisset , R. Peyron , N. Attal
Les traitements recommandés pour la douleur neuropathique incluent des molécules par voie topique, locale, générale ainsi que des techniques de neuromodulation périphérique ou centrale. Si les traitements par voie orale restent à ce jour les plus utilisés, les traitements locaux et la neurostimulation méritent d’être davantage considérés car ils peuvent présenter des avantages soit en termes d’effet indésirable pour les traitements locaux ou la rTMS, soit en termes d’efficacité pour les patients réfractaires concernant les techniques invasives.
Recommended treatments for neuropathic pain include oral, topical, local and systemic administration of active compounds as well as peripheral or central neuromodulation techniques. Although oral treatments remain the most widely used, local treatments and neurostimulation deserve to be considered as they may have some advantages, e.g. fewer adverse effects for local treatments or rTMS, or greater efficacy for refractory patients of invasive techniques.
{"title":"Les traitements de la douleur neuropathique : actualités et recommandations pratiques","authors":"X. Moisset , R. Peyron , N. Attal","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.003","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.003","url":null,"abstract":"<div><p>Les traitements recommandés pour la douleur neuropathique incluent des molécules par voie topique, locale, générale ainsi que des techniques de neuromodulation périphérique ou centrale. Si les traitements par voie orale restent à ce jour les plus utilisés, les traitements locaux et la neurostimulation méritent d’être davantage considérés car ils peuvent présenter des avantages soit en termes d’effet indésirable pour les traitements locaux ou la rTMS, soit en termes d’efficacité pour les patients réfractaires concernant les techniques invasives.</p></div><div><p>Recommended treatments for neuropathic pain include oral, topical, local and systemic administration of active compounds as well as peripheral or central neuromodulation techniques. Although oral treatments remain the most widely used, local treatments and neurostimulation deserve to be considered as they may have some advantages, e.g. fewer adverse effects for local treatments or rTMS, or greater efficacy for refractory patients of invasive techniques.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 16-21"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44979254","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.010
G. Dasnoy-Sumell, C. Cordonnier
L’accident vasculaire cérébral durant la grossesse et la période post-partum constitue aujourd’hui la première cause de morbi-mortalité maternelle. Au cours des dernières années, l’incidence de ces événements neurovasculaires tend à augmenter. Les sous types d’AVC sont représentés par les hémorragies cérébrales (42 %), les infarctus cérébraux (43 %) et les thromboses veineuses cérébrales (15 %). En dehors de quelques spécificités liées aux complications des désordres hypertensifs de la grossesse (éclampsie), les étiologies des AVC chez la femme enceinte sont proches de celles du sujet jeune. Les principes de la prise en charge en urgence incluent un diagnostic rapide avec une imagerie adaptée au stade de la grossesse. Quant aux décisions de traitements de recanalisation, elles prennent en compte la balance bénéfice-risque liée à la fois au fœtus et au risque hémorragique chez la mère.
As of today, stroke during pregnancy and post-partum constitutes the leading cause of maternal morbi-mortality. During the last few years, cerebrovascular events have tended to increase. The proportions of stroke types are as follows: intracranial hemorrhages (42%), ischemic strokes (43%) and cerebral venous thrombosis (15%). Besides complications due to hypertensive disorders of pregnancy (eclampsia), the etiologies of stroke during pregnancy are comparable to those found in young adults. Acute stroke during pregnancy requires emergency management. Diagnostic procedures may be adapted to the stage of pregnancy. Recanalization therapies should be discussed and the benefit-risk balance for the fetus and the mother taken into account.
{"title":"Pathologies cérébrovasculaires et grossesse","authors":"G. Dasnoy-Sumell, C. Cordonnier","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.010","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.010","url":null,"abstract":"<div><p>L’accident vasculaire cérébral durant la grossesse et la période post-partum constitue aujourd’hui la première cause de morbi-mortalité maternelle. Au cours des dernières années, l’incidence de ces événements neurovasculaires tend à augmenter. Les sous types d’AVC sont représentés par les hémorragies cérébrales (42 %), les infarctus cérébraux (43 %) et les thromboses veineuses cérébrales (15 %). En dehors de quelques spécificités liées aux complications des désordres hypertensifs de la grossesse (éclampsie), les étiologies des AVC chez la femme enceinte sont proches de celles du sujet jeune. Les principes de la prise en charge en urgence incluent un diagnostic rapide avec une imagerie adaptée au stade de la grossesse. Quant aux décisions de traitements de recanalisation, elles prennent en compte la balance bénéfice-risque liée à la fois au fœtus et au risque hémorragique chez la mère.</p></div><div><p>As of today, stroke during pregnancy and post-partum constitutes the leading cause of maternal morbi-mortality. During the last few years, cerebrovascular events have tended to increase. The proportions of stroke types are as follows: intracranial hemorrhages (42%), ischemic strokes (43%) and cerebral venous thrombosis (15%). Besides complications due to hypertensive disorders of pregnancy (eclampsia), the etiologies of stroke during pregnancy are comparable to those found in young adults. Acute stroke during pregnancy requires emergency management. Diagnostic procedures may be adapted to the stage of pregnancy. Recanalization therapies should be discussed and the benefit-risk balance for the fetus and the mother taken into account.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 11-15"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43083977","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.001
E. Maillart
La sclérose en plaques (SEP) et la maladie du spectre de la neuro-myélite optique (NMOSD) sont des pathologies inflammatoires du système nerveux central qui affectent préférentiellement la femme. La planification des grossesses et leur prise en charge doivent être discutées avec le neurologue en consultation. Dans cet article, nous détaillerons le suivi obstétrical conseillé, les modalités d’anesthésie et d’accouchement dans les deux affections.
Multiple sclerosis and NMOSD are inflammatory diseases of the central nervous system, that preferentially affect women. A neurological consultation is needed to appropriately plan for and manage pregnancy. In this article, we will detail the obstetric follow-up, the modalities of anesthesia and delivery in both conditions.
多发性硬化症(ms)和视神经脊髓炎(NMOSD)是中枢神经系统的炎症性疾病，主要影响女性。怀孕计划和管理应在会诊中与神经学家讨论。在这篇文章中，我们将详细介绍推荐的产科随访、麻醉和分娩方式。少数股东and are NMOSD inflammatory diseases of the中枢神经系统,that women preferentially公有财产。需要进行神经学会诊以适当规划和管理怀孕。在本文中，我们将详细介绍两种情况下的产科随访、麻醉和分娩方式。
{"title":"Grossesse et sclérose en plaques/maladies du spectre de la neuro-myélite optique","authors":"E. Maillart","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.001","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.001","url":null,"abstract":"<div><p>La sclérose en plaques (SEP) et la maladie du spectre de la neuro-myélite optique (NMOSD) sont des pathologies inflammatoires du système nerveux central qui affectent préférentiellement la femme. La planification des grossesses et leur prise en charge doivent être discutées avec le neurologue en consultation. Dans cet article, nous détaillerons le suivi obstétrical conseillé, les modalités d’anesthésie et d’accouchement dans les deux affections.</p></div><div><p>Multiple sclerosis and NMOSD are inflammatory diseases of the central nervous system, that preferentially affect women. A neurological consultation is needed to appropriately plan for and manage pregnancy. In this article, we will detail the obstetric follow-up, the modalities of anesthesia and delivery in both conditions.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 2-5"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41493203","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-03-01DOI: 10.1016/j.praneu.2023.01.005
P. Codron
Le diagnostic de Sclérose latérale amyotrophique (SLA) repose sur l’association de signes de souffrance des neurones moteurs centraux et périphériques d’extension progressive au niveau des sphères bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire, en l’absence de diagnostic différentiel permettant d’expliquer les symptômes. Le bilan organisé chez un patient présentant des signes évocateurs de la maladie doit donc être clinique, électrophysiologique, biologique et radiologique. L’objectif de ce bilan est d’étayer le diagnostic de SLA et d’écarter les pathologies – en particulier curables – pouvant mimer la maladie. Cette approche implique une bonne connaissance des différents phénotypes cliniques de la SLA et de ses principaux diagnostics différentiels.
The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) relies on signs of upper and lower motoneuron degeneration in bulbar, cervical, thoracic and lumbar regions, in the absence of differential diagnosis. The diagnostic strategy for suspected ALS is based on clinical, electrophysiological, biological, and radiological explorations, to confirm the diagnosis and exclude ALS mimics. This approach requires knowledge of the clinical phenotypes of ALS and its main differential diagnoses.
肌萎缩性侧索硬化症(als)的诊断是基于中央运动神经元和外周运动神经元在球、颈、胸和腰椎逐渐扩张的痛苦体征的关联，而没有鉴别诊断来解释症状。因此，对有疾病迹象的病人进行的检查必须是临床的、电生理学的、生物学的和放射学的。这项评估的目的是支持als的诊断，并排除可能类似als的病理，特别是可治愈的病理。这种方法需要对als的不同临床表型及其主要鉴别诊断有很好的了解。肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断与球、颈、胸和腰椎区域上、下运动神经元变性的体征有关，但没有区分诊断。The strategy for is所为ALS基于临床诊断、实验、生物和放射性勘探,证实《家庭用电和不ALS mimics的。= =地理= =根据美国人口普查，这个县的面积为。
{"title":"Stratégie diagnostique : quel bilan chez un patient suspect de SLA ?","authors":"P. Codron","doi":"10.1016/j.praneu.2023.01.005","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2023.01.005","url":null,"abstract":"<div><p>Le diagnostic de Sclérose latérale amyotrophique (SLA) repose sur l’association de signes de souffrance des neurones moteurs centraux et périphériques d’extension progressive au niveau des sphères bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire, en l’absence de diagnostic différentiel permettant d’expliquer les symptômes. Le bilan organisé chez un patient présentant des signes évocateurs de la maladie doit donc être clinique, électrophysiologique, biologique et radiologique. L’objectif de ce bilan est d’étayer le diagnostic de SLA et d’écarter les pathologies – en particulier curables – pouvant mimer la maladie. Cette approche implique une bonne connaissance des différents phénotypes cliniques de la SLA et de ses principaux diagnostics différentiels.</p></div><div><p>The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) relies on signs of upper and lower motoneuron degeneration in bulbar, cervical, thoracic and lumbar regions, in the absence of differential diagnosis. The diagnostic strategy for suspected ALS is based on clinical, electrophysiological, biological, and radiological explorations, to confirm the diagnosis and exclude ALS mimics. This approach requires knowledge of the clinical phenotypes of ALS and its main differential diagnoses.</p></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"14 1","pages":"Pages 47-54"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49449490","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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