Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.075
C. Louvrier , R. Borie , V. Nau , T. Desroziers , F. Dastot-Le Moal , C. Kannengiesser , I. Ba , S. Amselem , E. Manali , N. Nathan , M. Legendre , CRMR RespiRare et OrphaLung
<div><h3>Introduction</h3><div>Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des maladies respiratoires rares et sévères évoluant vers la fibrose pulmonaire (FP). Chez l’enfant et l’adulte jeune, les anomalies des gènes liés au surfactant pulmonaire représentent les causes génétiques les plus fréquentes. L’objectif de cette étude était de présenter un bilan des études moléculaires réalisées chez des patients présentant une PID, du nouveau-né à l’adulte jeune.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les ADN de 699 cas index (CI) et 194 apparentés ont été étudiés entre 2018 à 2023. Un séquençage nouvelle génération d’un panel comprenant les gènes <em>ABCA3</em>, <em>SFTPA1</em>, <em>SFTPA2, SFTPB, SFTPC, NKX2-1, COPA, MARS1, CSF2RA, CSF2RB</em> et <em>GATA2</em> ainsi que <em>STING1, FARSA, FARSB, FLNA</em> et <em>TBX4</em> selon les versions du panel a été réalisé pour 666 CI. Les apparentés et autres CI ont bénéficié d’une étude ciblée par séquençage Sanger. L’inclusion des CI était basée sur les PNDS de l’adulte et de l’enfant avec un âge de début de la maladie avant 50<!--> <!-->ans pour le CI ou au moins un membre de sa famille.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un diagnostic génétique a pu être établi pour 62/699 CI (8,9 %) impliquant 12 gènes différents. <em>SFTPA2</em> était le gène le plus fréquemment impliqué (13/62) suivi d’<em>ABCA3</em> (12/62) et de <em>SFTPC</em> (10/62). Plusieurs indications étaient associées à un rendement diagnostique élevé avec 57,1 % (8/14 ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) de positifs chez les patients avec protéinose alvéolaire pulmonaire ; 17,6 % (3/17 <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,1944) en cas de PID/FP associée à un cancer pulmonaire et 14,8 % des nouveau-nés<!--> <!-->><!--> <!-->34 SA avec détresse respiratoire néonatale (DRNN) (9/61) contre 0 % (0/9) pour les nouveau-nés avec DRNN prématurés<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA. L’âge de début de la maladie était un critère important montrant 2 pics principaux avec 25 % (5/20 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0310) de positifs chez les enfants de 1 à 5<!--> <!-->ans et 18,3 % (15/82 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0107) de positifs chez les adultes de 30 à 40<!--> <!-->ans. Aucun diagnostic positif n’a été établi chez les patients<!--> <!-->><!--> <!-->50<!--> <!-->ans bien que 64/77 présentaient des antécédents familiaux. Étonnamment, l’existence d’une histoire familiale de PID/FP isolée n’augmentait pas le rendement diagnostique (5,8 % (8/137) contre 8,8 % (29/328) en l’absence d’histoire familiale). En revanche, en cas d’antécédent de PID/FP et cancer pulmonaire, le taux de diagnostic positif s’élevait à 28,0 % (7/25 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0063). Durant la période d’étude, 194 apparentés ont été testés, démontrant l’importance d’établir un diagnostic moléculaire pour proposer un conseil génétique à la famille.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette synthèse d’activité diagnostique d’un laboratoire de génétique de référe
{"title":"Investigations génétiques des pneumopathies interstitielles diffuses de l’enfant et de l’adulte jeune","authors":"C. Louvrier , R. Borie , V. Nau , T. Desroziers , F. Dastot-Le Moal , C. Kannengiesser , I. Ba , S. Amselem , E. Manali , N. Nathan , M. Legendre , CRMR RespiRare et OrphaLung","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.075","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.075","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des maladies respiratoires rares et sévères évoluant vers la fibrose pulmonaire (FP). Chez l’enfant et l’adulte jeune, les anomalies des gènes liés au surfactant pulmonaire représentent les causes génétiques les plus fréquentes. L’objectif de cette étude était de présenter un bilan des études moléculaires réalisées chez des patients présentant une PID, du nouveau-né à l’adulte jeune.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les ADN de 699 cas index (CI) et 194 apparentés ont été étudiés entre 2018 à 2023. Un séquençage nouvelle génération d’un panel comprenant les gènes <em>ABCA3</em>, <em>SFTPA1</em>, <em>SFTPA2, SFTPB, SFTPC, NKX2-1, COPA, MARS1, CSF2RA, CSF2RB</em> et <em>GATA2</em> ainsi que <em>STING1, FARSA, FARSB, FLNA</em> et <em>TBX4</em> selon les versions du panel a été réalisé pour 666 CI. Les apparentés et autres CI ont bénéficié d’une étude ciblée par séquençage Sanger. L’inclusion des CI était basée sur les PNDS de l’adulte et de l’enfant avec un âge de début de la maladie avant 50<!--> <!-->ans pour le CI ou au moins un membre de sa famille.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un diagnostic génétique a pu être établi pour 62/699 CI (8,9 %) impliquant 12 gènes différents. <em>SFTPA2</em> était le gène le plus fréquemment impliqué (13/62) suivi d’<em>ABCA3</em> (12/62) et de <em>SFTPC</em> (10/62). Plusieurs indications étaient associées à un rendement diagnostique élevé avec 57,1 % (8/14 ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) de positifs chez les patients avec protéinose alvéolaire pulmonaire ; 17,6 % (3/17 <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,1944) en cas de PID/FP associée à un cancer pulmonaire et 14,8 % des nouveau-nés<!--> <!-->><!--> <!-->34 SA avec détresse respiratoire néonatale (DRNN) (9/61) contre 0 % (0/9) pour les nouveau-nés avec DRNN prématurés<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA. L’âge de début de la maladie était un critère important montrant 2 pics principaux avec 25 % (5/20 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0310) de positifs chez les enfants de 1 à 5<!--> <!-->ans et 18,3 % (15/82 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0107) de positifs chez les adultes de 30 à 40<!--> <!-->ans. Aucun diagnostic positif n’a été établi chez les patients<!--> <!-->><!--> <!-->50<!--> <!-->ans bien que 64/77 présentaient des antécédents familiaux. Étonnamment, l’existence d’une histoire familiale de PID/FP isolée n’augmentait pas le rendement diagnostique (5,8 % (8/137) contre 8,8 % (29/328) en l’absence d’histoire familiale). En revanche, en cas d’antécédent de PID/FP et cancer pulmonaire, le taux de diagnostic positif s’élevait à 28,0 % (7/25 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0063). Durant la période d’étude, 194 apparentés ont été testés, démontrant l’importance d’établir un diagnostic moléculaire pour proposer un conseil génétique à la famille.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette synthèse d’activité diagnostique d’un laboratoire de génétique de référe","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 28"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154420","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.083
C. Guérin , C. Kannengiesser , K. Bramki , S. Jouneau , G. Prevot , S. Marchand-Adam , S. Dominique , C. Andréjak , E. Blanchard , L. Wemeau , B. Crestani , E. Lainey , F. Sicre De Fontbrune , A. Plessier , J.C. Dubus , A. Clement , H. Nunes , D. Valeyre , N. Nathan , J. Cadranel , R. Borie
Introduction
Les variants des gènes liés aux télomères (TRG) peuvent être responsables de maladies pulmonaires, hématologiques ou hépatiques. La mise en évidence d’un variant pathogène chez un patient autorise ses apparentés asymptomatiques à connaître leur statut génétique. La pénétrance et les facteurs de risques des maladies pulmonaires, hématologiques et hépatiques chez les apparentés sont peu connus.
Méthodes
La cohorte RADICO-FIFA est une cohorte prospective française des apparentés asymptomatiques de patients porteurs de variants TRG, incluant des données génétiques, phénotypiques et environnementales, quel que soit la présence du variant familial.
Résultats
Au total, 152 apparentés ont été inclus : 91 femmes (60 %) avec un âge moyen de 45 ans. Les résultats de l’analyse génétique étaient disponibles pour 106 apparentés : 68 (64 %) étaient porteurs du variant familial (TERT, n = 37 ; RTEL1, n = 21 ; TERC, n = 5 ; PARN, n = 3 ; NHP2, n = 2). L’analyse de la longueur des télomères par FLOW-FISH était disponible pour 36 apparentés et 19 (53 %) étaient < 10e percentile. À l’inclusion, la CVF moyenne était de 107 % de la valeur prédite, et la DLCO de 84 %. Parmi les 78 scanners thoraciques disponibles, 16 (11 porteurs, 22 % ; 5 non-porteurs, 18 %) montraient des anomalies interstitielles (verre dépoli, n = 11 ; bronchectasies de traction, n = 4 ; réticulations, n = 16, emphysème, n = 4). Aucun des apparentés n’avait un VGM > 100 μm3, 3 avaient une thrombopénie (1 n’était pas porteur du variant), et 3 avaient une élévation des transaminases > 3 N (2 n’étaient pas porteurs du variant). Le KCO (93 % contre 87 %) était significativement plus bas chez les apparentés porteurs du variant TRG par rapport aux non-porteurs.
Conclusion
Parmi les 152 apparentés asymptomatiques, le KCO différait entre les porteurs et non-porteurs du variant TRG. À un âge moyen de 45 ans, 20 % des apparentés présentaient des signes précoces de pneumopathies interstitielles diffuses, indépendamment de la présence du variant familial. Les atteintes hématologiques et hépatiques étaient rares. L’acquisition en cours des données manquantes (taille des télomères, exposition environnementale…) pourrait aider à identifier les facteurs de risque de pneumopathie interstitielle diffuse chez les apparentés.
端粒相关基因（TRG）的变异可能导致肺部、血液或肝脏疾病。在患者身上发现致病变异可以让无症状亲属知道他们的基因状态。肺、血液学和肝病在亲属中的渗透率和风险因素尚不清楚。RADICO-FIFA队列是一个法国前瞻性队列，包含TRG变异患者的无症状亲属，包括遗传、表型和环境数据，而不管是否存在家族变异。共有152名亲属被纳入：91名女性（60%），平均年龄45岁；106名亲属(68名（64%）携带家族变异(TERT, n = 37；RTEL1, n = 21；TERC, n = 5；PARN, n = 3；NHP2 (n = 2)分析,端粒的长度由FLOW-FISH可供36是同盟国和19人(53%)<第10百分位。纳入后，平均CVT为预测值的107%，DLCO为84%。在78个可用的胸部扫描仪中，16个(11个载体，22%；5名非佩戴者，18%)显示间隙异常(非抛光玻璃，n = 11；牵拉性支气管炎，n = 4；视网膜病变，n = 16，肺气肿，n = 4)。100 μm3, 3例血小板减少（1例无变异），3例转氨酶升高3 N（2不携带变体）。93% KCO(87%)明显更低的亲戚身上携带的时变fit non-porteurs相比。ConclusionParmi无症状,152个盟国KCO搬运工之间的差别和non-porteurs时变的契合度。在平均45岁时，20%的亲属表现出弥漫性间充质性肺疾病的早期迹象，而不管是否存在家族变异。血液学和肝病很少见。正在进行的缺失数据的获取（端粒大小、环境暴露等）可能有助于识别亲属中弥漫性间充质性肺疾病的危险因素。
{"title":"Cohorte RADICO-ILD2 (FIFA) : atteintes asymptomatiques chez les apparentés de patients porteurs de variants de gènes liés aux télomères","authors":"C. Guérin , C. Kannengiesser , K. Bramki , S. Jouneau , G. Prevot , S. Marchand-Adam , S. Dominique , C. Andréjak , E. Blanchard , L. Wemeau , B. Crestani , E. Lainey , F. Sicre De Fontbrune , A. Plessier , J.C. Dubus , A. Clement , H. Nunes , D. Valeyre , N. Nathan , J. Cadranel , R. Borie","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.083","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.083","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les variants des gènes liés aux télomères (TRG) peuvent être responsables de maladies pulmonaires, hématologiques ou hépatiques. La mise en évidence d’un variant pathogène chez un patient autorise ses apparentés asymptomatiques à connaître leur statut génétique. La pénétrance et les facteurs de risques des maladies pulmonaires, hématologiques et hépatiques chez les apparentés sont peu connus.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>La cohorte RADICO-FIFA est une cohorte prospective française des apparentés asymptomatiques de patients porteurs de variants TRG, incluant des données génétiques, phénotypiques et environnementales, quel que soit la présence du variant familial.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 152 apparentés ont été inclus : 91 femmes (60 %) avec un âge moyen de 45 ans. Les résultats de l’analyse génétique étaient disponibles pour 106 apparentés : 68 (64 %) étaient porteurs du variant familial (TERT, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->37 ; RTEL1, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21 ; TERC, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5 ; PARN, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3 ; NHP2, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). L’analyse de la longueur des télomères par FLOW-FISH était disponible pour 36 apparentés et 19 (53 %) étaient<!--> <!--><<!--> <!-->10<sup>e</sup> percentile. À l’inclusion, la CVF moyenne était de 107 % de la valeur prédite, et la DLCO de 84 %. Parmi les 78 scanners thoraciques disponibles, 16 (11 porteurs, 22 % ; 5 non-porteurs, 18 %) montraient des anomalies interstitielles (verre dépoli, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11 ; bronchectasies de traction, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4 ; réticulations, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->16, emphysème, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4). Aucun des apparentés n’avait un VGM<!--> <!-->><!--> <!-->100<!--> <!-->μm<sup>3</sup>, 3 avaient une thrombopénie (1 n’était pas porteur du variant), et 3 avaient une élévation des transaminases<!--> <!-->><!--> <!-->3<!--> <!-->N (2 n’étaient pas porteurs du variant). Le KCO (93 % contre 87 %) était significativement plus bas chez les apparentés porteurs du variant TRG par rapport aux non-porteurs.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Parmi les 152 apparentés asymptomatiques, le KCO différait entre les porteurs et non-porteurs du variant TRG. À un âge moyen de 45 ans, 20 % des apparentés présentaient des signes précoces de pneumopathies interstitielles diffuses, indépendamment de la présence du variant familial. Les atteintes hématologiques et hépatiques étaient rares. L’acquisition en cours des données manquantes (taille des télomères, exposition environnementale…) pourrait aider à identifier les facteurs de risque de pneumopathie interstitielle diffuse chez les apparentés.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 34"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154435","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.066
S. Turquier , R. Diesler , M. Reynaud-Gaubert , C. Loriau , T. Lacoste-Palasset , V. Valentin , S. Quétant , A. Chaouat , C. Boissin , E. Noël-Savina , C. Tromeur , E. Bergot , F. Picard , E. Artaud-Macari , H. Nunes , L. Bertoletti , P. Magro , D. Horeau-Langlard , F. Bauer , C. Chabanne , V. Cottin
<div><h3>Introduction</h3><div>L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne<!--> <!-->±<!--> <!-->écart-type.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div><em>n</em> <!-->=<!--> <!-->581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4<!--> <!-->±<!--> <!-->9,3<!--> <!-->ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->172, 30 %), les PID inclassables (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41<!--> <!-->±<!--> <!-->9<!--> <!-->mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5<!--> <!-->±<!--> <!-->0,7 L/min/m<sup>2</sup>, et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6<!--> <!-->±<!--> <!-->3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->139, 24 %).</div><div>En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), au sexe masculin (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une distance de marche des 6<!--> <!-->minutes (DM6)<!--> <!-->≤<!--> <!-->228 m (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une CVF≤70 %pred (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002) et à un IC<!--> <!-->≤<!--> <!-->2,5<!--> <!-->L/min/m<sup>2</sup> (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Des RVP<!--> <!-->><!--> <!-->5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.</div><div>En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,1, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,7) ou IV (
肺动脉高压（PHTH）可使弥漫性间质性肺疾病（PID）复杂化并加重其预后。预后因素的识别可能有助于识别哪些患者可以从特定的HTTP -PID治疗中受益。方法包括在HYPID队列（2002-2017）和法国国家肺动脉高压登记（2013-2022）中登记的HTTP -PID患者。进行了单变量和多变量分析，以确定1岁死亡率的预测因素。结果为平均值±标准差。Résultatsn = 581中老年患者,纳入了69.4±9.3年。PID综合征是最常见的诊断emphysème-fibrose (SEF) (n = 179 31%)、特发性肺纤维化(FPI) (n = 172个(30%)、(n = = PID无法辨认的76人,13%)和(n = 60,过敏是肺病的10%)。平均肺动脉压为41±9 mmHg，心脏指数（CI）为2.5±0.7 L/min/m2，肺血管阻力（RVP）为7.6±3.5 Wood （UW）单位。在214例患者（37%）的初步评估中开始了肺动脉高压的特异性治疗，最常见的是IPDE5单药治疗（n = 139,24%）。在单变量分析中，1年无移植生存率与PID类型（PID或NPID死亡率较高，p = 0.002）、男性（p = 0.023）、NYHA III或IV类功能显著相关(p & ll；0.001)，步行6分钟(DM6)≤228 m (p <；0.001)、CFV≤70% （p = 0.002）、长期氧疗处方（p = 0.002）、IC≤2.5 L/min/m2 （p = 0.039）。在第一次评估后，对HTP进行特定治疗与更好的生存率显著相关(p <；0.001)。人民生产总值5 UW与死亡率增加没有显著关联。在多变量分析中，男性在1岁时死亡或肺移植的风险显著相关(风险比[HR] = 2.1, p <；0.001)、功能类NYHA III （HR = 1.7）或IV （HR = 2.4, p = 0.003）、DM6≤228 m (HR = 1.7, p <；0.001)，到国民生产总值5 WU (HR = 1.6, p = 0.008)，首次评估后未开HTP特异性治疗处方(HR = 2.5, p <；0.001)。RPP和简单临床变量的结合使预测HTTP -PID中的死亡率成为可能。特殊的HTP治疗可以改善这些患者的预后。
{"title":"Facteurs prédictifs de mortalité des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses","authors":"S. Turquier , R. Diesler , M. Reynaud-Gaubert , C. Loriau , T. Lacoste-Palasset , V. Valentin , S. Quétant , A. Chaouat , C. Boissin , E. Noël-Savina , C. Tromeur , E. Bergot , F. Picard , E. Artaud-Macari , H. Nunes , L. Bertoletti , P. Magro , D. Horeau-Langlard , F. Bauer , C. Chabanne , V. Cottin","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.066","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.066","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne<!--> <!-->±<!--> <!-->écart-type.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div><em>n</em> <!-->=<!--> <!-->581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4<!--> <!-->±<!--> <!-->9,3<!--> <!-->ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->172, 30 %), les PID inclassables (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41<!--> <!-->±<!--> <!-->9<!--> <!-->mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5<!--> <!-->±<!--> <!-->0,7 L/min/m<sup>2</sup>, et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6<!--> <!-->±<!--> <!-->3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->139, 24 %).</div><div>En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), au sexe masculin (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une distance de marche des 6<!--> <!-->minutes (DM6)<!--> <!-->≤<!--> <!-->228 m (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une CVF≤70 %pred (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002) et à un IC<!--> <!-->≤<!--> <!-->2,5<!--> <!-->L/min/m<sup>2</sup> (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Des RVP<!--> <!-->><!--> <!-->5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.</div><div>En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,1, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,7) ou IV (","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 23"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143133979","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.034
L. Grassion , J. Winck , A. Anton , J. Gonzalez-Bermejo
Introduction
Bien que les études contrôlées randomisées portant l’appareillage par ventilation non invasive (VNI) à domicile chez les patients atteints de BPCO ont montré un bénéfice sur la survie et les exacerbations, celles-ci ont exclu de nombreux patients [1]. R2 M est une étude prospective randomisée et contrôlée en cours dont l’objectif est d’étudier l’impact de 3 différentes stratégies d’appareillage et de suivi de VNI sur la survie sans réadmission [2]. L’objectif de ce résumé est de décrire la population de patient exclus dans le cadre de cette étude.
Méthodes
Tous les patients dépistés entre juillet 2019 et décembre 2023 et non inclus dans l’étude ont été analysés. Les critères d’inclusion étaient : (i) patients atteints de BPCO (ii) en cours de récupération après une insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique (IRAH) et (iii) avec une PaCO2 ≥ 6 kPa entre 48 heures et 2 semaines après le retrait de la VNI. Les critères d’exclusion sont présentés dans la Figure 1.
Résultats
Au total, 488 patients ont présenté des critères de non-inclusion. Parmi ces critères, le plus fréquent était la présence d’un appareillage par VNI ou CPAP précédent l’exacerbation (33 %), la normalisation de la PaCO2 après le retrait de la VNI (22 %), et la présence d’un syndrome d’apnée du sommeil sévère. Cent quarante patients (28 %) ont été considéré comme inapte à suivre un protocole (Trouble cognitif ou psychiatrique, présence d’une mesure de protection, absence d’affiliation à un régime de sécurité sociale, traitement sédatif en cours ou inaptitude rapportée par l’investigateur) (Figure 1)
Conclusion
Comme prévu, de nombreux patients dépistés pour l’essai R2 M présentent des critères de non-inclusion ou d’exclusion. Le premier étant un appareillage respiratoire au long cours et le second une normalisation de la PaCO2après un épisode d’exacerbation. Ces résultats permettent de mieux appréhender le phénotype de patients atteints de BPCO ayant présenté une exacerbation acide et devront servir pour l’élaboration de nouveau protocole de recherche. Les résultats définitifs sont attendus pour 2026. (Figure 1).
Au nom du groupe de travail de l’étude Rescue2-Monitor.
{"title":"Description des inclusions dans l’étude Rescue 2 Monitor (R2 M) : 76 % de patients non randomisés !","authors":"L. Grassion , J. Winck , A. Anton , J. Gonzalez-Bermejo","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.034","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.034","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Bien que les études contrôlées randomisées portant l’appareillage par ventilation non invasive (VNI) à domicile chez les patients atteints de BPCO ont montré un bénéfice sur la survie et les exacerbations, celles-ci ont exclu de nombreux patients <span><span>[1]</span></span>. R2<!--> <!-->M est une étude prospective randomisée et contrôlée en cours dont l’objectif est d’étudier l’impact de 3 différentes stratégies d’appareillage et de suivi de VNI sur la survie sans réadmission <span><span>[2]</span></span>. L’objectif de ce résumé est de décrire la population de patient exclus dans le cadre de cette étude.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Tous les patients dépistés entre juillet 2019 et décembre 2023 et non inclus dans l’étude ont été analysés. Les critères d’inclusion étaient : (i) patients atteints de BPCO (ii) en cours de récupération après une insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique (IRAH) et (iii) avec une PaCO<sub>2</sub> <!-->≥<!--> <!-->6<!--> <!-->kPa entre 48<!--> <!-->heures et 2 semaines après le retrait de la VNI. Les critères d’exclusion sont présentés dans la <span><span>Figure 1</span></span>.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 488 patients ont présenté des critères de non-inclusion. Parmi ces critères, le plus fréquent était la présence d’un appareillage par VNI ou CPAP précédent l’exacerbation (33 %), la normalisation de la PaCO<sub>2</sub> après le retrait de la VNI (22 %), et la présence d’un syndrome d’apnée du sommeil sévère. Cent quarante patients (28 %) ont été considéré comme inapte à suivre un protocole (Trouble cognitif ou psychiatrique, présence d’une mesure de protection, absence d’affiliation à un régime de sécurité sociale, traitement sédatif en cours ou inaptitude rapportée par l’investigateur) (<span><span>Figure 1</span></span>)</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Comme prévu, de nombreux patients dépistés pour l’essai R2<!--> <!-->M présentent des critères de non-inclusion ou d’exclusion. Le premier étant un appareillage respiratoire au long cours et le second une normalisation de la PaCO<sub>2</sub>après un épisode d’exacerbation. Ces résultats permettent de mieux appréhender le phénotype de patients atteints de BPCO ayant présenté une exacerbation acide et devront servir pour l’élaboration de nouveau protocole de recherche. Les résultats définitifs sont attendus pour 2026. (<span><span>Figure 1</span></span>).</div><div>Au nom du groupe de travail de l’étude Rescue2-Monitor.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 4"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154176","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.063
V. Mismetti , F. Couturaud , O. Sanchez , R. Morillo , E. Ollier , C. Rodriguez , P.M. Roy , P. Ruiz-Artacho , F. Gagnadoux , R. Le Mao , E. Tabernero , M. Nonent , J. Schmidt , L. Bertoletti , D. Jimenez
Introduction
L’embolie pulmonaire (EP) et l’exacerbation aiguë de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) présentent des symptômes cliniques similaires, rendant le diagnostic d’EP difficile. Des études antérieures ont montré que la prévalence de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires n’était pas négligeable, mais que la recherche systématique de l’EP ne fournissait pas de bénéfice clinique. Les facteurs prédictifs de l’EP restent inconnus.
Objectif
Identifier les facteurs prédictifs de l’EP chez les patients atteints de BPCO avec aggravation de leurs symptômes respiratoires.
Méthodes
Nous avons réalisé une méta-analyse des données individuelles des participants, incluant les patients de la cohorte prospective PEP [1] et ceux randomisés dans le bras interventionnel de l’essai SLICE [2], qui incluait une recherche systématique de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires. Des analyses univariées et multivariées ont été utilisées pour évaluer les facteurs associés au diagnostic d’EP lors de la prise en charge initiale.
Résultats
Parmi 1110 patients atteints de BPCO, une EP a été diagnostiquée chez 61 (5,49 % ; IC 95 % 4,15–6,84 %). En analyse univariée, le BNP (Brain Natriuretic Peptide) (odds ratio [OR] 1,02 par augmentation de 100 ng/L, IC95 % 1,01–1,04), le temps de prothrombine (OR 0,78, IC95 % 0,65–0,94), le fibrinogène (OR 0,80, IC95 % 0,64–0,98), la fibrillation auriculaire (OR 4,74, IC95 % 1,84–10,80), une fréquence respiratoire ≥ 30/minutes (OR 2,34, IC95 % 1,13–4,6) et l’immobilisation médicale récente (OR 1,79, IC95 % 0,99–3,13]) étaient associés au risque d’EP diagnostiquée lors de la prise en charge initiale. En analyse multivariée, une fréquence respiratoire ≥ 30 (OR 2,77, IC95 % 1,08–6,71) était un facteur prédictif de l’EP, tout comme le BNP (OR 1,02, IC95 % 1,00–1,05) avec une aire sous la courbe = 0,64, une valeur prédictive négative = 0,15 (IC95 % 0,09–0,23), une sensibilité = 0,78 (IC95 % 0,74–0,82) et une spécificité = 0,46 (IC95 % 0,29–0,63).
Conclusion
Chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires, la fréquence respiratoire et les niveaux de BNP sont des prédicteurs de l’EP, avec cependant une puissance discriminatoire limitée.
{"title":"Prédicteurs de l’embolie pulmonaire chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires : une méta-analyse des données individuelles de participants aux études PEP et SLICE","authors":"V. Mismetti , F. Couturaud , O. Sanchez , R. Morillo , E. Ollier , C. Rodriguez , P.M. Roy , P. Ruiz-Artacho , F. Gagnadoux , R. Le Mao , E. Tabernero , M. Nonent , J. Schmidt , L. Bertoletti , D. Jimenez","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.063","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.063","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’embolie pulmonaire (EP) et l’exacerbation aiguë de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) présentent des symptômes cliniques similaires, rendant le diagnostic d’EP difficile. Des études antérieures ont montré que la prévalence de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires n’était pas négligeable, mais que la recherche systématique de l’EP ne fournissait pas de bénéfice clinique. Les facteurs prédictifs de l’EP restent inconnus.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Identifier les facteurs prédictifs de l’EP chez les patients atteints de BPCO avec aggravation de leurs symptômes respiratoires.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons réalisé une méta-analyse des données individuelles des participants, incluant les patients de la cohorte prospective PEP <span><span>[1]</span></span> et ceux randomisés dans le bras interventionnel de l’essai SLICE <span><span>[2]</span></span>, qui incluait une recherche systématique de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires. Des analyses univariées et multivariées ont été utilisées pour évaluer les facteurs associés au diagnostic d’EP lors de la prise en charge initiale.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 1110 patients atteints de BPCO, une EP a été diagnostiquée chez 61 (5,49 % ; IC 95 % 4,15–6,84 %). En analyse univariée, le BNP (<em>Brain Natriuretic Peptide</em>) (odds ratio [OR] 1,02 par augmentation de 100 ng/L, IC95 % 1,01–1,04), le temps de prothrombine (OR 0,78, IC95 % 0,65–0,94), le fibrinogène (OR 0,80, IC95 % 0,64–0,98), la fibrillation auriculaire (OR 4,74, IC95 % 1,84–10,80), une fréquence respiratoire<!--> <!-->≥<!--> <!-->30/minutes (OR 2,34, IC95 % 1,13–4,6) et l’immobilisation médicale récente (OR 1,79, IC95 % 0,99–3,13]) étaient associés au risque d’EP diagnostiquée lors de la prise en charge initiale. En analyse multivariée, une fréquence respiratoire<!--> <!-->≥<!--> <!-->30 (OR 2,77, IC95 % 1,08–6,71) était un facteur prédictif de l’EP, tout comme le BNP (OR 1,02, IC95 % 1,00–1,05) avec une aire sous la courbe<!--> <!-->=<!--> <!-->0,64, une valeur prédictive négative<!--> <!-->=<!--> <!-->0,15 (IC95 % 0,09–0,23), une sensibilité<!--> <!-->=<!--> <!-->0,78 (IC95 % 0,74–0,82) et une spécificité<!--> <!-->=<!--> <!-->0,46 (IC95 % 0,29–0,63).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires, la fréquence respiratoire et les niveaux de BNP sont des prédicteurs de l’EP, avec cependant une puissance discriminatoire limitée.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 21"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154858","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.048
R. Réau, C. Dupin, P. Le Guen, M. Le Brun, C. Neukirch, B. Crestani, C. Taillé
<div><h3>Introduction</h3><div>La sensibilisation aux moisissures est fréquente dans l’asthme et associée à un moins bon pronostic, conduisant à l’identification du phénotype discuté de <em>Severe Asthma with Fungal Sensitization</em> (SAFS). Les différents déterminants de la sévérité du SAFS, comme la réponse à une prise en charge standardisée de l’asthme sévère, n’ont pas été évalués.</div><div>L’objectif de ce travail est donc d’évaluer, au sein d’une cohorte de patients asthmatiques sévères, l’effet de la sensibilisation fongique sur le score ASSESS (<em>Asthma Severity Scoring System</em>) et son évolution.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons recueilli de façon rétrospective les données des patients âgés de 18<!--> <!-->ans et plus, évalués pour un asthme sévère entre 2017 et 2022 à l’hôpital Bichat, et ayant bénéficié d’un dosage des IgE spécifiques moisissures (Aspergillus, Botrytis, Alternaria, Penicillium, Cladosporium et Candida). Le SAFS était défini par la positivité d’au moins une de ces IgE spécifiques et/ou d’un prick-test.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 245 patients (âge médian 48<!--> <!-->ans, IMC médian 27,2<!--> <!-->kg/m<sup>2</sup>) ont été inclus, dont 69 (28,2 %) SAFS et 176 (71,8 %) SAwFS (<em>Severe Asthma without Fungal Sensitization</em>). Les femmes étaient moins nombreuses chez les SAFS (55,1 vs 64,2 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Le score ASSESS moyen à l’inclusion était de 13,66<!--> <!-->±<!--> <!-->2,75 chez les SAFS et 12,02<!--> <!-->±<!--> <!-->3,02 chez les SAwFS (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). L’ACT moyen à l’inclusion était comparable (12,66<!--> <!-->±<!--> <!-->5,1 vs 13,44<!--> <!-->±<!--> <!-->5,1, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,29) mais les SAFS avaient une obstruction bronchique plus sévère (VEMS 66 % (IQR 48–80) vs 76,5 % (IQR 60,8–93), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), étaient plus souvent sous corticoïdes oraux (36,2 vs 18,2 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005) et étaient plus souvent hospitalisés dans les 6 mois (36,2 vs 19,9 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). À l’inclusion, 21,7 % des SAFS et 13,6 % des SAwFS étaient sous biothérapie, (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,17). À 12 mois de suivi, 54 % des SAFS et 56 % des SAwFS avaient eu une modification ou une introduction d’une biothérapie (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,9). Le score ASSESS diminuait de façon significative dans les 2 groupes à 12 mois (12,36<!--> <!-->±<!--> <!-->3,41 vs 10,23<!--> <!-->±<!--> <!-->3,57, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), mais restait significativement supérieur (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) chez les SAFS, notamment en raison d’un VEMS plus bas (65 % (IQR 53,25–79,5) vs 80 % (IQR 64–91), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), d’un taux d’exacerbations plus élevé (74,6 vs 55,3 % (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05)) et d’une corticodépendance plus fréquente (30 vs 14,7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>Conclusion</h3
对霉菌敏感在哮喘中很常见，并与预后较差相关，导致讨论的严重哮喘与真菌敏感（SAFS）表型的识别。SAFS严重程度的不同决定因素，如对严重哮喘标准化管理的反应，尚未进行评估。因此，这项工作的目的是评估一组严重哮喘患者的真菌意识对ASSESS（哮喘严重评分系统）评分的影响及其演变。方法我们回顾性收集了2017年至2022年在Bichat医院评估为严重哮喘的18岁及以上患者的数据，这些患者接受了特定剂量的霉菌IgE（曲霉、葡萄球菌、Alternaria、青霉菌、Cladosporium和念珠菌）。SAFS是由至少一种特定IgE和/或针刺试验的阳性性定义的。共纳入245例患者（中位年龄48岁，中位BMI 27.2 kg/m2），包括69例（28.2%）SAFS和176例（71.8%）SAwFS（无真菌敏化严重哮喘）。女性在SAFS中的比例较低(55.1比64.2%,p <；0.05)。SAFS的平均ASSESS评分为13.66±2.75，SAwFS为12.02±3.02 (p <；0.001)。纳入时的平均ACT可比性（12.66±5.1 vs 13.44±5.1,p = 0.29），但SAFS患者有更严重的支气管阻塞(MSV 66% (IQR 48 - 80) vs 76.5% (IQR 60.8 - 93), p & ll；0.001)，口服皮质激素更常见(36.2比18.2%,p <；0.005)， 6个月内住院的频率更高(36.2比19.9%,p <；0.05)。包括在内，21.7%的SAFS患者和13.6%的SAwFS患者正在接受生物治疗（p = 0.17）。在12个月的随访中，54%的FSAs和56%的FSAs改变或引入了生物治疗（p = 0.9）。在12个月时，两组的ASSESS分数显著下降(12.36±3.41 vs 10.23±3.57,p <；0.001)，但仍显著高于(p <；0.001)，特别是由于MS较低(65% (IQR 53.25 - 79.5) vs . 80% (IQR 64 - 91), p &l；0.001)，加重率较高(74.6 vs 55.3% (p <；0.05))和更频繁的皮质依赖(30 vs 14.7%, p <；0.05)。结论在一组严重哮喘患者中，SAFS代表了一个特别严重的人群，即使在包括生物治疗在内的专门护理之后也是如此。
{"title":"Impact de la sensibilisation fongique dans l’asthme sévère en Île-de-France","authors":"R. Réau, C. Dupin, P. Le Guen, M. Le Brun, C. Neukirch, B. Crestani, C. Taillé","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.048","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.048","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La sensibilisation aux moisissures est fréquente dans l’asthme et associée à un moins bon pronostic, conduisant à l’identification du phénotype discuté de <em>Severe Asthma with Fungal Sensitization</em> (SAFS). Les différents déterminants de la sévérité du SAFS, comme la réponse à une prise en charge standardisée de l’asthme sévère, n’ont pas été évalués.</div><div>L’objectif de ce travail est donc d’évaluer, au sein d’une cohorte de patients asthmatiques sévères, l’effet de la sensibilisation fongique sur le score ASSESS (<em>Asthma Severity Scoring System</em>) et son évolution.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons recueilli de façon rétrospective les données des patients âgés de 18<!--> <!-->ans et plus, évalués pour un asthme sévère entre 2017 et 2022 à l’hôpital Bichat, et ayant bénéficié d’un dosage des IgE spécifiques moisissures (Aspergillus, Botrytis, Alternaria, Penicillium, Cladosporium et Candida). Le SAFS était défini par la positivité d’au moins une de ces IgE spécifiques et/ou d’un prick-test.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 245 patients (âge médian 48<!--> <!-->ans, IMC médian 27,2<!--> <!-->kg/m<sup>2</sup>) ont été inclus, dont 69 (28,2 %) SAFS et 176 (71,8 %) SAwFS (<em>Severe Asthma without Fungal Sensitization</em>). Les femmes étaient moins nombreuses chez les SAFS (55,1 vs 64,2 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Le score ASSESS moyen à l’inclusion était de 13,66<!--> <!-->±<!--> <!-->2,75 chez les SAFS et 12,02<!--> <!-->±<!--> <!-->3,02 chez les SAwFS (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). L’ACT moyen à l’inclusion était comparable (12,66<!--> <!-->±<!--> <!-->5,1 vs 13,44<!--> <!-->±<!--> <!-->5,1, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,29) mais les SAFS avaient une obstruction bronchique plus sévère (VEMS 66 % (IQR 48–80) vs 76,5 % (IQR 60,8–93), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), étaient plus souvent sous corticoïdes oraux (36,2 vs 18,2 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005) et étaient plus souvent hospitalisés dans les 6 mois (36,2 vs 19,9 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). À l’inclusion, 21,7 % des SAFS et 13,6 % des SAwFS étaient sous biothérapie, (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,17). À 12 mois de suivi, 54 % des SAFS et 56 % des SAwFS avaient eu une modification ou une introduction d’une biothérapie (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,9). Le score ASSESS diminuait de façon significative dans les 2 groupes à 12 mois (12,36<!--> <!-->±<!--> <!-->3,41 vs 10,23<!--> <!-->±<!--> <!-->3,57, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), mais restait significativement supérieur (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) chez les SAFS, notamment en raison d’un VEMS plus bas (65 % (IQR 53,25–79,5) vs 80 % (IQR 64–91), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), d’un taux d’exacerbations plus élevé (74,6 vs 55,3 % (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05)) et d’une corticodépendance plus fréquente (30 vs 14,7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>Conclusion</h3","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 11-12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154777","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.105
C. Legghe , S. Gauthier , C. Dupont , B. Falquet , T. Maitre , G. Héry-Arnaud , L. Daniele , R. Chiron , V. Dubée
<div><h3>Introduction</h3><div>Les infections pulmonaires dues aux mycobactéries non tuberculeuses (ipMNT) nécessitent un traitement complexe et prolongé. Le maintien de l’observance au traitement est un enjeu important. MYCOCARE est un programme de suivi infirmier de 12 mois destiné à accompagner les patients atteints d’ipMNT.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Après inscription du patient au programme MYCOCARE par son médecin, une infirmière spécialisée dans la prise en charge des ipMNT réalise jusqu’à 5 entretiens téléphoniques sur 12 mois. Elle évalue l’observance (échelle de Morisky [EM8]), la tolérance (critères PRO-CTCAE : troubles gastro-intestinaux, toux, dyspnée, sommeil, fatigue, appétit) et la qualité de vie (EQ-5D-5L). Un numéro vert est à disposition pour répondre aux questions des patients. Le lien avec l’équipe médicale est maintenu via des comptes rendus adressés sur un extranet sécurisé.</div><div>En cas de traitement par nébulisation, l’initiation se déroule à l’hôpital avec une séance d’éducation thérapeutique à la pratique et compréhension des traitements. L’autonomie du patient est évaluée à J<sub>7</sub> et J<sub>21</sub> du programme.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre le 01/07/2021 et le 30/06/2024, 207 patients (âge moyen 61,2 ans ; 35 % H/F) suivis dans 88 hôpitaux ont été inclus. Au 30/06/2024, 58 patients (28 %) sont toujours accompagnés. Au total, 86 patients (41,6 %) ont suivi l’intégralité du programme et 63 (30,4 %) l’ont abandonné (28 à l’initiative du médecin, 14 à l’initiative du patient, 11 pour négativation des cultures, 10 sont décédés et 1 perdu de vue).</div><div>Le score d’observance des traitements anti-infectieux est satisfaisant à M2 (score sur l’EM8 7,3<!--> <!-->±<!--> <!-->1,0 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->102), et ne varie pas significativement au cours du suivi (6,9<!--> <!-->±<!--> <!-->1,6 à M12 <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->46, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,14, test post hoc). Le score de qualité de vie est acceptable et stable (7,4<!--> <!-->±<!--> <!-->3,2 à l’inscription (J<sub>0</sub>) et 7,2<!--> <!-->±<!--> <!-->2,9 à M12).</div><div>Aucune variation significative du taux de déclarations des effets indésirables entre M2 et M12 n’a été remontée (3,2<!--> <!-->±<!--> <!-->2,2 à M2 vs 2,4<!--> <!-->±<!--> <!-->2,4 à M12, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,15). La fatigue, la toux et la dyspnée, les symptômes les plus rapportés, tendent à s’améliorer dans le temps.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le programme MYCOCARE constitue un outil à la disposition des praticiens soignant des patients atteints d’ipMNT pouvant faciliter le suivi du traitement. Le taux faible de sorties du programme suggère une bonne acceptabilité des patients suivis. MYCOCARE pourrait contribuer à l’optimisation de l’observance thérapeutique et plus largement, contribuer à une meilleure coordination des acteurs de la prise en charge des ipMNT, favoriser le lien hôpital-ville, et contribuer à une meilleure co
IntroductionLes非肺结核(ipMNT)氏肺引起的肺部感染,需要长期和复杂的处理。维持治疗的依从性是一个重要问题。MYCOCARE是一个护士在12月的后续方案,旨在配合d’ipMNT患者。在医生将患者登记为MYCOCARE项目后，一名专门负责ipNDT管理的护士在12个月内进行最多5次电话采访。它评估依从(Morisky标[EM8])、宽容(PRO-CTCAE标准:肠胃、咳嗽、呼吸困难、失眠、疲劳、胃口和生活质量(EQ-5D-5L)。绿色数字是用于满足病人的问题。医疗队的链接是通过记录的方式寄上保持一个安全的外部网。雾化疗法时,启蒙与医院上演一次治疗疗法的实践和理解教育。在J7和J21项目中评估患者的自主性。RésultatsEntre 01/07/2021和30/06/2024,207名患者(平均年龄为61.2岁;H / F的35%),其次是中还包括了88家医院。在30/06/2024、58名患者(占28%)总是陪伴。总共有86名患者(41.6%)。随后的整个方案抛弃他和63名(30.4%)医生主动、14 - 28(病人的倡议,为作物négativation 11、10人死亡和1看不见)。遵守比分M2(抗感染治疗是满意的分数上l’EM8 730±1.0;n = 102),和监测过程中的变化不明显(±1.6至6.9% M12 n = 46, p = 0.14,事后测验hoc)。比分是可以接受的生活质量和稳定(7.4±3.2登记(dn)和2.9±7.2的M12)。声明的不良反应率没有显著变化尚未回升(M2与M12±2.2平方米vs 2.4±2.4至3.2%,M12, p = 0.15)。疲劳、缓解咳嗽和呼吸困难的症状,在时间上更趋于好转,报道。ConclusionLe MYCOCARE方案是一个工具,可供患者的医护从业者d’ipMNT .有助于后续治疗。出动率低的方案,建议患者接受良好的随访。MYCOCARE坚持治疗会有助于优化和更广泛,有助于更好地协调各行动者承担ipMNT hôpital-ville促进联系,并有助于更好地了解疾病的病人。
{"title":"Une 3e année réussie pour MYCOCARE, l’action d’accompagnement des patients traités pour une infection à mycobactéries non tuberculeuses (MNT)","authors":"C. Legghe , S. Gauthier , C. Dupont , B. Falquet , T. Maitre , G. Héry-Arnaud , L. Daniele , R. Chiron , V. Dubée","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.105","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.105","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les infections pulmonaires dues aux mycobactéries non tuberculeuses (ipMNT) nécessitent un traitement complexe et prolongé. Le maintien de l’observance au traitement est un enjeu important. MYCOCARE est un programme de suivi infirmier de 12 mois destiné à accompagner les patients atteints d’ipMNT.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Après inscription du patient au programme MYCOCARE par son médecin, une infirmière spécialisée dans la prise en charge des ipMNT réalise jusqu’à 5 entretiens téléphoniques sur 12 mois. Elle évalue l’observance (échelle de Morisky [EM8]), la tolérance (critères PRO-CTCAE : troubles gastro-intestinaux, toux, dyspnée, sommeil, fatigue, appétit) et la qualité de vie (EQ-5D-5L). Un numéro vert est à disposition pour répondre aux questions des patients. Le lien avec l’équipe médicale est maintenu via des comptes rendus adressés sur un extranet sécurisé.</div><div>En cas de traitement par nébulisation, l’initiation se déroule à l’hôpital avec une séance d’éducation thérapeutique à la pratique et compréhension des traitements. L’autonomie du patient est évaluée à J<sub>7</sub> et J<sub>21</sub> du programme.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre le 01/07/2021 et le 30/06/2024, 207 patients (âge moyen 61,2 ans ; 35 % H/F) suivis dans 88 hôpitaux ont été inclus. Au 30/06/2024, 58 patients (28 %) sont toujours accompagnés. Au total, 86 patients (41,6 %) ont suivi l’intégralité du programme et 63 (30,4 %) l’ont abandonné (28 à l’initiative du médecin, 14 à l’initiative du patient, 11 pour négativation des cultures, 10 sont décédés et 1 perdu de vue).</div><div>Le score d’observance des traitements anti-infectieux est satisfaisant à M2 (score sur l’EM8 7,3<!--> <!-->±<!--> <!-->1,0 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->102), et ne varie pas significativement au cours du suivi (6,9<!--> <!-->±<!--> <!-->1,6 à M12 <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->46, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,14, test post hoc). Le score de qualité de vie est acceptable et stable (7,4<!--> <!-->±<!--> <!-->3,2 à l’inscription (J<sub>0</sub>) et 7,2<!--> <!-->±<!--> <!-->2,9 à M12).</div><div>Aucune variation significative du taux de déclarations des effets indésirables entre M2 et M12 n’a été remontée (3,2<!--> <!-->±<!--> <!-->2,2 à M2 vs 2,4<!--> <!-->±<!--> <!-->2,4 à M12, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,15). La fatigue, la toux et la dyspnée, les symptômes les plus rapportés, tendent à s’améliorer dans le temps.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le programme MYCOCARE constitue un outil à la disposition des praticiens soignant des patients atteints d’ipMNT pouvant faciliter le suivi du traitement. Le taux faible de sorties du programme suggère une bonne acceptabilité des patients suivis. MYCOCARE pourrait contribuer à l’optimisation de l’observance thérapeutique et plus largement, contribuer à une meilleure coordination des acteurs de la prise en charge des ipMNT, favoriser le lien hôpital-ville, et contribuer à une meilleure co","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 46-47"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154879","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.102
N. Hadjer , S. Alihalassa , A. Fissah
Introduction
L’évolution de la tuberculose ganglionnaire périphérique (TGP) sous traitement antituberculeux standardisé et bien conduit peut être marqué – en absence d’échec thérapeutique – par l’apparition de réactions paradoxales (RP) telles que l’apparition de nouvelles adénopathies, l’augmentation de la taille du ganglion lymphatique et la fistulisation d’adénopathies préexistantes. Le but de l’étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, cytobactériologiques, thérapeutiques et évolutives des patients sous traitement pour TGP et ayant présenté des réactions paradoxales.
Méthodes
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée sur 376 patients âgés de plus de 15 ans immunocompétents traités pour TGP, parmi eux des patients avaient présenté des RP au cours du traitement. Les données cliniques, cytobactériologiques, et évolutives de ces patients avaient été collectées à partir des dossiers médicaux.
Résultats
Parmi ces 376 patients 156 d’entre eux (41,5 %) avaient présenté des RP en moyenne 8 semaines après le début du traitement antituberculeux, la moyenne d’âge de ces patients était de 31,36 ± 11,77 ans (âges extrêmes : 16–90 ans) ; le sexe féminin était prédominant (122 femmes et 34 hommes). Cliniquement, l’apparition de nouvelles adénopathies était observée chez 14 patients dans un délai moyen de 10,07 ± 5,46 semaines après le début du traitement. L’étude cytologique de la ponction des nouvelles adénopathies était en faveur d’un granulome tuberculeux chez 11 patients, bactériologique des nouvelles adénopathies, était négative chez tous les patients. L’augmentation de la taille des adénopathies était observée chez 84 patients, survenant en moyenne 7,38 ± 5 semaines après le début du traitement, la cytologie de la ponction ganglionnaire était en faveur d’un granulome tuberculeux chez 60 patients, la bactériologie était positive chez 4 patients mais sans résistance aux antituberculeux administrés. La fistulisation des adénopathies préexistantes avait concerné 103 patients en moyenne 9,33 ± 7,9 semaines après l’initiation au traitement antituberculeux. L’évolution au 6ème mois de traitement antituberculeux non modifié était marqué par : la cicatrisation des adénopathies fistulisées, la disparition des adénopathies chez 15 patients et la persistance de ces dernières bactériologiquement négatives chez 141 patients.
Conclusion
Les réactions paradoxales au cours du traitement antituberculeux d’une tuberculose ganglionnaire périphérique ne sont pas rares. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination après exclusion d’un échec thérapeutique ; leur reconnaissance est essentielle pour éviter des erreurs dans l’interprétation de l’échec thérapeutique ou la progression de la maladie.
{"title":"Réactions paradoxales chez 156 patients adultes immunocompétents traités pour tuberculose ganglionnaire périphérique","authors":"N. Hadjer , S. Alihalassa , A. Fissah","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.102","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.102","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’évolution de la tuberculose ganglionnaire périphérique (TGP) sous traitement antituberculeux standardisé et bien conduit peut être marqué – en absence d’échec thérapeutique – par l’apparition de réactions paradoxales (RP) telles que l’apparition de nouvelles adénopathies, l’augmentation de la taille du ganglion lymphatique et la fistulisation d’adénopathies préexistantes. Le but de l’étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, cytobactériologiques, thérapeutiques et évolutives des patients sous traitement pour TGP et ayant présenté des réactions paradoxales.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée sur 376 patients âgés de plus de 15 ans immunocompétents traités pour TGP, parmi eux des patients avaient présenté des RP au cours du traitement. Les données cliniques, cytobactériologiques, et évolutives de ces patients avaient été collectées à partir des dossiers médicaux.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi ces 376 patients 156 d’entre eux (41,5 %) avaient présenté des RP en moyenne 8 semaines après le début du traitement antituberculeux, la moyenne d’âge de ces patients était de 31,36<!--> <!-->±<!--> <!-->11,77 ans (âges extrêmes : 16–90 ans) ; le sexe féminin était prédominant (122 femmes et 34 hommes). Cliniquement, l’apparition de nouvelles adénopathies était observée chez 14 patients dans un délai moyen de 10,07<!--> <!-->±<!--> <!-->5,46 semaines après le début du traitement. L’étude cytologique de la ponction des nouvelles adénopathies était en faveur d’un granulome tuberculeux chez 11 patients, bactériologique des nouvelles adénopathies, était négative chez tous les patients. L’augmentation de la taille des adénopathies était observée chez 84 patients, survenant en moyenne 7,38<!--> <!-->±<!--> <!-->5 semaines après le début du traitement, la cytologie de la ponction ganglionnaire était en faveur d’un granulome tuberculeux chez 60 patients, la bactériologie était positive chez 4 patients mais sans résistance aux antituberculeux administrés. La fistulisation des adénopathies préexistantes avait concerné 103 patients en moyenne 9,33<!--> <!-->±<!--> <!-->7,9 semaines après l’initiation au traitement antituberculeux. L’évolution au 6ème mois de traitement antituberculeux non modifié était marqué par : la cicatrisation des adénopathies fistulisées, la disparition des adénopathies chez 15 patients et la persistance de ces dernières bactériologiquement négatives chez 141 patients.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les réactions paradoxales au cours du traitement antituberculeux d’une tuberculose ganglionnaire périphérique ne sont pas rares. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination après exclusion d’un échec thérapeutique ; leur reconnaissance est essentielle pour éviter des erreurs dans l’interprétation de l’échec thérapeutique ou la progression de la maladie.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 45"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154880","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.121
T. Pierret , F. Guisier , C. Daniel , R. Descourt , L. Galland , O. Molinier , C. Decroisette , A. Cortot , D. Moreau , L. Bigay-Gamé , M. Wislez , N. Cloarec , H. Curcio , N. Delberghe , J. Cadranel , B. Duchemann , A.C. Toffart , L. Moreau , H. Doubre , A. Madroszyk , J.B. Auliac
<div><h3>Introduction</h3><div>L’amivantamab est un anticorps bispécifique ciblant EGFR/MET approuvé pour les patients (pts) avec un CBNPC avec mutation type insertion de l’exon 20 de l’EGFR (exon20). En France, un accès précoce a permis son utilisation après une première ligne de chimiothérapie.</div></div><div><h3>Méthode</h3><div>Cette cohorte multicentrique rétrospective a analysé des patients atteints d’un CBNPC EGFR exon20, inclus consécutivement dans le cadre de l’accès précoce français du 03/09/2021 au 30/04/2022 et ayant reçu au moins une dose d’amivantamab. Les pts ont donné leur non-opposition pour la collecte des données et ont été recrutés dans 28 sites. Le critère d’évaluation principal était la survie sans progression comme donnée de vie réelle (SSPvr), les critères d’évaluation secondaires étaient la durée du traitement, la survie globale médiane (SG), l’efficacité au niveau du système nerveux central (SNC), la toxicité et les traitements ultérieurs.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’étude a inclus 39 patients, l’âge médian était de 60 [extrêmes, 39–83 ans] ans ; on retrouvait 64 % de femmes et 54 % étaient non-fumeurs. Il existait 33 % des patients avec un performance status (PS) 2 ou plus et 66 % avec des métastases cérébrales à l’inclusion. L’amivantamab a été administré respectivement en deuxième ou troisième ligne et plus chez 30 % et 70 % des patients. Le nombre médian d’injections d’amivantamab était de 10 [1–47]. Chez 37/39 (95 %) des pts évaluables, respectivement 35 % (95 %CI : 17–49 %) et 62 % ont eu une réponse partielle et un contrôle de la maladie ; la durée de la réponse était de 5,8 [2,3–11,9] mois. Chez 23/26 (88 %) patients évaluables pour la réponse cérébrale, 26 % ont eu une réponse partielle et 69 % un contrôle de la maladie. Après un suivi médian de 11,3 [8–16,7] mois, les médianes de la SSPvr et de la SG étaient respectivement de 3,5 [2,6–5,8] et 11,3 [8–17,8] mois. Elles étaient respectivement de 2,8 (3,5–17,8) et 8,7 (3,5–17,8) mois chez les patients présentant des métastases cérébrales et également de 7,6 (1,6–13,5) et 16,2 (8,3–NR) mois chez les patients ne présentant pas de métastases cérébrales. En analyse uni- et multivariée, un PS<!--> <!-->≥<!--> <!-->2 est le seul facteur qui impacte défavorablement la SSP et la SG. Des effets indésirables (EI) de grade III/IV sont survenus chez 11/39 (28,2 %) patients, principalement en lien avec une toxicité cutanée (5/39, 13 %) et une réaction à la perfusion (2/39, 5 %). En raison d’un EI, des réductions de dose ultérieures et l’arrêt définitif de l’amivantamab ont été observées respectivement chez 7/39 (18 %) et 4/39 (10,3 %) patients. Un traitement ultérieur à l’amivantamab a été administré à 21 patients (53,8 %), principalement une mono chimiothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->13).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans cette analyse de vie réelle chez des patients atteints d’un CBNPC mutés EGFR exon 20 pré-traités, l’amivantamab en monothérap
{"title":"Efficacité et tolérance de l’amivantamab dans le cadre de l’accès précoce pour les patients atteints d’un CBNPC métastatique avec mutation type insertion dans l’exon 20 de l’EGFR : Amexon 20 GFPC 02-2022","authors":"T. Pierret , F. Guisier , C. Daniel , R. Descourt , L. Galland , O. Molinier , C. Decroisette , A. Cortot , D. Moreau , L. Bigay-Gamé , M. Wislez , N. Cloarec , H. Curcio , N. Delberghe , J. Cadranel , B. Duchemann , A.C. Toffart , L. Moreau , H. Doubre , A. Madroszyk , J.B. Auliac","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.121","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.121","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’amivantamab est un anticorps bispécifique ciblant EGFR/MET approuvé pour les patients (pts) avec un CBNPC avec mutation type insertion de l’exon 20 de l’EGFR (exon20). En France, un accès précoce a permis son utilisation après une première ligne de chimiothérapie.</div></div><div><h3>Méthode</h3><div>Cette cohorte multicentrique rétrospective a analysé des patients atteints d’un CBNPC EGFR exon20, inclus consécutivement dans le cadre de l’accès précoce français du 03/09/2021 au 30/04/2022 et ayant reçu au moins une dose d’amivantamab. Les pts ont donné leur non-opposition pour la collecte des données et ont été recrutés dans 28 sites. Le critère d’évaluation principal était la survie sans progression comme donnée de vie réelle (SSPvr), les critères d’évaluation secondaires étaient la durée du traitement, la survie globale médiane (SG), l’efficacité au niveau du système nerveux central (SNC), la toxicité et les traitements ultérieurs.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’étude a inclus 39 patients, l’âge médian était de 60 [extrêmes, 39–83 ans] ans ; on retrouvait 64 % de femmes et 54 % étaient non-fumeurs. Il existait 33 % des patients avec un performance status (PS) 2 ou plus et 66 % avec des métastases cérébrales à l’inclusion. L’amivantamab a été administré respectivement en deuxième ou troisième ligne et plus chez 30 % et 70 % des patients. Le nombre médian d’injections d’amivantamab était de 10 [1–47]. Chez 37/39 (95 %) des pts évaluables, respectivement 35 % (95 %CI : 17–49 %) et 62 % ont eu une réponse partielle et un contrôle de la maladie ; la durée de la réponse était de 5,8 [2,3–11,9] mois. Chez 23/26 (88 %) patients évaluables pour la réponse cérébrale, 26 % ont eu une réponse partielle et 69 % un contrôle de la maladie. Après un suivi médian de 11,3 [8–16,7] mois, les médianes de la SSPvr et de la SG étaient respectivement de 3,5 [2,6–5,8] et 11,3 [8–17,8] mois. Elles étaient respectivement de 2,8 (3,5–17,8) et 8,7 (3,5–17,8) mois chez les patients présentant des métastases cérébrales et également de 7,6 (1,6–13,5) et 16,2 (8,3–NR) mois chez les patients ne présentant pas de métastases cérébrales. En analyse uni- et multivariée, un PS<!--> <!-->≥<!--> <!-->2 est le seul facteur qui impacte défavorablement la SSP et la SG. Des effets indésirables (EI) de grade III/IV sont survenus chez 11/39 (28,2 %) patients, principalement en lien avec une toxicité cutanée (5/39, 13 %) et une réaction à la perfusion (2/39, 5 %). En raison d’un EI, des réductions de dose ultérieures et l’arrêt définitif de l’amivantamab ont été observées respectivement chez 7/39 (18 %) et 4/39 (10,3 %) patients. Un traitement ultérieur à l’amivantamab a été administré à 21 patients (53,8 %), principalement une mono chimiothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->13).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans cette analyse de vie réelle chez des patients atteints d’un CBNPC mutés EGFR exon 20 pré-traités, l’amivantamab en monothérap","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 55-56"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154011","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.038
A. Touil, M. Jabberi, C. Baya, S. Maazaoui, S. Khemiri, M. Chaabane, T. Znegui, S. Habibech, H. Racil, N. Chaouch
Malgré les nouvelles recommandations pour la prise en charge du PSP, certains points ne sont pas bien clairs. Certes, le drainage thoracique a moins de place dans l’algorithme thérapeutique mais quand il est indiqué, peut-on raccourcir le délai d’hospitalisation et proposer rapidement la chirurgie à des patients particuliers avec un risque important d’échec ? Notre travail avait pour but d’identifier les facteurs prédictifs de chirurgie après drainage thoracique devant un premier épisode de PSP.
Méthodes
Une analyse rétrospective des dossiers des patients hospitalisés dans notre service entre janvier 2021 et octobre 2023 pour un premier épisode de PSP et ayant nécessité un drainage thoracique, a été faite. Deux groupes ont été identifiés : G1 (n = 50) : succès du drainage thoracique et G2 (n = 32) : échec du drainage thoracique avec recours à la pleurodèse.
Résultat
Au total, 82 patients tous de sexe masculin et d’âge moyen égal à 39 ans ont été inclus. Le pneumothorax était du côté droit dans plus que 60 % des cas et de grande abondance dans plus que 70 % des cas dans les 2 groupes. La consommation de cannabis, un pneumothorax mal toléré à l’admission et la présence d’emphysème sur le scanner thoracique étaient des facteurs de risque d’échec du drainage thoracique, ([OR 3,58 ; IC (1,14_11,23) p = 0,024], [OR 5,22 (IC 1,26_21) p = 0,014] et [OR 3,81 ; IC (1,48_9,82) p = 0,005], respectivement).
Conclusion
Notre étude montre qu’en cas de situations particulières, on peut prédire de l’échec du drainage thoracique et de la nécessité de proposer la pleurodèse chirurgicale. D’autres études à plus large échelle sont nécessaires pour pouvoir intégrer ces données dans les recommandations futures afin de proposer la chirurgie plus précocement.
{"title":"Facteurs prédictifs d’échec du drainage thoracique en cas de premier épisode de pneumothorax spontané primaire (PSP)","authors":"A. Touil, M. Jabberi, C. Baya, S. Maazaoui, S. Khemiri, M. Chaabane, T. Znegui, S. Habibech, H. Racil, N. Chaouch","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.038","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.038","url":null,"abstract":"<div><div>Malgré les nouvelles recommandations pour la prise en charge du PSP, certains points ne sont pas bien clairs. Certes, le drainage thoracique a moins de place dans l’algorithme thérapeutique mais quand il est indiqué, peut-on raccourcir le délai d’hospitalisation et proposer rapidement la chirurgie à des patients particuliers avec un risque important d’échec ? Notre travail avait pour but d’identifier les facteurs prédictifs de chirurgie après drainage thoracique devant un premier épisode de PSP.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Une analyse rétrospective des dossiers des patients hospitalisés dans notre service entre janvier 2021 et octobre 2023 pour un premier épisode de PSP et ayant nécessité un drainage thoracique, a été faite. Deux groupes ont été identifiés : G1 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->50) : succès du drainage thoracique et G2 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->32) : échec du drainage thoracique avec recours à la pleurodèse.</div></div><div><h3>Résultat</h3><div>Au total, 82 patients tous de sexe masculin et d’âge moyen égal à 39<!--> <!-->ans ont été inclus. Le pneumothorax était du côté droit dans plus que 60 % des cas et de grande abondance dans plus que 70 % des cas dans les 2 groupes. La consommation de cannabis, un pneumothorax mal toléré à l’admission et la présence d’emphysème sur le scanner thoracique étaient des facteurs de risque d’échec du drainage thoracique, ([OR 3,58 ; IC (1,14_11,23) <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,024], [OR 5,22 (IC 1,26_21) <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,014] et [OR 3,81 ; IC (1,48_9,82) <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,005], respectivement).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude montre qu’en cas de situations particulières, on peut prédire de l’échec du drainage thoracique et de la nécessité de proposer la pleurodèse chirurgicale. D’autres études à plus large échelle sont nécessaires pour pouvoir intégrer ces données dans les recommandations futures afin de proposer la chirurgie plus précocement.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 6"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154175","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
京公网安备 11010802042870号
京ICP备2023020795号-1
扫码关注我们
求助内容：
应助结果提醒方式：