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Especificidad de la reconstrucción de los miembros en los tumores malignos pediátricos 儿童恶性肿瘤肢体重建的特异性
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1286-935x(22)47187-5
E. Mascard, C. Glorion, S. Pannier
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Polimialgia reumática y arteritis de células gigantes 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1286-935X(22)47184-X
G. Carvajal Alegria, S. Jousse-Joulin, D. Cornec, D. Guellec, V. Devauchelle-Pensec, A. Saraux

La polimialgia reumática (PR) y la arteritis de células gigantes (ACG) pueden presentarse asociadas o independientemente una de la otra en pacientes mayores de 50 años. La PR se manifiesta esencialmente por dolor inflamatorio en las cinturas. La ACG puede presentarse como una enfermedad arterítica craneal, con cefalea como signo dominante, o extracraneal; en este caso, puede afectar a la aorta o a los vasos de los miembros superiores o inferiores. Ambas enfermedades se asocian de manera casi constante a un síndrome inflamatorio, sobre todo con una elevación de la proteína C-reactiva. Su diagnóstico diferencial es difícil debido a que muchas enfermedades pueden producir dolor difuso asociado a un síndrome inflamatorio. Hasta estos últimos años, lo que permitía hacer el diagnóstico era sobre todo la exclusión de los diagnósticos diferenciales, la sensibilidad a los corticoides en la PR y la biopsia de la arteria temporal en la ACG, pero las pruebas complementarias, como la ecografía de los hombros y las caderas en la PR y la ecografía de las arterias temporales o la tomografía por emisión de positrones en la ACG, han constituido un progreso importante. El tratamiento de estas dos enfermedades se basa en la corticoterapia, pero a una dosis muy superior en la ACG. En caso de corticodependencia, se pueden proponer productos que permiten disminuir la dosis de corticoides, como el metotrexato o el tocilizumab (antiinterleucina 6). Se están desarrollando otros muchos tratamientos, en particular el sarilumab, el abatacept, los inhibidores de la cinasa Jano, el ustekinumab y el secukinumab.

在50岁以上的患者中,风湿性多肌痛(PR)和巨细胞动脉炎(ACG)可能相互关联或独立。PR主要表现为腰部炎症性疼痛。ACG可以表现为颅内动脉疾病,以头痛为主要症状,也可以表现为颅外动脉疾病;在这种情况下,它可能会影响主动脉或上肢或下肢的血管。这两种疾病几乎总是与炎症综合征有关,特别是与C反应蛋白升高有关。它的鉴别诊断很困难,因为许多疾病可能会导致与炎症综合征相关的弥漫性疼痛。直到近年来,诊断所允许的主要是排除鉴别诊断、PR对皮质类固醇的敏感性和ACG中颞动脉的活检,但补充测试,如PR中的肩部和臀部超声波以及ACG中的颞动脉超声波或正电子发射断层扫描,都是一个重要的进步。这两种疾病的治疗都是基于皮质类固醇治疗,但ACG的剂量要高得多。在皮质类固醇依赖的情况下,可以提出降低皮质类固醇剂量的产品,如甲氨蝶呤或Tocilizumab(抗亮氨酸6)。许多其他治疗方法正在开发中,特别是Sarilumab、Abatacept、Jano激酶抑制剂、Ustekinumab和Secukinumab。
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Especificidad de la reconstrucción de los miembros en los tumores malignos pediátricos 小儿恶性肿瘤肢体重建的特异性
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1286-935X(22)47187-5
E. Mascard (Praticien hospitalier à temps partiel) , C. Glorion (Professeur des Universités, praticien hospitalier) , S. Pannier (Professeur des Universités, praticien hospitalier)

La mayoría de las resecciones por tumores óseos malignos de los miembros en el niño requieren una reconstrucción del segmento extirpado. Los especialistas intentan dar prioridad a las técnicas biológicas en el niño, que posee una capacidad de consolidación y reconstrucción superior a la del adulto. En ocasiones es necesario recurrir a técnicas protésicas, que pueden plantear problemas secundarios al crecimiento. No obstante, muchas técnicas son comparables a las empleadas en el adulto. Dentro de las técnicas de reconstrucción más específicas para el niño, destacan las transferencias epifisarias, las prótesis de crecimiento y la técnica del injerto en dos tiempos mediante membrana inducida de Masquelet. La plastia de rotación y las amputaciones ofrecen en ocasiones resultados funcionales excelentes en el niño. Se describen en este artículo algunas complicaciones específicamente pediátricas de reconstrucciones utilizadas en el adulto.

儿童四肢恶性骨肿瘤的大多数切除需要重建切除的部分。专家们试图优先考虑儿童的生物技术,儿童的巩固和重建能力高于成人。有时需要使用修复技术,这可能会引起生长的次要问题。然而,许多技术与成人使用的技术相当。在最针对儿童的重建技术中,骺板转移、生长假体和通过诱导口罩膜进行两次移植的技术脱颖而出。旋转整形和截肢有时会为儿童提供极好的功能结果。本文描述了成人使用的一些特定于儿科的重建并发症。
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Esclerodermia sistémica: tratamiento 系统性硬皮病:治疗
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1286-935X(22)47186-3
Y. Allanore

El enfoque terapéutico de la esclerodermia sistémica ha evolucionado de manera considerable, en particular en el aspecto vascular, con tratamientos que han demostrado su eficacia para las úlceras digitales y la hipertensión arterial pulmonar en ensayos aleatorizados, lo que ha conducido a autorizaciones oficiales. También se han logrado avances significativos en la enfermedad pulmonar intersticial, con indicaciones para nintedanib, tocilizumab y rituximab obtenidas en algunos países y en evaluación en otros. Los tratamientos inmunomoduladores siguen siendo la base de las formas precoces con tratamientos sintéticos, incluso tratamientos dirigidos, sobre todo en casos de poliartritis, miositis o incluso formas dermatológicas floridas. Ahora se están estudiando estrategias que combinan estos diversos productos, de forma inmediata o secuencial, con la esperanza de controlar esta enfermedad de forma más amplia y duradera. El tratamiento sintomático del síndrome de Raynaud y de los trastornos digestivos y musculoesqueléticos sigue siendo esencial en esta enfermedad que provoca un deterioro significativo de la calidad de vida.

系统性硬皮病的治疗方法有了很大的发展,特别是在血管方面,在随机试验中证明了其对数字溃疡和肺动脉高压的有效性,从而获得了官方授权。间质性肺疾病也取得了重大进展,一些国家获得了宁替达尼、托昔单抗和利妥昔单抗的适应症,其他国家正在评估中。免疫调节治疗仍然是早期综合治疗,包括靶向治疗的基础,特别是在多发性关节炎、肌炎甚至花色皮肤病的情况下。目前正在研究立即或顺序结合这些不同产品的战略,以期更广泛和持久地控制这种疾病。雷诺综合征以及消化和肌肉骨骼疾病的对症治疗在这种导致生活质量显著下降的疾病中仍然至关重要。
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Esclerodermia sistémica: epidemiología, fisiopatología y clínica 系统性硬皮病:流行病学、病理生理学和临床
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1286-935x(22)47185-1
Y. Allanore
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Esclerodermia sistémica: tratamiento 系统性硬皮病:治疗
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1286-935x(22)47186-3
Y. Allanore
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Tendón normal 正常趋势
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1286-935X(22)47183-8
J. Tebache , M. Lamontagne , J.-F. Kaux

El tendón se asoció con el nervio durante más de 15 siglos. Este dogma se rompió en 1745 con los trabajos de Albrecht Von Haller. Desde el punto de vista embriológico, procede del mesodermo paraxial, el mesodermo de la lámina lateral y el ectodermo. Permite la transmisión de las fuerzas generadas por el músculo y está formado principalmente por haces de colágeno de tipo I, glucoproteínas, proteoglucanos, agua, tenocitos y tenoblastos. La entesis, unión entre el hueso y el tendón, puede ser fibrosa o fibrocartilaginosa. La unión miotendinosa, por su parte, representa una unidad con uniones entre los miocitos y los haces de colágeno. Su vascularización varía en función de la localización del tendón y se altera con la edad, la intensidad del esfuerzo, la compresión, la fricción y la torsión. Está inervado por nervios sensoriales, cuyas fibras aferentes proceden de los troncos cutáneos, musculares y peritendinosos. Su curva de deformación permite comprender su biomecánica. En efecto, este tejido es viscoelástico. La mecanotransducción es un proceso fisiológico por el que las células tisulares detectan y producen una respuesta bioquímica a un estímulo mecánico. El entrenamiento favorece la síntesis de colágeno de tipo I y, en menor medida, su degradación. La inmovilización, en cambio, da lugar a una disminución de su peso, de su rigidez y de su resistencia a la tracción. En caso de una lesión aguda, la cicatrización tendinosa dura un poco más de 10 semanas y consta de tres fases: inflamación, reparación y remodelación. El envejecimiento tendinoso produce un riesgo importante de lesiones tendinosas. Se observa una disminución de la cantidad de colágeno y de proteínas. La ecografía y la resonancia magnética son las pruebas de imagen de elección en caso de sospecha de tendinopatía.

肌腱与神经联系了15个多世纪。1745年,阿尔布雷希特·冯·哈勒的作品打破了这一教条。从胚胎学的角度来看,它来自近轴中胚层、侧叶中胚层和外胚层。它允许肌肉产生的力的传递,主要由I型胶原蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖、水、肌腱细胞和肌腱母细胞束组成。穿刺是骨头和肌腱之间的结合,可以是纤维或纤维软骨。肌腱结合则代表了肌肉细胞和胶原束之间结合的统一。它的血管化取决于肌腱的位置,并随着年龄、应力强度、压缩、摩擦和扭转而改变。它由感觉神经支配,其传入纤维来自皮肤、肌肉和腱周干。它的变形曲线可以理解其生物力学。事实上,这种织物是粘弹性的。机械转移是一个生理过程,通过这个过程,组织细胞检测并产生对机械刺激的生化反应。训练有利于I型胶原的合成,并在较小程度上促进其降解。相反,固定会导致其重量、刚度和抗拉强度下降。在急性损伤的情况下,肌腱愈合持续10周多一点,分为三个阶段:炎症、修复和重塑。肌腱衰老会产生肌腱损伤的重大风险。胶原蛋白和蛋白质的数量减少。超声和磁共振成像是怀疑肌腱病变的首选影像学检查。
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Afecciones tóxicas y endocrinas musculares 肌肉内分泌和有毒疾病
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1286-935x(22)47188-7
T. Wirth, E. Föckens, H. De Cagny, P. Lafforgue, S. Guis
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Polimialgia reumática y arteritis de células gigantes
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/s1286-935x(22)47184-x
G. Carvajal Alegria, S. Jousse-Joulin, D. Cornec, D. Guellec, V. Devauchelle-Pensec, A. Saraux
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Afecciones tóxicas y endocrinas musculares 肌肉毒性和内分泌疾病
Pub Date : 2022-12-01 DOI: 10.1016/S1286-935X(22)47188-7
T. Wirth , E. Föckens , H. De Cagny , P. Lafforgue , S. Guis

Las afecciones tóxicas, medicamentosas y endocrinas del músculo son frecuentes y a menudo poco conocidas. Se manifiestan por dolores musculares invalidantes que suelen remitir cuando se elimina el tóxico, se suspende el tratamiento inductor o se trata la causa endocrina. En raras ocasiones, se pueden acompañar de rabdomiólisis y poner en peligro la vida del paciente. Los tratamientos y tóxicos inductores son cada vez más numerosos por la aparición de nuevas moléculas y nuevas drogas. Por consiguiente, es difícil establecer una lista exhaustiva, pero ante una afección muscular, siempre se debe considerar esta hipótesis. Cabe recordar que las mialgias, con independencia de sus causas, representan entre el 10-25% de las consultas de reumatología, y el 50% de ellas tiene una causa orgánica. Su detección está esencialmente orientada por una anamnesis muy precisa y exhaustiva, en particular para las causas tóxicas. Las etiologías endocrinas están esencialmente representadas por los distiroidismos, que son los más conocidos, pero no hay que olvidar otras como las afecciones suprarrenales, hipofisarias, paratiroideas, etc. La fisiopatología de estas afecciones depende evidentemente del elemento desencadenante y cada vez se conocen con mayor precisión los mecanismos subyacentes. Provocan disfunciones que repercuten en el metabolismo de la célula muscular (por ejemplo, alteración de los canales del calcio, etc.), pero que también pueden afectar a otros órganos (por ejemplo, la posible implicación de anomalías de proteínas hepáticas en las mialgias por estatinas).

肌肉的有毒、药物和内分泌疾病很常见,而且往往鲜为人知。它们表现为无效的肌肉疼痛,通常在清除毒物、停止诱导治疗或治疗内分泌原因时缓解。在极少数情况下,它们可能伴随横纹肌溶解症并危及患者的生命。由于新分子和新药物的出现,治疗和诱导毒性越来越多。因此,很难制定一份详尽的清单,但面对肌肉状况,必须始终考虑这一假设。值得回顾的是,肌痛,无论其原因如何,都占风湿病咨询的10%至25%,其中50%有器官原因。它的检测基本上是以非常精确和彻底的记忆为导向的,特别是对有毒原因的记忆。内分泌病因主要由甲状腺机能亢进症代表,甲状腺机能亢进症是最著名的,但不应忘记其他疾病,如肾上腺、垂体、甲状旁腺等。这些疾病的病理生理学显然取决于触发因素,其基本机制越来越为人所知。它们会导致影响肌肉细胞代谢的功能障碍(例如钙通道改变等),但也可能影响其他器官(例如,他汀类药物可能导致肌痛中肝蛋白异常)。
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