Pratique Neurologique - FMC最新文献

La vitamine E est ubiquitaire et une carence d’apport survient rarement chez l’homme. Hormis les dénutritions sévères, la carence est la conséquence d’affections digestives pédiatriques entraînant une malabsorption chronique. Le tableau neurologique est une ataxie pseudo-Friedrich. Cependant, certains patients sont aussi atteints d’une neuronopathie myentérique avec dépôts de lipofuscine (« brown-bowel syndrome ») et troubles péristaltiques.

Because vitamin E is widely available, dietary deficiency is unusual in humans. Except in case of severe malnutrition, vitamin E deficiency is the consequence of paediatric enteric disorders leading to chronic malabsorption. Patients may develop pseudo-Friedrich ataxia. Others may suffer from myenteric neuronopathy with lipofuscin deposits (brown-bowel syndrome) and peristaltic signs.

L’éponyme, le signe de Léri, demeure le seul souvenir que les médecins gardent, peut-être, d’André Léri (1875–1930), élève de Joseph Babiński (1857–1932) et de Pierre Marie (1853–1940). Hélas, cet éponyme d’usage en rhumatologie lors de l’examen d’un cas de cruralgie, n’a rien de commun avec celui en usage en neurologie lors de l’appréciation d’un syndrome pyramidal (signe de l’avant-bras de Léri). Auteur de plus de trois cents publications, Léri a abordé de nombreux domaines de la neurologie, de l’ophtalmologie et de la rhumatologie. Nous présentons ici ses contributions à l’étude du signe de Babiński chez l’enfant, à celle de la cécité au cours du tabes, à celles explorant le vieillissement cérébral, la cécité corticale, les amyotrophies syphilitiques, avant de développer son exposé du « signe de l’avant-bras » ou signe de Léri neurologique, et de célébrer son livre « Commotions et émotions de guerre » dont les qualités lui ont valu une édition en anglais et de demeurer, hélas, d’une parfaite actualité et acuité.

The eponym, the Léri sign, remains the only souvenir that physicians have, perhaps, of André Léri (1875–1930), a pupil of Joseph Babiński (1857–1932) and Pierre Marie (1853–1940). Alas, this eponym, used in rheumatology when examining a case of cruralgia, has nothing in common with the one used in neurology when assessing a pyramidal syndrome (forearm sign of Léri). Author of over three hundred publications, Léri has addressed many fields of neurology, ophthalmology and rheumatology. We present here his contributions to the study of Babiński's sign in children, blindness in tabes, cerebral aging, cortical blindness and syphilitic amyotrophy, before expanding on his presentation of the “forearm sign” or neurological Léri sign, and celebrating his book “Shell Shock Commotional and Emotional Aspects”, the qualities of which earned him an English-language edition in 1919 and remain, unfortunately, of perfect topicality and acuity.

Jusqu’à la découverte de la vitamine PP, la pellagre était un fléau social endémique parmi les populations cultivatrices de maïs méconnaissant la nixtamalisation. Cependant, d’autres modalités carentielles prédominent désormais (végétarisme, éthylisme, misère ou entéropathies). Le triptyque classique diarrhée-dermatose-démence (décès) peut rester incomplet. Les troubles sont dominés par une dermatose croûteuse des extrémités insolées. L’atteinte neurologique dépasse les troubles neuropsychiatriques et divers types de mouvements anormaux peuvent être observés (syndrome parkinsonien, cérébelleux ou myoclonies). Une pellagre doit être largement évoquée et prévenue dans les situations à risque, en particulier les complications de l’éthylisme résistants à la thiamine.

Until the discovery of vitamin PP, pellagra was an endemic social scourge among maize-growing populations unaware of nixtamalization. However, other deficiency modalities now predominate (vegetarianism, alcoholism, poverty or enteropathies). The classical 4D associating dermatosis-diarrhea-dementia-death may remain incomplete. Disorders are dominated by crusty dermatitis of the sunburnt extremities. Neurological damage goes beyond neuropsychiatric disorders and various type of abnormal movement may be described (parkinsonism, cerebellar or myoclonus syndrome). Pellagra should be widely suspected and prevented particularly complications of thiamin-resistant ethylism.

La biotine (or vitamin B8) est ubiquitaire, abondante et les besoins sont faibles. Chez l’humain, les carences acquises imposent des conditions très particulières, en particulier la consommation prolongée de blanc d’œuf cru qui un puissant chélateur de la biotine, ou une dénutrition. Le tableau associe un rash, une dépilation et une épilepsie.

Biotin (or vitamin B8) is ubiquitous, abundant and needs are low. In humans, acquired deficiencies impose very specific conditions, in particular prolonged consumption of raw egg white, which is a powerful biotin chelator, or malnutrition. The picture combines a rash, hair removal and epilepsy.

Introduction

La méningite carcinomateuse est une complication rare dans la maladie cancéreuse, retrouvée le plus fréquemment chez des patients atteints de cancers du poumon, de cancer du sein, et de mélanome ; son pronostic est péjoratif. Sa prise en charge est un challenge thérapeutique, notamment en raison de la perméabilité partielle de la barrière hémato-encéphalique aux différentes thérapies utilisées en cancérologie. Notre objectif est de réaliser une revue systématique des thérapeutiques de la méningite carcinomateuse dans le cadre de ces 3 tumeurs primitives en prenant comme base initiale les recommandations de l’ESMO de 2017.

Méthode

Nous avons réalisé une revue systématique de la littérature sur PubMed et ClinicalTrial entre 2017 et août 2023 ayant permis de retrouver 116 articles inclus dans cette revue dont 19 essais prospectifs.

Résultats

Les principaux résultats des études thérapeutiques entre 2017 et 2023 ont été repris dans des tableaux synthétiques selon la tumeur primitive.

Discussion

La méningite carcinomateuse reste une pathologie incurable avec un pronostic sombre. L’ensemble des thérapeutiques disponibles actuellement, en dehors d’essais cliniques, ont une efficacité qui reste modeste, notamment en ce qui concerne les chimiothérapies intraveineuses et intrathécales. On retrouve cependant des pistes prometteuses avec les thérapies ciblées, les anticorps conjugués, l’immunothérapie et la protonthérapie. Devant l’essor des traitements oncologiques et l’amélioration de la survie de patients pour de nombreux cancers, l’inclusion plus systématique dans les essais cliniques de patients atteints de méningite carcinomateuse, souvent responsable d’un échappement thérapeutique, semble indispensable.

Introduction

Carcinomatous meningitis is a rare complication that occurs most often in patients with lung cancer, breast cancer, or melanoma, generally with poor prognosis. Management poses a therapeutic challenge, particularly due to the partial permeability of the blood-brain barrier to various cancer treatments. Our objective was to conduct a systematic review of therapies proposed for carcinomatous meningitis in the context of these three primary tumors, using the 2017 guidelines from the European Society for Medical Oncology (ESMO) as our initial foundation.

Method

We conducted a systematic literature review on PubMed and ClinicalTrial between 2017 and August 2023, which allowed us to identify 116 articles for this review, including 19 prospective trials.

Results

The primary findings from therapeutic studies conducted between 2017 and 2023 have been summarized in concise tables categorized by the primary tumor.

Discussion

Carcinomatous meningitis remains an incurable condition with a grim prognosis. The therapeutic approaches currently employed, ou