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[Case report of a cystic lung disease: From a rarity to the discovery of an unknown genetic variant]. [囊性肺病病例报告:从罕见到发现未知基因变体]。
IF 0.5 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-06-01 Epub Date: 2024-05-16 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.002
L-A Deflandre, T Weber, M Ote, P Bourgeois

Introduction: Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.

Case report: A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a FAT4 gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).

Conclusion: After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the FAT4 gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.

简介肺囊性疾病十分罕见,有许多鉴别诊断。因此,在图像上发现囊性肺病后,必须进行医学检查,以确定病因:病例报告:一名 57 岁的妇女在腹部 CT 扫描中偶然发现肺部有囊性疾病,随后到肺科就诊。辅助医学检查无法确定具体的诊断方向。在复诊时,患者告诉肺科医生,她的一个女儿最近发现了 FAT4 基因的单等位基因变异,而她的女儿因淋巴系统疾病继发下肢水肿。由于我们的病人也有类似病史,她同样接受了基因分析。结果发现了一个基因数据库中没有描述过的单等位基因变体,并将其视为可能的致病变体(基因变体致病性等级表中的 4/5 级):分析现有文献资料后,我们对 FAT4 基因变体、慢性淋巴水肿和患者的囊性肺病之间可能存在的联系提出了疑问。
{"title":"[Case report of a cystic lung disease: From a rarity to the discovery of an unknown genetic variant].","authors":"L-A Deflandre, T Weber, M Ote, P Bourgeois","doi":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","url":null,"abstract":"<p><strong>Introduction: </strong>Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.</p><p><strong>Case report: </strong>A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a FAT4 gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).</p><p><strong>Conclusion: </strong>After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the FAT4 gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.</p>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":" ","pages":"439-445"},"PeriodicalIF":0.5,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140959146","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
À propos d’un cas clinique de maladie kystique pulmonaire : d’une rareté à la découverte d’un variant génétique inconnu [囊性肺病病例报告:从罕见到发现未知基因变体]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.002
L.-A. Deflandre , T. Weber , M. Ote , P. Bourgeois

Introduction

Les maladies kystiques pulmonaires sont rares, avec de nombreux diagnostics différentiels. Leur découverte iconographique implique donc la réalisation d’examens complémentaires afin de proposer une orientation étiologique.

Observation

Une femme âgée de 57 ans a consulté en pneumologie suite à la découverte fortuite d’une maladie kystique pulmonaire sur un scanner de l’abdomen. Les différents examens complémentaires réalisés chez la patiente n’ont pas permis l’orientation vers un diagnostic en particulier. Lors d’une consultation de suivi, la patiente a informé son pneumologue de la récente mise en évidence d’un variant mono-allélique du gène FAT4 chez une de ses filles, atteinte d’œdème des membres inférieurs secondairement à une maladie du système lymphatique. Notre patiente ayant des antécédents similaires, elle a pu bénéficier également d’une analyse génétique. Un variant mono-allélique non décrit dans les bases de données génétiques a été observé et considéré comme un variant probablement pathogène (classe 4/5 sur l’échelle de pathogénicité des variants génétiques).

Conclusion

Après analyse des données disponibles de littérature, nous nous interrogeons sur l’existence d’un lien entre ce variant du gène FAT4, le lymphœdème chronique et la maladie kystique pulmonaire, mis en évidence chez notre patiente.

Introduction

Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.

Case report

A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a FAT4 gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).

Conclusion

After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the FAT4 gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.

导言肺囊性疾病非常罕见,有很多鉴别诊断。病例观察 一位 57 岁的妇女在腹部 CT 扫描中偶然发现肺囊性疾病,遂就诊于呼吸内科医生。对患者进行的各种其他检查并未得出具体诊断。在一次复诊中,患者告诉呼吸科医生,她的一个女儿最近发现了 FAT4 基因的单等位基因变异,该女儿因淋巴系统疾病继发下肢水肿。我们的病人也有类似的病史,因此她也受益于基因分析。在对文献中的现有数据进行分析后,我们对 FAT4 基因变异、慢性淋巴水肿和囊性肺病之间是否存在联系提出了质疑,我们的患者就证明了这一点。病例报告 一位 57 岁的妇女在腹部 CT 扫描中偶然发现肺部有囊性疾病,于是到肺科就诊。辅助医学检查无法确定具体的诊断方向。在复诊时,患者告诉肺科医生,她的一个女儿最近发现了 FAT4 基因的单等位基因变异,而她的女儿因淋巴系统疾病继发下肢水肿。由于我们的病人也有类似病史,她同样接受了基因分析。在分析了现有的文献资料后,我们对 FAT4 基因变异、慢性淋巴水肿和患者的囊性肺病之间可能存在的联系提出了疑问。
{"title":"À propos d’un cas clinique de maladie kystique pulmonaire : d’une rareté à la découverte d’un variant génétique inconnu","authors":"L.-A. Deflandre ,&nbsp;T. Weber ,&nbsp;M. Ote ,&nbsp;P. Bourgeois","doi":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les maladies kystiques pulmonaires sont rares, avec de nombreux diagnostics différentiels. Leur découverte iconographique implique donc la réalisation d’examens complémentaires afin de proposer une orientation étiologique.</p></div><div><h3>Observation</h3><p>Une femme âgée de 57 ans a consulté en pneumologie suite à la découverte fortuite d’une maladie kystique pulmonaire sur un scanner de l’abdomen. Les différents examens complémentaires réalisés chez la patiente n’ont pas permis l’orientation vers un diagnostic en particulier. Lors d’une consultation de suivi, la patiente a informé son pneumologue de la récente mise en évidence d’un variant mono-allélique du gène <em>FAT4</em> chez une de ses filles, atteinte d’œdème des membres inférieurs secondairement à une maladie du système lymphatique. Notre patiente ayant des antécédents similaires, elle a pu bénéficier également d’une analyse génétique. Un variant mono-allélique non décrit dans les bases de données génétiques a été observé et considéré comme un variant probablement pathogène (classe 4/5 sur l’échelle de pathogénicité des variants génétiques).</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Après analyse des données disponibles de littérature, nous nous interrogeons sur l’existence d’un lien entre ce variant du gène <em>FAT4</em>, le lymphœdème chronique et la maladie kystique pulmonaire, mis en évidence chez notre patiente.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.</p></div><div><h3>Case report</h3><p>A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a <em>FAT4</em> gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the <em>FAT4</em> gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 439-445"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141044028","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Exposition aux pesticides et maladies respiratoires chroniques [农药接触与慢性呼吸道疾病]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.004
N. Jestin-Guyon , C. Raherison-Semjen

Introduction

Les pesticides sont utilisés dans le monde entier, principalement dans le domaine agricole, afin de lutter contre des organismes nuisibles et protéger les récoltes. Cependant, l’ensemble de la population mondiale y est finalement exposé (consommation de fruits et légumes, vivre à proximité de champs traités, etc.) à des degrés de toxicité variés.

État des connaissances

Les études épidémiologiques ont contribué à l’identification de familles chimiques de pesticides entraînant des effets sur la santé humaine (troubles cognitifs, maladie de Parkinson, cancer de la prostate, etc.) dont la santé respiratoire. Les niveaux de preuve scientifiques actuels mettent en cause l’implication de substances actives insecticides, herbicides et fongicides en lien avec des maladies chroniques respiratoires, comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BCPO) chez les professionnels exposés ou encore les sifflements évocateurs d’asthme chez les enfants exposés en période prénatale et postnatale.

Perspectives

La prévention et la sécurité des individus exposés sont de réels enjeux de santé publique, ainsi que l’identification des familles chimiques de pesticides ayant des effets sur la santé respiratoire des populations concernées.

Conclusions

L’exposition environnementale et professionnelle aux pesticides provoque l’apparition de troubles et de symptômes respiratoires.

Introduction

Pesticides are used worldwide, mainly in agriculture as a means of controlling pests and protecting crops. That said, the entire world population is ultimately subject to pesticide exposure (consumption of fruits and vegetables, living near treated fields…), with varying degrees of toxicity involved.

State of the art

In recent decades, epidemiological studies have contributed to the identification of chemical pesticide families with detrimental effects on human health: cognitive disorders, Parkinson's disease, prostate cancer… and impairment in respiratory functioning. Current scientific evidence points to the implication of the active substances in insecticides, herbicides and fungicides in chronic respiratory diseases, two examples being chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in exposed workers, and asthmatic wheezing in children during prenatal or postnatal exposure.

Perspectives

The safety of individuals exposed to pesticides is of key importance in public health. Further epidemiological investigations are needed to identify the chemical families affecting certain populations.

Conclusions

The scientific literature suggests strong links between pesticide exposure and respiratory health. Whether it be environmental or occupational, pesticide exposure can lead to respiratory disorders and symptoms of varying severity.

导言世界各地都在使用农药,主要用于农业,以对抗有害生物和保护农作物。知识现状流行病学研究有助于确定对人类健康(认知障碍、帕金森病、前列腺癌等)有影响的农药化学家族,包括呼吸系统健康。目前的科学证据表明,杀虫剂、除草剂和杀真菌剂的活性物质与慢性呼吸道疾病有关,如接触过杀虫剂、除草剂和杀真菌剂的专业人员会患上慢性阻塞性肺病(COPD),而在产前和产后接触过杀虫剂、除草剂和杀真菌剂的儿童则会出现喘息,这可能与哮喘有关。结论环境和职业暴露于杀虫剂会导致呼吸系统疾病和症状。 引言杀虫剂在全球范围内被广泛使用,主要用于农业,作为控制害虫和保护农作物的一种手段。近几十年来,流行病学研究发现了对人类健康有害的化学农药家族:认知障碍、帕金森病、前列腺癌......以及呼吸功能障碍。目前的科学证据表明,杀虫剂、除草剂和杀真菌剂中的活性物质与慢性呼吸道疾病有关,其中两个例子是接触杀虫剂的工人患上慢性阻塞性肺病(COPD),以及儿童在产前或产后接触杀虫剂时出现哮喘性喘息。需要进一步开展流行病学调查,以确定影响特定人群的化学家族。无论是环境因素还是职业因素,农药暴露都会导致不同程度的呼吸系统疾病和症状。
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Effets indésirables des biothérapies de l’asthme sévère [治疗严重哮喘的生物制剂的不良事件]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.001
G. Dargentolle , M. Georges , G. Beltramo , C. Poisson , P. Bonniaud

Introduction

L’asthme reste sévère et mal contrôlé pour 4 % des patients. L’identification de multiples mécanismes physiopathologiques a permis l’essor de biomédicaments, désormais au nombre de 5 disponibles en France, avec un profil de sécurité plutôt rassurant mais restant encore incertain devant le manque de recul en vraie vie pour les nouvelles molécules.

État des connaissances

Les effets indésirables des biothérapies sont variés mais restent majoritairement bénins. Observées sous ces différents traitements, les céphalées, les douleurs articulaires, les réactions cutanées au site d’injection, la fièvre et l’asthénie sont fréquentes. Les complications ophtalmologiques semblent concerner exclusivement le dupilumab, avec des kératites et conjonctivites chez les patients traités pour une dermatite atopique. On observe des complications respiratoires, s’agissant essentiellement de pharyngites ou d’infections respiratoires hautes. Une hyperéosinophilie parfois majeure peut survenir sous dupilumab, nécessitant de rechercher un retentissement systémique ou une vascularite. Les réactions allergiques sont rares. Une surveillance rapprochée lors des premières injections parait nécessaire.

Conclusion

Les biothérapies de l’asthme sévère sont des médicaments récents avec un profil de tolérance favorable, bénéficiant cependant de peu de recul en vie réelle, justifiant une surveillance accrue des prescripteurs.

Introduction

Asthma is a pathology that remains severe and is inadequately controlled in 4% of patients. Identification of multiple pathophysiological mechanisms has led to the development of biomedicines, of which there are currently five available in France, with a safety profile that appears favorable but remains uncertain due to a lack of real-life experience with these new molecules.

State of knowledge

Although relatively benign, the adverse effects of biologics are diverse. Headache, joint pain, skin reactions at the injection site, fever and asthenia are commonly observed during the different treatments. Ophthalmological complications seem restricted to dupilumab, with numerous cases of keratitis and conjunctivitis in patients with atopic dermatitis. Several respiratory complications have also been observed, essentially consisting in pharyngitis and other upper respiratory infections. Hypereosinophilia may occur, mainly with dupilumab, requiring investigation of systemic repercussions or vasculitis. Allergic reactions are uncommon but require careful monitoring during initial injections.

Conclusion

Biologics for severe asthma are recent drugs with a favorable safety profile, but with little real-life experience, justifying increased vigilance by prescribing physicians.

导言:4%的哮喘患者病情仍然严重,且控制不佳。随着多种病理生理机制的确定,生物制剂应运而生,目前法国已有 5 种生物制剂上市,其安全性令人放心。 然而,由于缺乏使用这些新化合物的实际经验,其安全性仍不确定。头痛、关节痛、注射部位皮肤反应、发烧和气喘是常见症状。眼科并发症似乎只发生在杜匹单抗上,特应性皮炎患者会出现角膜炎和结膜炎。呼吸系统并发症主要是咽炎或上呼吸道感染。嗜酸性粒细胞增多症(有时是严重的嗜酸性粒细胞增多症)可能会在使用杜匹单抗后出现,需要寻找是否存在全身反应或血管炎。过敏反应很少见。引言哮喘是一种病理现象,有4%的患者病情依然严重,且未得到充分控制。对多种病理生理机制的研究促使了生物制剂的开发,目前在法国已有五种生物制剂上市,其安全性似乎良好,但由于缺乏使用这些新分子的实际经验,其安全性仍不确定。头痛、关节痛、注射部位皮肤反应、发热和气喘是不同治疗过程中常见的症状。眼科并发症似乎仅限于杜匹单抗,特应性皮炎患者出现角膜炎和结膜炎的病例很多。此外,还观察到一些呼吸道并发症,主要包括咽炎和其他上呼吸道感染。嗜酸性粒细胞增多症可能会发生,主要是使用杜匹单抗时,需要对全身反应或血管炎进行调查。结论治疗严重哮喘的生物制剂是最近才出现的药物,安全性较好,但实际使用经验很少,因此处方医生应提高警惕。
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Principaux messages de la deuxième Biennale BPCO 2023 de la SPLF. Le patient au cœur du parcours de soins [法国呼吸疾病学会 2023 年第二届慢性阻塞性肺疾病双年会带来的启示。将患者置于治疗路径的中心]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.008
J. Ancel , E. Chen , A. Pavot , L. Regard , O. Le Rouzic , M. Guecamburu , M. Zysman , A. Rapin , C. Martin , T. Soumagne , M. Patout , N. Roche , G. Deslee

Introduction

La deuxième Biennale BPCO organisée par le groupe de travail BPCO de la Société de pneumologie de langue française (SPLF) a eu lieu à Paris (Cochin) le 13 décembre 2023.

État des connaissances

Les grandes tendances 2023 en termes de concepts, définitions, thérapeutiques nouvelles, parcours de soins et les situations complexes d’infections respiratoires, les comorbidités cardiovasculaires et les modalités d’oxygénothérapie et ventilation ont été discutées.

Perspectives

Les évolutions majeures intègrent les concepts de pré-BPCO et d’étiotypes, les trajectoires et les nouvelles définitions des exacerbations. Les résultats récents sur les biothérapies permettent d’envisager des options pharmacologiques nouvelles. Les évaluations du parcours de soins en France soulignent les difficultés actuelles. La réadaptation respiratoire constitue un élément thérapeutique majeur insuffisamment utilisé. Les infections respiratoires nécessitent une évaluation rigoureuse. L’évaluation et le traitement des comorbidités cardiovasculaires et de l’hypertension pulmonaire sont essentielles. Les modalités d’oxygénothérapie et de ventilation ont évolué, permettant d’envisager des traitements plus adaptés.

Conclusions

Une approche personnalisée apparaît primordiale, en plaçant le patient au cœur du parcours de soins et en coordonnant les différents acteurs de santé autour de la BPCO.

Introduction

The second COPD Biennial organized by the COPD working group of the French Society of Respiratory Diseases took place in Paris (Cochin) on 13th December 2023.

State of the art

Major trends in 2023 were discussed; they encompassed concepts, definitions, biologics, care pathways, pulmonary rehabilitation and complex situations entailed by respiratory infections, cardiovascular comorbidities and pulmonary hypertension, and modalities of oxygen therapy and ventilation.

Perspectives

The different talks underlined major changes in COPD including the concepts of pre-COPD, etiotypes, health trajectories and new definitions of exacerbation. Recent results in biologics for COPD open the door to new pharmacological options. Assessment of current care pathways in France highlighted some causes for concern. For example, pulmonary rehabilitation is a key but insufficiently practiced element. Respiratory infections require careful assessment and treatments. Diagnosis and treatment of cardiovascular comorbidities and pulmonary hypertension are of paramount importance. As of late, oxygen therapy and ventilation modalities have evolved, and are beginning to afford more personalized options.

Conclusions

As regards COPD, a personalized approach is crucial, placing the patient at the center of the care pathway and facilitating coordination between healthcare providers.

导言法国呼吸学会(SPLF)慢性阻塞性肺疾病工作组于 2023 年 12 月 13 日在巴黎(科钦)举行了第二届慢性阻塞性肺疾病双年会。技术现状讨论了 2023 年在概念、定义、新疗法、护理路径和复杂呼吸道感染情况、心血管并发症以及氧疗和通气模式方面的主要趋势。展望主要发展包括慢性阻塞性肺疾病前期和病变类型的概念、轨迹和加重的新定义。生物疗法的最新成果开辟了新的药物选择。对法国治疗路径的评估凸显了目前存在的困难。呼吸康复是一项重要的治疗内容,但却未得到充分利用。呼吸道感染需要严格评估。心血管并发症和肺动脉高压的评估和治疗至关重要。氧气疗法和通气方法不断发展,使我们有可能设想出更合适的治疗方法。结论个性化的方法至关重要,应将患者置于治疗路径的中心,并协调慢性阻塞性肺疾病相关的各种医疗保健专业人员。技术现状讨论了 2023 年的主要趋势;这些趋势包括概念、定义、生物制剂、护理路径、肺康复和呼吸道感染、心血管合并症和肺动脉高压引起的复杂情况,以及氧疗和通气模式。慢性阻塞性肺病生物制剂的最新成果为新的药物治疗方案打开了大门。对法国当前治疗路径的评估强调了一些值得关注的问题。例如,肺康复是一个关键因素,但实践不足。呼吸道感染需要仔细评估和治疗。心血管合并症和肺动脉高压的诊断和治疗至关重要。结论 对于慢性阻塞性肺病而言,个性化的治疗方法至关重要,应将患者置于治疗路径的中心,并促进医疗服务提供者之间的协调。
{"title":"Principaux messages de la deuxième Biennale BPCO 2023 de la SPLF. Le patient au cœur du parcours de soins","authors":"J. Ancel ,&nbsp;E. Chen ,&nbsp;A. Pavot ,&nbsp;L. Regard ,&nbsp;O. Le Rouzic ,&nbsp;M. Guecamburu ,&nbsp;M. Zysman ,&nbsp;A. Rapin ,&nbsp;C. Martin ,&nbsp;T. Soumagne ,&nbsp;M. Patout ,&nbsp;N. Roche ,&nbsp;G. Deslee","doi":"10.1016/j.rmr.2024.03.008","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.03.008","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La deuxième Biennale BPCO organisée par le groupe de travail BPCO de la Société de pneumologie de langue française (SPLF) a eu lieu à Paris (Cochin) le 13 décembre 2023.</p></div><div><h3>État des connaissances</h3><p>Les grandes tendances 2023 en termes de concepts, définitions, thérapeutiques nouvelles, parcours de soins et les situations complexes d’infections respiratoires, les comorbidités cardiovasculaires et les modalités d’oxygénothérapie et ventilation ont été discutées.</p></div><div><h3>Perspectives</h3><p>Les évolutions majeures intègrent les concepts de pré-BPCO et d’étiotypes, les trajectoires et les nouvelles définitions des exacerbations. Les résultats récents sur les biothérapies permettent d’envisager des options pharmacologiques nouvelles. Les évaluations du parcours de soins en France soulignent les difficultés actuelles. La réadaptation respiratoire constitue un élément thérapeutique majeur insuffisamment utilisé. Les infections respiratoires nécessitent une évaluation rigoureuse. L’évaluation et le traitement des comorbidités cardiovasculaires et de l’hypertension pulmonaire sont essentielles. Les modalités d’oxygénothérapie et de ventilation ont évolué, permettant d’envisager des traitements plus adaptés.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>Une approche personnalisée apparaît primordiale, en plaçant le patient au cœur du parcours de soins et en coordonnant les différents acteurs de santé autour de la BPCO.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>The second COPD Biennial organized by the COPD working group of the French Society of Respiratory Diseases took place in Paris (Cochin) on 13th December 2023.</p></div><div><h3>State of the art</h3><p>Major trends in 2023 were discussed; they encompassed concepts, definitions, biologics, care pathways, pulmonary rehabilitation and complex situations entailed by respiratory infections, cardiovascular comorbidities and pulmonary hypertension, and modalities of oxygen therapy and ventilation.</p></div><div><h3>Perspectives</h3><p>The different talks underlined major changes in COPD including the concepts of pre-COPD, etiotypes, health trajectories and new definitions of exacerbation. Recent results in biologics for COPD open the door to new pharmacological options. Assessment of current care pathways in France highlighted some causes for concern. For example, pulmonary rehabilitation is a key but insufficiently practiced element. Respiratory infections require careful assessment and treatments. Diagnosis and treatment of cardiovascular comorbidities and pulmonary hypertension are of paramount importance. As of late, oxygen therapy and ventilation modalities have evolved, and are beginning to afford more personalized options.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>As regards COPD, a personalized approach is crucial, placing the patient at the center of the care pathway and facilitating coordination between healthcare providers.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 5","pages":"Pages 331-342"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140760452","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Sommaire 目录
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/S0761-8425(24)00198-0
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Deuxième biennale BPCO de la Société de pneumologie de langue française 2023 : des mutations majeures [法国呼吸系统疾病学会第二届慢性阻塞性肺疾病双年会:主要变化]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.007
G. Deslée , O. Le Rouzic , M. Zysman , N. Roche
{"title":"Deuxième biennale BPCO de la Société de pneumologie de langue française 2023 : des mutations majeures","authors":"G. Deslée ,&nbsp;O. Le Rouzic ,&nbsp;M. Zysman ,&nbsp;N. Roche","doi":"10.1016/j.rmr.2024.03.007","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.03.007","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 5","pages":"Pages 329-330"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140772874","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Place de l’endoscopie dans la gestion des nodules pulmonaires périphériques, partie 2 : traitement [内窥镜在周围肺结节治疗中的作用,第二部分:治疗]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.006
S. Lachkar , F. Guisier , E. Dantoing , L. Thiberville , M. Salaün

Si la découverte de nodules pulmonaires périphériques est devenue un problème majeur en pratique oncologique, leur diagnostic apparaît aujourd’hui accessible aux techniques d’endoscopie avancée. Ces techniques permettent également de guider le traitement de ces nodules. Dans cette deuxième partie, nous détaillerons comment les techniques d’endoscopie avancée peuvent aider le traitement chirurgical par le biais d’un marquage préopératoire, d’une part, et le traitement par radiothérapie stéréotaxique par le biais de la pose de marqueur fiduciaire, d’autre part. Enfin nous aborderons comment elles pourront, dans un futur proche, également participer à l’ablation endoscopique de ces nodules.

The management of peripheral lung nodules is challenging, requiring specialized skills and sophisticated technologies. The diagnosis now appears accessible to advanced endoscopy (see Part 1), which can also guide treatment of these nodules; this second part provides an overview of endoscopy techniques that can enhance surgical treatment through preoperative marking, and stereotactic radiotherapy treatment through fiduciary marker placement. Finally, we will discuss how, in the near future, these advanced endoscopic techniques will help to implement ablation strategy.

虽然发现外周肺结节已成为肿瘤学实践中的一个主要问题,但现在可以利用先进的内窥镜技术对其进行诊断。这些技术还可用于指导这些结节的治疗。在第二部分中,我们将详细介绍先进的内窥镜技术如何一方面通过术前标记帮助手术治疗,另一方面通过放置信标帮助立体定向放射治疗。外周肺结节的治疗具有挑战性,需要专业技能和尖端技术。第二部分将概述内窥镜技术,这些技术可以通过术前标记加强手术治疗,也可以通过放置信标进行立体定向放射治疗。最后,我们将讨论在不久的将来,这些先进的内窥镜技术将如何帮助实施消融策略。
{"title":"Place de l’endoscopie dans la gestion des nodules pulmonaires périphériques, partie 2 : traitement","authors":"S. Lachkar ,&nbsp;F. Guisier ,&nbsp;E. Dantoing ,&nbsp;L. Thiberville ,&nbsp;M. Salaün","doi":"10.1016/j.rmr.2024.03.006","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.03.006","url":null,"abstract":"<div><p>Si la découverte de nodules pulmonaires périphériques est devenue un problème majeur en pratique oncologique, leur diagnostic apparaît aujourd’hui accessible aux techniques d’endoscopie avancée. Ces techniques permettent également de guider le traitement de ces nodules. Dans cette deuxième partie, nous détaillerons comment les techniques d’endoscopie avancée peuvent aider le traitement chirurgical par le biais d’un marquage préopératoire, d’une part, et le traitement par radiothérapie stéréotaxique par le biais de la pose de marqueur fiduciaire, d’autre part. Enfin nous aborderons comment elles pourront, dans un futur proche, également participer à l’ablation endoscopique de ces nodules.</p></div><div><p>The management of peripheral lung nodules is challenging, requiring specialized skills and sophisticated technologies. The diagnosis now appears accessible to advanced endoscopy (see Part 1), which can also guide treatment of these nodules; this second part provides an overview of endoscopy techniques that can enhance surgical treatment through preoperative marking, and stereotactic radiotherapy treatment through fiduciary marker placement. Finally, we will discuss how, in the near future, these advanced endoscopic techniques will help to implement ablation strategy.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 5","pages":"Pages 390-398"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140782316","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Ventilation non invasive dans l’insuffisance respiratoire aiguë des patients d’onco-hématologie : quelle place en 2023 ? [肿瘤血液科患者急性呼吸衰竭时的无创通气:其目前的优势和局限性是什么?]
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-05-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.005
J. Mayaux, M. Decavele, M. Dres, M. Lecronier, A. Demoule
<div><p>L’insuffisance respiratoire aiguë (IRA) est la première cause d’admission des patients porteurs d’une néoplasie active en réanimation. De sévérité variable, l’IRA des patients d’onco-hématologie relève également d’étiologies variées, cependant largement dominées par les pneumonies aiguës infectieuses (IRA hypoxémique de novo) opportunistes ou non, et les décompensations de pathologies cardiorespiratoires (ex. œdème aigu pulmonaire ou décompensation de bronchopneumopathie chronique obstructive). Chez ces patients, le recours à l’intubation orotrachéale est associé à un doublement du risque de mortalité à l’hôpital. Par conséquent, au cours des trois dernières décennies de nombreux travaux de recherche ont tenté d’argumenter et de mieux définir la place de la ventilation non invasive (VNI) dans le contexte spécifique de l’IRA du patient d’onco-hématologie. Si les bénéfices de la VNI dans la prise en charge de l’œdème pulmonaire aigu ou de situations d’hypoventilation alvéolaire (IRA hypercapnique) sont bien démontrés, son positionnement dans l’IRA hypoxémique de novo est débattu et a été récemment remis en question. Dans les années 2000, à la suite de publication d’essais randomisés contrôlés, la VNI était recommandée en première ligne de traitement. Le recours à la VNI permettait notamment de réduire le recours à l’intubation orotrachéale chez ces patients. Dans les dernières études randomisées, le bénéfice de la VNI sur la survie ou le recours à l’intubation orotrachéal n’est plus observé. La VNI n’est désormais plus recommandée dans la prise en charge de l’IRA hypoxémique de novo du patient d’onco-hématologie.</p></div><div><p>Acute respiratory failure (ARF) is a leading cause, along with sepsis, of admission to the intensive care unit (ICU) of patients with active cancer. Presenting variable clinical severity, ARF in onco-hematological patients has differing etiologies, primarily represented by possibly opportunistic acute infectious pneumonia (de novo hypoxemic ARF), and decompensation in chronic cardiac or respiratory diseases (e.g., acute pulmonary edema or exacerbated chronic obstructive pulmonary disease). In these patients, orotracheal intubation is associated with a doubled risk of in-hospital mortality. Consequently, over the last three decades, numerous researchers have attempted to demonstrate and pinpoint the precise role of non-invasive ventilation (NIV) in the specific context of ARF in onco-hematological patients. While the benefits of NIV in the management of acute pulmonary edema or alveolar hypoventilation (hypercapnic ARF) are well-demonstrated, its positioning in de novo hypoxemic ARF is debatable, and has recently been called into question. In the early 2000s, based on randomized controlled trials, NIV was recommended as first-line treatment, one reason being that it allowed significantly reduced use of orotracheal intubation. In the latest randomized studies, however, the benefits of NIV in terms of survival orotrac
急性呼吸衰竭(ARF)是活动性肿瘤患者入住重症监护室的主要原因。肿瘤患者急性呼吸衰竭的严重程度各不相同,病因也多种多样,但主要是急性感染性肺炎(新发低氧血症性急性呼吸衰竭)(无论是否为机会性)和心肺疾病的失代偿(如急性肺水肿或慢性阻塞性肺病的失代偿)。在这些患者中,采用气管插管会使院内死亡风险增加一倍。因此,在过去的三十年中,许多研究都试图证明并更好地定义无创通气(NIV)在肿瘤患者急性呼吸衰竭这一特殊情况下的作用。虽然无创通气在治疗急性肺水肿或肺泡通气不足(高碳酸血症急性缺氧性肺水肿)方面的优势已得到充分证明,但其在新生低氧血症急性缺氧性肺水肿中的地位却备受争议,最近还受到了质疑。2000 年代,随着随机对照试验的发表,NIV 被推荐为第一线治疗方法。特别是,使用 NIV 可以减少这些患者对气管插管的需求。在最新的随机研究中,不再观察到 NIV 对生存或气管插管需求的益处。急性呼吸衰竭(ARF)与脓毒症一样,是活动性癌症患者入住重症监护病房(ICU)的主要原因。肿瘤血液病患者的急性呼吸衰竭临床表现轻重不一,病因各异,主要表现为可能的机会性急性感染性肺炎(新发低氧血症性急性呼吸衰竭),以及慢性心脏或呼吸系统疾病(如急性肺水肿或慢性阻塞性肺病加重)导致的失代偿。在这些患者中,气管插管会导致院内死亡风险加倍。因此,在过去的三十年中,许多研究人员试图证明并确定无创通气(NIV)在肿瘤血液病患者 ARF 的特定情况下的确切作用。虽然无创通气在治疗急性肺水肿或肺泡通气不足(高碳酸血症 ARF)方面的益处已得到充分证明,但其在新生低氧血症 ARF 中的定位却有待商榷,最近还受到了质疑。本世纪初,根据随机对照试验,NIV 被推荐为一线治疗方法,原因之一是它可以显著减少气管插管的使用。然而,在最新的随机研究中,并没有观察到 NIV 在气管插管存活率方面的益处;因此,在治疗肿瘤血液病患者新发低氧血症 ARF 时,不再推荐使用 NIV。
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Atteinte bronchique au cours d’une granulomatose avec polyangéite [肉芽肿伴多血管炎的支气管受累]。
IF 0.6 4区 医学 Q4 RESPIRATORY SYSTEM Pub Date : 2024-04-01 DOI: 10.1016/j.rmr.2024.02.006
R. Batton , P. Le Guen , A. Cazes , M.-P. Debray , C. Taillé
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期刊
Revue des maladies respiratoires
全部 Acc. Chem. Res. ACS Applied Bio Materials ACS Appl. Electron. Mater. ACS Appl. Energy Mater. ACS Appl. Mater. Interfaces ACS Appl. Nano Mater. ACS Appl. Polym. Mater. ACS BIOMATER-SCI ENG ACS Catal. ACS Cent. Sci. ACS Chem. Biol. ACS Chemical Health & Safety ACS Chem. Neurosci. ACS Comb. Sci. ACS Earth Space Chem. ACS Energy Lett. ACS Infect. Dis. ACS Macro Lett. ACS Mater. Lett. ACS Med. Chem. Lett. ACS Nano ACS Omega ACS Photonics ACS Sens. ACS Sustainable Chem. Eng. ACS Synth. Biol. Anal. Chem. BIOCHEMISTRY-US Bioconjugate Chem. BIOMACROMOLECULES Chem. Res. Toxicol. Chem. Rev. Chem. Mater. CRYST GROWTH DES ENERG FUEL Environ. Sci. Technol. Environ. Sci. Technol. Lett. Eur. J. Inorg. Chem. IND ENG CHEM RES Inorg. Chem. J. Agric. Food. Chem. J. Chem. Eng. Data J. Chem. Educ. J. Chem. Inf. Model. J. Chem. Theory Comput. J. Med. Chem. J. Nat. Prod. J PROTEOME RES J. Am. Chem. Soc. LANGMUIR MACROMOLECULES Mol. Pharmaceutics Nano Lett. Org. Lett. ORG PROCESS RES DEV ORGANOMETALLICS J. Org. Chem. J. Phys. Chem. J. Phys. Chem. A J. Phys. Chem. B J. Phys. Chem. C J. Phys. Chem. Lett. Analyst Anal. Methods Biomater. Sci. Catal. Sci. Technol. Chem. Commun. Chem. Soc. Rev. CHEM EDUC RES PRACT CRYSTENGCOMM Dalton Trans. Energy Environ. Sci. ENVIRON SCI-NANO ENVIRON SCI-PROC IMP ENVIRON SCI-WAT RES Faraday Discuss. Food Funct. Green Chem. Inorg. Chem. Front. Integr. Biol. J. Anal. At. Spectrom. J. Mater. Chem. A J. Mater. Chem. B J. Mater. Chem. C Lab Chip Mater. Chem. Front. Mater. Horiz. MEDCHEMCOMM Metallomics Mol. Biosyst. Mol. Syst. Des. Eng. Nanoscale Nanoscale Horiz. Nat. Prod. Rep. New J. Chem. Org. Biomol. Chem. Org. Chem. Front. PHOTOCH PHOTOBIO SCI PCCP Polym. Chem.
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