Pub Date : 2024-06-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.05.001
N. Roche , A. Caron , C. Emery , E. Torreton , A.-C. Brisacier , F. Thissier , E. Haushalter , P. Tangre , C. Grenier , C. Raherison-Semjen
Introduction
Le programme d’accompagnement du retour à domicile (PRADO) BPCO permet l’organisation du parcours de soins des patients après hospitalisation pour exacerbation de BPCO. Cette étude visait à évaluer son impact médicoéconomique.
Méthodes
Étude rétrospective sur la cohorte des patients inclus dans le programme PRADO entre 2017 et 2019. Les données sont issues du système national des données de santé (SNDS). Les patients ont été comparés à un groupe témoin apparié par score de propension. La morbi-mortalité et les coûts (perspective assurance maladie) étaient mesurés durant l’année après l’hospitalisation.
Résultats
Les patients PRADO étaient plus nombreux à bénéficier d’un parcours de soins conforme aux recommandations de la HAS mais sans effet global sur la mortalité et le taux de réhospitalisation. Dans le groupe PRADO, la proportion de patients réhospitalisés à 12 mois était inférieure lorsque le parcours était « optimal ». Le coût des dépenses de soins par patient était supérieur de 670 € dans le groupe PRADO.
Conclusions
Le PRADO BPCO permet une amélioration de la qualité du parcours de soins, sans bénéfice sur les réhospitalisations ni la mortalité sur l’ensemble de la population, mais avec une réduction des réhospitalisations en cas de parcours optimal dans le groupe PRADO.
Introduction
The “Programme d’Accompagnement du retour à Domicile” (PRADO) COPD is a home discharge support program dedicated to organizing care pathways following hospitalization for COPD exacerbation. This study aimed at assessing its medico-economic impact.
Methods
This was a retrospective database study of patients included in the PRADO BPCO between 2017 and 2019. Data were extracted from the National Health Data System. A control group was built using propensity score matching. Morbi-mortality and costs (national health insurance perspective) were measured during the year following hospitalization.
Results
While the proportion of patients with a care pathway complying with recommendations from the National Health Authority was higher in the PRADO group, there was no significant effect on mortality and 12-month rehospitalization. In the PRADO group, the rehospitalization rate was lower when the care pathway was optimal. Healthcare costs per patient were 670 € higher in the PRADO group.
Conclusions
The PRADO COPD improves quality of care but without decreasing rehospitalizations and mortality, although rehospitalizations did decrease among PRADO group patients benefiting from an optimal care pathway.
简介慢性阻塞性肺疾病家庭出院支持计划(Programme d'Accompagnement du retour à Domicile,PRADO)是一项致力于组织慢性阻塞性肺疾病恶化住院后护理路径的家庭出院支持计划。本研究旨在评估其医疗经济影响:这是一项回顾性数据库研究,研究对象是2017年至2019年期间纳入PRADO BPCO的患者。数据提取自国家健康数据系统。采用倾向得分匹配法建立对照组。对住院后一年内的死亡率和费用(国家医疗保险角度)进行了测量:结果:虽然PRADO组中采用符合国家卫生局建议的护理路径的患者比例较高,但对死亡率和12个月内再住院率没有显著影响。在PRADO组中,当护理路径最优时,再住院率较低。PRADO组每名患者的医疗费用高出670欧元:PRADO慢性阻塞性肺疾病改善了护理质量,但并未降低再入院率和死亡率,尽管PRADO组患者受益于最佳护理路径,再入院率确实有所下降。
{"title":"Évaluation médicoéconomique du PRADO-BPCO, programme d’accompagnement post-exacerbation","authors":"N. Roche , A. Caron , C. Emery , E. Torreton , A.-C. Brisacier , F. Thissier , E. Haushalter , P. Tangre , C. Grenier , C. Raherison-Semjen","doi":"10.1016/j.rmr.2024.05.001","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.05.001","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Le programme d’accompagnement du retour à domicile (PRADO) BPCO permet l’organisation du parcours de soins des patients après hospitalisation pour exacerbation de BPCO. Cette étude visait à évaluer son impact médicoéconomique.</p></div><div><h3>Méthodes</h3><p>Étude rétrospective sur la cohorte des patients inclus dans le programme PRADO entre 2017 et 2019. Les données sont issues du système national des données de santé (SNDS). Les patients ont été comparés à un groupe témoin apparié par score de propension. La morbi-mortalité et les coûts (perspective assurance maladie) étaient mesurés durant l’année après l’hospitalisation.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Les patients PRADO étaient plus nombreux à bénéficier d’un parcours de soins conforme aux recommandations de la HAS mais sans effet global sur la mortalité et le taux de réhospitalisation. Dans le groupe PRADO, la proportion de patients réhospitalisés à 12 mois était inférieure lorsque le parcours était « optimal ». Le coût des dépenses de soins par patient était supérieur de 670 € dans le groupe PRADO.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>Le PRADO BPCO permet une amélioration de la qualité du parcours de soins, sans bénéfice sur les réhospitalisations ni la mortalité sur l’ensemble de la population, mais avec une réduction des réhospitalisations en cas de parcours optimal dans le groupe PRADO.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>The “Programme d’Accompagnement du retour à Domicile” (PRADO) COPD is a home discharge support program dedicated to organizing care pathways following hospitalization for COPD exacerbation. This study aimed at assessing its medico-economic impact.</p></div><div><h3>Methods</h3><p>This was a retrospective database study of patients included in the PRADO BPCO between 2017 and 2019. Data were extracted from the National Health Data System. A control group was built using propensity score matching. Morbi-mortality and costs (national health insurance perspective) were measured during the year following hospitalization.</p></div><div><h3>Results</h3><p>While the proportion of patients with a care pathway complying with recommendations from the National Health Authority was higher in the PRADO group, there was no significant effect on mortality and 12-month rehospitalization. In the PRADO group, the rehospitalization rate was lower when the care pathway was optimal. Healthcare costs per patient were 670 € higher in the PRADO group.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>The PRADO COPD improves quality of care but without decreasing rehospitalizations and mortality, although rehospitalizations did decrease among PRADO group patients benefiting from an optimal care pathway.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 409-420"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141185864","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01Epub Date: 2024-05-17DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.003
F Alexandre, V Molinier, M Poulain, E Villiot-Danger, B Eichenauer, A Calvat, L Brandon, C Miffre, N Oliver, N Heraud
Introduction: Over recent years, a growing number of studies have demonstrated the effectiveness of alternative models to centre-based pulmonary rehabilitation (PR) such as tele-PR or home-based unsupervised PR, offering perspectives for improved accessibility and adherence. Other studies have demonstrated the relevance and long-term benefits of maintenance PR programs. However, they remain poorly implemented in real-life settings. In order to encourage patient adherence to new PR models and to guide future orientations, we conducted a survey assessing patients' views on PR models and maintenance programs.
Method: The survey (37 questions) was circulated to COPD patients of the French national respiratory patient F.F.A.A.I.R network and in five specialised PR centres.
Results: Among the 298 respondents, 75% had previously taken part in a PR program, mainly in hospital settings (91%), with a high degree of satisfaction. The main barriers to PR were being physically separated from their loved ones (21%) and fears of having to share a double room (47%). Regarding maintenance PR programs, patients expressed diversified opinions, in terms of ideal duration and frequency of follow-up, format of follow-up (home-based, telephone, videoconference) and type of professional involved.
Conclusions: Diversified PR settings offer perspectives to increase access and improve the effectiveness of current programs. Furthermore, comprehensive personalization (professionals involved, content, setting, duration) seems to be the key to success in concrete implementation and achievement of patient satisfaction.
{"title":"[French survey of patients on current and future pulmonary rehabilitation programs].","authors":"F Alexandre, V Molinier, M Poulain, E Villiot-Danger, B Eichenauer, A Calvat, L Brandon, C Miffre, N Oliver, N Heraud","doi":"10.1016/j.rmr.2024.04.003","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.04.003","url":null,"abstract":"<p><strong>Introduction: </strong>Over recent years, a growing number of studies have demonstrated the effectiveness of alternative models to centre-based pulmonary rehabilitation (PR) such as tele-PR or home-based unsupervised PR, offering perspectives for improved accessibility and adherence. Other studies have demonstrated the relevance and long-term benefits of maintenance PR programs. However, they remain poorly implemented in real-life settings. In order to encourage patient adherence to new PR models and to guide future orientations, we conducted a survey assessing patients' views on PR models and maintenance programs.</p><p><strong>Method: </strong>The survey (37 questions) was circulated to COPD patients of the French national respiratory patient F.F.A.A.I.R network and in five specialised PR centres.</p><p><strong>Results: </strong>Among the 298 respondents, 75% had previously taken part in a PR program, mainly in hospital settings (91%), with a high degree of satisfaction. The main barriers to PR were being physically separated from their loved ones (21%) and fears of having to share a double room (47%). Regarding maintenance PR programs, patients expressed diversified opinions, in terms of ideal duration and frequency of follow-up, format of follow-up (home-based, telephone, videoconference) and type of professional involved.</p><p><strong>Conclusions: </strong>Diversified PR settings offer perspectives to increase access and improve the effectiveness of current programs. Furthermore, comprehensive personalization (professionals involved, content, setting, duration) seems to be the key to success in concrete implementation and achievement of patient satisfaction.</p>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":" ","pages":"399-408"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140959104","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.05.002
M. Riviere , G. Brioude , V. Remond , I. Graille , J.-Y. Gaubert , P. Habert
L'actinomycose pulmonaire est une maladie infectieuse rare qui peut être difficile à diagnostiquer en raison d'anomalies d'imagerie non spécifiques et de la nécessité d'effectuer des prélèvements pulmonaires répétés par biopsie guidée par scanner ou par bronchoscopie. Elle peut se manifester par une hémoptysie, qui peut survenir avec ou sans antibiothérapie, et une embolisation de l'artère bronchique peut s'avérer nécessaire. Nous rapportons ici un cas d'actinomycose pulmonaire avec imagerie par tomodensitométrie thoracique, angiographie par soustraction numérique et échantillons histologiques.
Pulmonary actinomycosis is a rare infectious disease that can be difficult to diagnose due to nonspecific imaging abnormalities and to a need for repeated lung sampling by CT-guided biopsy or bronchoscopy. It may present with hemoptysis, which can occur with or without antibiotic therapy and bronchial artery embolization may be required. We report here a case of pulmonary actinomycosis with imaging by thoracic CT, digital subtraction angiography, and pathological specimens.
{"title":"Imageries d’une actinomycose : scanner, embolisation bronchique et anatomopathologie","authors":"M. Riviere , G. Brioude , V. Remond , I. Graille , J.-Y. Gaubert , P. Habert","doi":"10.1016/j.rmr.2024.05.002","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.05.002","url":null,"abstract":"<div><p>L'actinomycose pulmonaire est une maladie infectieuse rare qui peut être difficile à diagnostiquer en raison d'anomalies d'imagerie non spécifiques et de la nécessité d'effectuer des prélèvements pulmonaires répétés par biopsie guidée par scanner ou par bronchoscopie. Elle peut se manifester par une hémoptysie, qui peut survenir avec ou sans antibiothérapie, et une embolisation de l'artère bronchique peut s'avérer nécessaire. Nous rapportons ici un cas d'actinomycose pulmonaire avec imagerie par tomodensitométrie thoracique, angiographie par soustraction numérique et échantillons histologiques.</p></div><div><p>Pulmonary actinomycosis is a rare infectious disease that can be difficult to diagnose due to nonspecific imaging abnormalities and to a need for repeated lung sampling by CT-guided biopsy or bronchoscopy. It may present with hemoptysis, which can occur with or without antibiotic therapy and bronchial artery embolization may be required. We report here a case of pulmonary actinomycosis with imaging by thoracic CT, digital subtraction angiography, and pathological specimens.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 446-450"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141132954","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.003
F. Alexandre , V. Molinier , M. Poulain , E. Villiot-Danger , B. Eichenauer , A. Calvat , L. Brandon , C. Miffre , N. Oliver , N. Heraud
<div><h3>Introduction</h3><p>La réadaptation respiratoire (RR) souffre d’un accès limité et d’un manque de maintien des bénéfices à long terme. Si des modifications sont nécessaires, recueillir l’avis des patients est primordial pour anticiper leur adhésion et guider les orientations futures.</p></div><div><h3>Méthodes</h3><p>Diffusion de questionnaires auprès de patients BPCO du réseau de la F.F.A.A.I.R. et dans cinq cliniques spécialisées en RR.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Parmi les 298 répondants, 75 % avaient déjà participé à un programme de RR, principalement en hospitalisation complète (91 %), avec un niveau de satisfaction élevé. Les principales difficultés rapportées par les patients jamais venus en RR sont l’éloignement des proches (21 %) ou la peur de partager une chambre double (47 %). Concernant le suivi post-RR, les patients ont exprimé des avis hétérogènes, tant en termes de durée et fréquence de suivi idéal, qu’en termes de format de suivi (domicile, téléphone, visioconférence) ou de type de professionnel intervenant.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>La diversification des modalités de séjours de la RR est une perspective pour augmenter à la fois l’efficacité et l’accès à la RR. Par ailleurs, la personnalisation des programmes de suivi post-RR dans tous leurs aspects (intervenants, contenu, format, durée) semble être la clé du succès de leurs mises en œuvre.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Over recent years, a growing number of studies have demonstrated the effectiveness of alternative models to centre-based pulmonary rehabilitation (PR) such as tele-PR or home-based unsupervised PR, offering perspectives for improved accessibility and adherence. Other studies have demonstrated the relevance and long-term benefits of maintenance PR programs. However, they remain poorly implemented in real-life settings. In order to encourage patient adherence to new PR models and to guide future orientations, we conducted a survey assessing patients’ views on PR models and maintenance programs.</p></div><div><h3>Method</h3><p>The survey (37 questions) was circulated to COPD patients of the French national respiratory patient F.F.A.A.I.R network and in five specialised PR centres.</p></div><div><h3>Results</h3><p>Among the 298 respondents, 75% had previously taken part in a PR program, mainly in hospital settings (91%), with a high degree of satisfaction. The main barriers to PR were being physically separated from their loved ones (21%) and fears of having to share a double room (47%). Regarding maintenance PR programs, patients expressed diversified opinions, in terms of ideal duration and frequency of follow-up, format of follow-up (home-based, telephone, videoconference) and type of professional involved.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>Diversified PR settings offer perspectives to increase access and improve the effectiveness of current programs. Furthermore, comprehensive personalization (professionals involved, content, s
{"title":"Enquête nationale auprès des malades sur la réadaptation respiratoire actuelle et future","authors":"F. Alexandre , V. Molinier , M. Poulain , E. Villiot-Danger , B. Eichenauer , A. Calvat , L. Brandon , C. Miffre , N. Oliver , N. Heraud","doi":"10.1016/j.rmr.2024.04.003","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.04.003","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La réadaptation respiratoire (RR) souffre d’un accès limité et d’un manque de maintien des bénéfices à long terme. Si des modifications sont nécessaires, recueillir l’avis des patients est primordial pour anticiper leur adhésion et guider les orientations futures.</p></div><div><h3>Méthodes</h3><p>Diffusion de questionnaires auprès de patients BPCO du réseau de la F.F.A.A.I.R. et dans cinq cliniques spécialisées en RR.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Parmi les 298 répondants, 75 % avaient déjà participé à un programme de RR, principalement en hospitalisation complète (91 %), avec un niveau de satisfaction élevé. Les principales difficultés rapportées par les patients jamais venus en RR sont l’éloignement des proches (21 %) ou la peur de partager une chambre double (47 %). Concernant le suivi post-RR, les patients ont exprimé des avis hétérogènes, tant en termes de durée et fréquence de suivi idéal, qu’en termes de format de suivi (domicile, téléphone, visioconférence) ou de type de professionnel intervenant.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>La diversification des modalités de séjours de la RR est une perspective pour augmenter à la fois l’efficacité et l’accès à la RR. Par ailleurs, la personnalisation des programmes de suivi post-RR dans tous leurs aspects (intervenants, contenu, format, durée) semble être la clé du succès de leurs mises en œuvre.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Over recent years, a growing number of studies have demonstrated the effectiveness of alternative models to centre-based pulmonary rehabilitation (PR) such as tele-PR or home-based unsupervised PR, offering perspectives for improved accessibility and adherence. Other studies have demonstrated the relevance and long-term benefits of maintenance PR programs. However, they remain poorly implemented in real-life settings. In order to encourage patient adherence to new PR models and to guide future orientations, we conducted a survey assessing patients’ views on PR models and maintenance programs.</p></div><div><h3>Method</h3><p>The survey (37 questions) was circulated to COPD patients of the French national respiratory patient F.F.A.A.I.R network and in five specialised PR centres.</p></div><div><h3>Results</h3><p>Among the 298 respondents, 75% had previously taken part in a PR program, mainly in hospital settings (91%), with a high degree of satisfaction. The main barriers to PR were being physically separated from their loved ones (21%) and fears of having to share a double room (47%). Regarding maintenance PR programs, patients expressed diversified opinions, in terms of ideal duration and frequency of follow-up, format of follow-up (home-based, telephone, videoconference) and type of professional involved.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>Diversified PR settings offer perspectives to increase access and improve the effectiveness of current programs. Furthermore, comprehensive personalization (professionals involved, content, s","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 399-408"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141050546","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.009
L. Grandière , T. Gille , P.-Y. Brillet , M. Didier , O. Freynet , H. Vicaire , D. Clero , E. Martinod , A. Mathian , Y. Uzunhan
La polychondrite atrophiante est une maladie auto-immune systémique touchant principalement les structures cartilagineuses, évoluant par poussées inflammatoires avec à terme une déformation des cartilages atteints. Au-delà des atteintes auriculaires ou nasales caractéristiques, les atteintes trachéo-bronchique et cardiaque font la gravité de la maladie, avec un pronostic pouvant être sévèrement altéré. L’évaluation de l’atteinte trachéo-bronchique est multimodale. Elle repose sur l’imagerie thoracique dynamique, l’évaluation fonctionnelle respiratoire avec une place nouvelle pour l’oscillométrie d’impulsion, ainsi que sur la cartographie des lésions trachéales par bronchoscopie souple. Son diagnostic peut être rendu difficile, en l’absence de test diagnostique spécifique de la maladie, ce d’autant qu’un grand nombre de diagnostics différentiels existent, notamment sur le versant inflammatoire. Le pronostic s’est amélioré notamment grâce à une approche multimodale intégrant la bronchoscopie interventionnelle et l’élargissement des options de traitement médical avec le développement des biothérapies.
Relapsing polychondritis is a systemic auto-immune disease that mainly affects cartilage structures, progressing through inflammatory flare-ups between phases of remission and ultimately leading to deformation of the cartilages involved. In addition to characteristic damage of auricular or nasal cartilage, tracheobronchial and cardiac involvement are particularly severe, and can seriously alter the prognosis. Tracheobronchial lesions are assessed by means of a multimodal approach, including dynamic thoracic imaging, measurement of pulmonary function (with recent emphasis on pulse oscillometry), and mapping of tracheal lesions through flexible bronchoscopy. Diagnosis can be difficult in the absence of specific diagnostic tools, especially as there may exist a large number of differential diagnoses, particularly as regards inflammatory diseases. The prognosis has improved, due largely to upgraded interventional bronchoscopy techniques and the development of immunosuppressant drugs and targeted therapies, offering patients a number of treatment options.
{"title":"Atteinte trachéo-bronchique de la polychondrite atrophiante et diagnostics différentiels","authors":"L. Grandière , T. Gille , P.-Y. Brillet , M. Didier , O. Freynet , H. Vicaire , D. Clero , E. Martinod , A. Mathian , Y. Uzunhan","doi":"10.1016/j.rmr.2024.03.009","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.03.009","url":null,"abstract":"<div><p>La polychondrite atrophiante est une maladie auto-immune systémique touchant principalement les structures cartilagineuses, évoluant par poussées inflammatoires avec à terme une déformation des cartilages atteints. Au-delà des atteintes auriculaires ou nasales caractéristiques, les atteintes trachéo-bronchique et cardiaque font la gravité de la maladie, avec un pronostic pouvant être sévèrement altéré. L’évaluation de l’atteinte trachéo-bronchique est multimodale. Elle repose sur l’imagerie thoracique dynamique, l’évaluation fonctionnelle respiratoire avec une place nouvelle pour l’oscillométrie d’impulsion, ainsi que sur la cartographie des lésions trachéales par bronchoscopie souple. Son diagnostic peut être rendu difficile, en l’absence de test diagnostique spécifique de la maladie, ce d’autant qu’un grand nombre de diagnostics différentiels existent, notamment sur le versant inflammatoire. Le pronostic s’est amélioré notamment grâce à une approche multimodale intégrant la bronchoscopie interventionnelle et l’élargissement des options de traitement médical avec le développement des biothérapies.</p></div><div><p>Relapsing polychondritis is a systemic auto-immune disease that mainly affects cartilage structures, progressing through inflammatory flare-ups between phases of remission and ultimately leading to deformation of the cartilages involved. In addition to characteristic damage of auricular or nasal cartilage, tracheobronchial and cardiac involvement are particularly severe, and can seriously alter the prognosis. Tracheobronchial lesions are assessed by means of a multimodal approach, including dynamic thoracic imaging, measurement of pulmonary function (with recent emphasis on pulse oscillometry), and mapping of tracheal lesions through flexible bronchoscopy. Diagnosis can be difficult in the absence of specific diagnostic tools, especially as there may exist a large number of differential diagnoses, particularly as regards inflammatory diseases. The prognosis has improved, due largely to upgraded interventional bronchoscopy techniques and the development of immunosuppressant drugs and targeted therapies, offering patients a number of treatment options.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 421-438"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140959220","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.05.003
M. Messekher , H. François , M.G. Denis , P. Ferrer-Lopez , F. Bost-Bezeaud , J. Mazières , E. Parrat
<div><p>Les thérapies ciblées sont le traitement de référence des adénocarcinomes bronchiques métastatiques porteurs d’anomalies moléculaires activatrices. Ces anomalies sont plus fréquentes en Asie du Sud-Est et en Polynésie française. Nous rapportons le cas d’une patiente tahitienne, de 51<!--> <!-->ans, non fumeuse, chez qui a été diagnostiquée en 2018 un adénocarcinome bronchique stade IV présentant la mutation p.L858R sur l’exon 21 du gène <em>EGFR</em>. Elle a reçu du géfitinib en première ligne. Devant une progression locorégionale et la présence d’une mutation de résistance p.T790M de l’EFGR, elle a reçu une deuxième ligne par osimertinib. Une chimiothérapie est proposée en 3<sup>e</sup> ligne. La nouvelle biopsie retrouvera la mutation EGFR connue et une mutation BRAF p.V600E. Suite à une progression sous chimiothérapie la patiente reçoit une thérapie ciblée combinant dabrafénib, tramétinib et osimertinib. Devant une réponse dissociée, une 5<sup>e</sup> ligne par paclitaxel-bevacizumab est instaurée. Suite à une nouvelle progression une nouvelle biopsie identifie un réarrangement du gène <em>ALK</em>. Un traitement par alectinib est proposé en 6<sup>e</sup> ligne. La réponse est dissociée et une dernière ligne est donc proposée avant d’arrêter les traitements actifs pour toxicité et altération de l’état général. Ce cas exceptionnel rapporte une résistance aux anti-EGFR via l’acquisition cumulée et successive de deux addictions oncogéniques.</p></div><div><p>Targeted therapies are the standard first-line treatment for metastatic lung adenocarcinoma with certain molecular abnormalities. These abnormalities are particularly common in Southeast Asia and French Polynesia. A 51-year-old Tahitian female non-smoker was diagnosed in 2018 with stage IV lung adenocarcinoma harboring a p.L858R EGFR mutation. She received gefitinib as first-line treatment. Due to locoregional progression and the presence of a resistance mutation (p.T790M of EFGR), she received osimertinib as second-line treatment, after which chemotherapy was proposed as 3rd-line treatment. An additional biopsy detected not only the previously known EGFR mutation, but also a BRAF p.V600E mutation. Following disease progression during chemotherapy, the patient received targeted therapies combining dabrafenib, trametinib and osimertinib. Due to a dissociated response after four months of treatment, a 5th line of paclitaxel bevacizumab was initiated. Subsequent to additional progression and given the ALK rearrangement shown on the re-biopsy, 6th-line treatment with alectinib was proposed. As the response was once again dissociated, a final line was proposed before stopping active treatments due to their toxicity and overall deterioration in the patient's state of health. This exceptional case is characterized by resistance to anti-EGFR through the successive and cumulative acquisition of two new oncogene addictions. The authors underline the importance of re-biopsy at each progression,
{"title":"Résistance aux anti-EGFR via l’acquisition successive et cumulée de deux nouvelles addictions oncogénique BRAF et ALK","authors":"M. Messekher , H. François , M.G. Denis , P. Ferrer-Lopez , F. Bost-Bezeaud , J. Mazières , E. Parrat","doi":"10.1016/j.rmr.2024.05.003","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.05.003","url":null,"abstract":"<div><p>Les thérapies ciblées sont le traitement de référence des adénocarcinomes bronchiques métastatiques porteurs d’anomalies moléculaires activatrices. Ces anomalies sont plus fréquentes en Asie du Sud-Est et en Polynésie française. Nous rapportons le cas d’une patiente tahitienne, de 51<!--> <!-->ans, non fumeuse, chez qui a été diagnostiquée en 2018 un adénocarcinome bronchique stade IV présentant la mutation p.L858R sur l’exon 21 du gène <em>EGFR</em>. Elle a reçu du géfitinib en première ligne. Devant une progression locorégionale et la présence d’une mutation de résistance p.T790M de l’EFGR, elle a reçu une deuxième ligne par osimertinib. Une chimiothérapie est proposée en 3<sup>e</sup> ligne. La nouvelle biopsie retrouvera la mutation EGFR connue et une mutation BRAF p.V600E. Suite à une progression sous chimiothérapie la patiente reçoit une thérapie ciblée combinant dabrafénib, tramétinib et osimertinib. Devant une réponse dissociée, une 5<sup>e</sup> ligne par paclitaxel-bevacizumab est instaurée. Suite à une nouvelle progression une nouvelle biopsie identifie un réarrangement du gène <em>ALK</em>. Un traitement par alectinib est proposé en 6<sup>e</sup> ligne. La réponse est dissociée et une dernière ligne est donc proposée avant d’arrêter les traitements actifs pour toxicité et altération de l’état général. Ce cas exceptionnel rapporte une résistance aux anti-EGFR via l’acquisition cumulée et successive de deux addictions oncogéniques.</p></div><div><p>Targeted therapies are the standard first-line treatment for metastatic lung adenocarcinoma with certain molecular abnormalities. These abnormalities are particularly common in Southeast Asia and French Polynesia. A 51-year-old Tahitian female non-smoker was diagnosed in 2018 with stage IV lung adenocarcinoma harboring a p.L858R EGFR mutation. She received gefitinib as first-line treatment. Due to locoregional progression and the presence of a resistance mutation (p.T790M of EFGR), she received osimertinib as second-line treatment, after which chemotherapy was proposed as 3rd-line treatment. An additional biopsy detected not only the previously known EGFR mutation, but also a BRAF p.V600E mutation. Following disease progression during chemotherapy, the patient received targeted therapies combining dabrafenib, trametinib and osimertinib. Due to a dissociated response after four months of treatment, a 5th line of paclitaxel bevacizumab was initiated. Subsequent to additional progression and given the ALK rearrangement shown on the re-biopsy, 6th-line treatment with alectinib was proposed. As the response was once again dissociated, a final line was proposed before stopping active treatments due to their toxicity and overall deterioration in the patient's state of health. This exceptional case is characterized by resistance to anti-EGFR through the successive and cumulative acquisition of two new oncogene addictions. The authors underline the importance of re-biopsy at each progression, ","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 451-454"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141141471","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01Epub Date: 2024-05-16DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.002
L-A Deflandre, T Weber, M Ote, P Bourgeois
Introduction: Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.
Case report: A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a FAT4 gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).
Conclusion: After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the FAT4 gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.
{"title":"[Case report of a cystic lung disease: From a rarity to the discovery of an unknown genetic variant].","authors":"L-A Deflandre, T Weber, M Ote, P Bourgeois","doi":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","url":null,"abstract":"<p><strong>Introduction: </strong>Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.</p><p><strong>Case report: </strong>A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a FAT4 gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).</p><p><strong>Conclusion: </strong>After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the FAT4 gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.</p>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":" ","pages":"439-445"},"PeriodicalIF":0.5,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140959146","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-06-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.04.002
L.-A. Deflandre , T. Weber , M. Ote , P. Bourgeois
Introduction
Les maladies kystiques pulmonaires sont rares, avec de nombreux diagnostics différentiels. Leur découverte iconographique implique donc la réalisation d’examens complémentaires afin de proposer une orientation étiologique.
Observation
Une femme âgée de 57 ans a consulté en pneumologie suite à la découverte fortuite d’une maladie kystique pulmonaire sur un scanner de l’abdomen. Les différents examens complémentaires réalisés chez la patiente n’ont pas permis l’orientation vers un diagnostic en particulier. Lors d’une consultation de suivi, la patiente a informé son pneumologue de la récente mise en évidence d’un variant mono-allélique du gène FAT4 chez une de ses filles, atteinte d’œdème des membres inférieurs secondairement à une maladie du système lymphatique. Notre patiente ayant des antécédents similaires, elle a pu bénéficier également d’une analyse génétique. Un variant mono-allélique non décrit dans les bases de données génétiques a été observé et considéré comme un variant probablement pathogène (classe 4/5 sur l’échelle de pathogénicité des variants génétiques).
Conclusion
Après analyse des données disponibles de littérature, nous nous interrogeons sur l’existence d’un lien entre ce variant du gène FAT4, le lymphœdème chronique et la maladie kystique pulmonaire, mis en évidence chez notre patiente.
Introduction
Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.
Case report
A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a FAT4 gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).
Conclusion
After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the FAT4 gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.
{"title":"À propos d’un cas clinique de maladie kystique pulmonaire : d’une rareté à la découverte d’un variant génétique inconnu","authors":"L.-A. Deflandre , T. Weber , M. Ote , P. Bourgeois","doi":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.04.002","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les maladies kystiques pulmonaires sont rares, avec de nombreux diagnostics différentiels. Leur découverte iconographique implique donc la réalisation d’examens complémentaires afin de proposer une orientation étiologique.</p></div><div><h3>Observation</h3><p>Une femme âgée de 57 ans a consulté en pneumologie suite à la découverte fortuite d’une maladie kystique pulmonaire sur un scanner de l’abdomen. Les différents examens complémentaires réalisés chez la patiente n’ont pas permis l’orientation vers un diagnostic en particulier. Lors d’une consultation de suivi, la patiente a informé son pneumologue de la récente mise en évidence d’un variant mono-allélique du gène <em>FAT4</em> chez une de ses filles, atteinte d’œdème des membres inférieurs secondairement à une maladie du système lymphatique. Notre patiente ayant des antécédents similaires, elle a pu bénéficier également d’une analyse génétique. Un variant mono-allélique non décrit dans les bases de données génétiques a été observé et considéré comme un variant probablement pathogène (classe 4/5 sur l’échelle de pathogénicité des variants génétiques).</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Après analyse des données disponibles de littérature, nous nous interrogeons sur l’existence d’un lien entre ce variant du gène <em>FAT4</em>, le lymphœdème chronique et la maladie kystique pulmonaire, mis en évidence chez notre patiente.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Cystic lung diseases are rare, with numerous differential diagnoses. Iconographic discovery consequently necessitates medical examinations in view of proposing an etiological orientation.</p></div><div><h3>Case report</h3><p>A 57-year-old woman consulted in pulmonology following fortuitous detection of a cystic lung disease on an abdominal CT scan. Complementary medical examinations did not allow orientation towards a particular diagnosis. During a follow-up consultation, the patient informed her pulmonologist of the recent detection of a monoallelic variant of a <em>FAT4</em> gene in one of her daughters, who was suffering from edema of the lower limbs secondary to a disease of the lymphatic system. As our patient had a similar history, she likewise received a genetic analysis. A monoallelic variant not described in the genetic databases was observed, and considered as a probable pathogenic variant (class 4/5 on the pathogenicity scale of genetic variants).</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>After analyzing the available literature data, we raise questions about a possible link between this variant of the <em>FAT4</em> gene, chronic lymphedema and our patient's cystic lung disease.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 6","pages":"Pages 439-445"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141044028","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-05-01DOI: 10.1016/j.rmr.2024.03.004
N. Jestin-Guyon , C. Raherison-Semjen
Introduction
Les pesticides sont utilisés dans le monde entier, principalement dans le domaine agricole, afin de lutter contre des organismes nuisibles et protéger les récoltes. Cependant, l’ensemble de la population mondiale y est finalement exposé (consommation de fruits et légumes, vivre à proximité de champs traités, etc.) à des degrés de toxicité variés.
État des connaissances
Les études épidémiologiques ont contribué à l’identification de familles chimiques de pesticides entraînant des effets sur la santé humaine (troubles cognitifs, maladie de Parkinson, cancer de la prostate, etc.) dont la santé respiratoire. Les niveaux de preuve scientifiques actuels mettent en cause l’implication de substances actives insecticides, herbicides et fongicides en lien avec des maladies chroniques respiratoires, comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BCPO) chez les professionnels exposés ou encore les sifflements évocateurs d’asthme chez les enfants exposés en période prénatale et postnatale.
Perspectives
La prévention et la sécurité des individus exposés sont de réels enjeux de santé publique, ainsi que l’identification des familles chimiques de pesticides ayant des effets sur la santé respiratoire des populations concernées.
Conclusions
L’exposition environnementale et professionnelle aux pesticides provoque l’apparition de troubles et de symptômes respiratoires.
Introduction
Pesticides are used worldwide, mainly in agriculture as a means of controlling pests and protecting crops. That said, the entire world population is ultimately subject to pesticide exposure (consumption of fruits and vegetables, living near treated fields…), with varying degrees of toxicity involved.
State of the art
In recent decades, epidemiological studies have contributed to the identification of chemical pesticide families with detrimental effects on human health: cognitive disorders, Parkinson's disease, prostate cancer… and impairment in respiratory functioning. Current scientific evidence points to the implication of the active substances in insecticides, herbicides and fungicides in chronic respiratory diseases, two examples being chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in exposed workers, and asthmatic wheezing in children during prenatal or postnatal exposure.
Perspectives
The safety of individuals exposed to pesticides is of key importance in public health. Further epidemiological investigations are needed to identify the chemical families affecting certain populations.
Conclusions
The scientific literature suggests strong links between pesticide exposure and respiratory health. Whether it be environmental or occupational, pesticide exposure can lead to respiratory disorders and symptoms of varying severity.
{"title":"Exposition aux pesticides et maladies respiratoires chroniques","authors":"N. Jestin-Guyon , C. Raherison-Semjen","doi":"10.1016/j.rmr.2024.03.004","DOIUrl":"10.1016/j.rmr.2024.03.004","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les pesticides sont utilisés dans le monde entier, principalement dans le domaine agricole, afin de lutter contre des organismes nuisibles et protéger les récoltes. Cependant, l’ensemble de la population mondiale y est finalement exposé (consommation de fruits et légumes, vivre à proximité de champs traités, etc.) à des degrés de toxicité variés.</p></div><div><h3>État des connaissances</h3><p>Les études épidémiologiques ont contribué à l’identification de familles chimiques de pesticides entraînant des effets sur la santé humaine (troubles cognitifs, maladie de Parkinson, cancer de la prostate, etc.) dont la santé respiratoire. Les niveaux de preuve scientifiques actuels mettent en cause l’implication de substances actives insecticides, herbicides et fongicides en lien avec des maladies chroniques respiratoires, comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BCPO) chez les professionnels exposés ou encore les sifflements évocateurs d’asthme chez les enfants exposés en période prénatale et postnatale.</p></div><div><h3>Perspectives</h3><p>La prévention et la sécurité des individus exposés sont de réels enjeux de santé publique, ainsi que l’identification des familles chimiques de pesticides ayant des effets sur la santé respiratoire des populations concernées.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>L’exposition environnementale et professionnelle aux pesticides provoque l’apparition de troubles et de symptômes respiratoires.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Pesticides are used worldwide, mainly in agriculture as a means of controlling pests and protecting crops. That said, the entire world population is ultimately subject to pesticide exposure (consumption of fruits and vegetables, living near treated fields…), with varying degrees of toxicity involved.</p></div><div><h3>State of the art</h3><p>In recent decades, epidemiological studies have contributed to the identification of chemical pesticide families with detrimental effects on human health: cognitive disorders, Parkinson's disease, prostate cancer… and impairment in respiratory functioning. Current scientific evidence points to the implication of the active substances in insecticides, herbicides and fungicides in chronic respiratory diseases, two examples being chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in exposed workers, and asthmatic wheezing in children during prenatal or postnatal exposure.</p></div><div><h3>Perspectives</h3><p>The safety of individuals exposed to pesticides is of key importance in public health. Further epidemiological investigations are needed to identify the chemical families affecting certain populations.</p></div><div><h3>Conclusions</h3><p>The scientific literature suggests strong links between pesticide exposure and respiratory health. Whether it be environmental or occupational, pesticide exposure can lead to respiratory disorders and symptoms of varying severity.</p></div>","PeriodicalId":21548,"journal":{"name":"Revue des maladies respiratoires","volume":"41 5","pages":"Pages 343-371"},"PeriodicalIF":0.6,"publicationDate":"2024-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140764638","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}