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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC最新文献

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Le pemphigus du sujet âgé : particularités cliniques et pronostiques 老年人的天疱疮:临床特征和预后
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.037
M. El Moustaoui, N. Ammar, H. El Hassani Taib, S. Hamada, N. Ismaili, L. Benzekri, M. Meziane
<div><h3>Introduction</h3><div>Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune chronique, principalement observée chez les adultes jeunes entre 40 et 60 ans. Toutefois, une augmentation de son incidence a été récemment observée chez les sujets âgés.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Une étude rétro-prospective a été menée au sein du service de dermatologie de janvier 2001 à janvier 2025, incluant tous les patients âgés de 65 ans et plus ayant un diagnostic confirmé de pemphigus.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quatre-vingts patients ont été inclus, représentant 42 % de l’ensemble des cas de pemphigus durant la période d’étude. Le sex-ratio était de 1,3, avec un âge moyen de début de 73,5 ans. Le niveau socio-économique était moyen dans 70 % des cas et faible dans 26,7 %. Le pemphigus séborrhéique était la forme la plus fréquente (63,3 %), suivi du pemphigus vulgaire (20 %), foliacé (13,3 %), et un seul cas (3,3 %) de pemphigus végétant. Les comorbidités étaient fréquentes, touchant 66,7 % des patients, principalement le diabète (40 %), l’hypertension artérielle (40 %), les pathologies neurologiques (23,3 %) et les cardiopathies (6,7 %).</div><div>Le diagnostic a été posé en moins de trois mois dans 62,5 % des cas. La sévérité initiale de la maladie (PDAI) était modérée dans 43,3 % des cas et sévère dans 36,7 %. L’impact sur la qualité de vie était important : 37,5 % des patients avaient un score DLQI entre 11 et 20 (impact significatif) et 20,8 % un score supérieur à 21 (impact extrêmement significatif). Le score PDAI moyen initial était plus bas chez les sujets âgés (34) que chez les patients plus jeunes (41), mais le score DLQI était plus élevé (18 contre 4), suggérant un retentissement psychologique plus marqué malgré une atteinte clinique moins sévère.</div><div>Tous les patients ont bénéficié d’une immunofluorescence indirecte ou immunoblot, sans corrélation significative entre le taux d’IFI et la sévérité de la maladie. Une corticothérapie orale a été prescrite dans 93,3 % des cas, principalement à la dose de 1<!--> <!-->mg/kg/j (60,9 %). Un traitement de seconde ligne a été nécessaire chez 63,3 % des patients, principalement par rituximab (63,3 %), avec quelques cas traités par dapsone (6,7 %) ou azathioprine (16,7 %).</div><div>Une évolution favorable a été obtenue chez 66,7 % des patients, avec durée moyenne de cicatrisation d’un mois. Des complications ont été observées chez 33,3 % des patients, notamment des embolies pulmonaires(13,3 %) et des chocs septiques(10 %). La mortalité chez les sujets âgés atteints de pemphigus était de 30 %, contre 3,3 % chez les plus jeunes.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le pemphigus du sujet âgé présente des formes cliniques souvent modérées, mais un impact psychologique plus marqué et une mortalité nettement plus élevée que chez les patients plus jeunes. Les comorbidités fréquentes, les complications iatrogènes et le retard diagnostique aggravent le pronostic. Ces résu
天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病,主要见于40 - 60岁的年轻人,但最近在老年人中发病率有所增加。从2001年1月到2025年1月,在皮肤科进行了一项回顾性研究,包括所有65岁及以上的确诊为天疱疮的患者。结果包括80例患者,占研究期间所有天疱疮病例的42%。性别比例为1.3,平均年龄为73.5岁,社会经济水平为中等(70%),较低(26.7%)。脂溢性天疱疮是最常见的形式(63.3%),其次是寻常性天疱疮(20%),叶性天疱疮(13.3%),只有一例(3.3%)是植物性天疱疮。共病很常见,影响66.7%的患者,主要是糖尿病(40%)、高血压(40%)、神经系统疾病(23.3%)和心脏病(6.7%)。62.5%的病例在3个月内确诊。43.3%的病例出现中度疾病,36.7%出现严重疾病。对生活质量的影响是显著的:37.5%的患者DLQI得分在11 - 20(显著影响),20.8%的患者DLQI得分高于21(非常显著影响)。老年患者的平均初始PDAI得分(34分)低于年轻患者(41分),但DLQI得分较高(18分比4分),表明尽管临床损伤不那么严重,但心理影响更大。所有患者均接受间接免疫荧光或免疫印迹,IFI水平与疾病严重程度无显著相关性。93.3%的病例采用口服皮质激素治疗,主要剂量为1mg /kg/天(60.9%)。63.3%的患者需要二线治疗,主要是利妥昔单抗(63.3%),一些病例使用氨苯砜(6.7%)或硫唑嘌呤(16.7%)。66.7%的患者进展良好,平均愈合时间为1个月。33.3%的患者出现了并发症,包括肺栓塞(13.3%)和脓毒性(10%)的冲击。老年患者的死亡率为30%,而年轻患者的死亡率为3.3%。老年患者的天疱疮表现出温和的临床形式,但与年轻患者相比,其心理影响更大,死亡率明显更高。频繁的共病、医源性并发症和诊断延误会加重预后。这些结果强调了早期诊断和适当的多学科管理的必要性。老年患者的天疱疮预后严重,死亡率高。它的管理是复杂的,因为它的形式往往从一开始就广泛,频繁的复发和潜在的严重的核磁共振并发症。
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Neurofibromatose de type 1 en mosaïque : large spectre phénotypique et implications pour la prise en charge 马赛克1型神经纤维瘤病:广泛的表型光谱及其对支持的影响
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.071
A. Gelmetti , A. Lunati-Rozie , H. Ayache , S. Moryousef , B. Hébrard , L. Pacot , E. Pasmant , D. Vidaud , B. Funalot , P. Lecorvoisier , P. Wolkenstein , L. Fertitta
<div><h3>Introduction</h3><div>La neurofibromatose type 1 (NF1) mosaïque, résultat d’une mutation post-zygotique de <em>NF1</em>, est un variant de NF1 dont les lésions n’intéressent habituellement qu’un segment corporel. Des critères diagnostiques existent mais cette entité reste peu explorée, sa prise en charge non codifiée et son risque de transmission incertain.</div><div>L’objectif de l’étude est de décrire le spectre phénotypique de la NF1 mosaïque, ses complications et son risque de transmission.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle. Une analyse par mots clés dans l’entrepôt de donnée de santé a permis l’extraction des cas suspects de NF1 mosaïque, suivis entre 10/2014 et 04/2025. Leurs données démographiques, cliniques, radiologiques et moléculaires ont été recueillies.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur 1522 dossiers étudiés, 216 ont été inclus : dont 145 femmes (67 %), âge médian à la consultation 43 ans (intervalle 13–80) et au diagnostic 34 ans (intervalle 0–69). Parmi eux, 155 avaient une distribution localisée/segmentaire des lésions cutanées, 51 plurisegmentaire. La NF1 mosaïque se présentait en 4 principaux tableaux : 45 lésions pigmentaires seules (taches café-au-lait et/ou lentigines), 75 neurofibromes seuls, 50 lésions pigmentaires et neurofibromes, et 44 neurofibromes plexiformes (NFp) isolés. Des comorbidités étaient trouvées chez 147 patients incluant 21 cancers (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->18 patients), dont 4 tumeurs malignes des gaines nerveuses (TMGN), 2/4 développées à partir d’un NFp isolé, et 4 cancers du sein, 2/4 développés de manière homolatérale aux lésions. Seuls 101 patients répondaient aux critères diagnostiques en vigueur et 84 à ceux de la NF1. Parmi les 87 patients ayant eu un enfant, 1 a transmis une NF1. Une mutation dans NF1 était trouvée dans 19/77 cas dans le sang, dans 15/26 dans une lésion (tache café-au-lait ou tumeur), dans 2/4 dans le sperme et dans 4/4 dans le frottis jugal et les cellules urinaires. Parmi les 31 patients ayant eu une TEP-IRM des lésions internes ont été trouvées chez 7.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Cette étude reprend la plus grande cohorte de patients atteints de NF1 mosaïque. La confrontation aux critères diagnostiques en vigueur souligne la nécessité de leur révision et l’ajout du critère suivant : présence de lésions à distribution segmentaire et d’un variant pathogène en tissu lésé dont NFp isolé. Le risque des complications oncologiques dont TGMN doit être évalué chez chaque patient, en particulier ceux présentant un NFp. Une imagerie complémentaire pourrait se discuter. Il existe un risque de transmission peu prédictible par rapport au 50 % de la maladie autosomique dominante que ne doit pas être négligé et peut, dans certains cas, justifier un conseil génétique.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Nos résultats soulignent l’importance de poursuivre l’exploration des formes mosaïques d
IntroductionLa纤维瘤1型(NF1马赛克),post-zygotique NF1,突变的结果是时变NF1,其中身体病变通常感兴趣的某部分。诊断标准是存在的,但对这一实体的研究很少,其管理没有规范,其传播风险也不确定。本研究的目的是描述NF1镶嵌的表型光谱、其并发症及其传播风险。这是一项回顾性的观察性研究。在健康数据仓库中进行的关键字分析允许从NF1马赛克中提取疑似病例,随后在2014年10月至2025年4月期间进行了跟踪。收集了他们的人口统计、临床、放射和分子数据。结果在1522份研究文件中,216份被纳入:145名女性(67%),会诊时的中位年龄为43岁(13 - 80岁范围),诊断时的中位年龄为34岁(0 - 69岁范围)。其中,155例局部/节段皮肤病变分布,51例多节皮肤病变分布。马赛克NF1表现为4个主要表:45个单独的色素沉着病变(咖啡-牛奶和/或瘦素斑块),75个单独的神经纤维瘤,50个单独的色素和神经纤维瘤,44个单独的多形性神经纤维瘤(NFP)。147在内的21名癌症患者身上发现并发症的患者(n = 18个),其中有4名恶性肿瘤(神经鞘TMGN欠2 / 4),从NFp的孤立、乳腺癌和4 / 4地的发达homolatérale病变有关。只有101例患者符合当前的诊断标准,84例符合NF1诊断标准。在87名有孩子的患者中,有1人感染了NF1。19/77例血液中发现NF1突变,15/26例损伤(咖啡/牛奶污渍或肿瘤)中发现NF1突变,2/4例精液中发现NF1突变,4/4例宫颈拭子和尿细胞中发现NF1突变。在31例接受PET - MRI的患者中,有7例发现内部损伤。讨论本研究采用了最大的NF1镶嵌患者队列。对抗的诊断标准,他们强调需要对现行标准的修改和添加如下:对病灶分布的弹性体和在场的一个孤立的受害国,其中NFp肌理和时变致病性。包括TGMN在内的肿瘤并发症的风险必须在每个患者中进行评估,特别是那些有NFP的患者。另一种形象可以讨论。与50%的显性常染色体显性疾病相比,存在不可预测的传播风险,这一点不应被忽视,在某些情况下可能需要进行基因咨询。结论我们的研究结果强调了进一步探索NF1镶嵌形式的重要性,以识别最有可能出现并发症的患者,确定传播风险,并调整患者随访。
{"title":"Neurofibromatose de type 1 en mosaïque : large spectre phénotypique et implications pour la prise en charge","authors":"A. Gelmetti ,&nbsp;A. Lunati-Rozie ,&nbsp;H. Ayache ,&nbsp;S. Moryousef ,&nbsp;B. Hébrard ,&nbsp;L. Pacot ,&nbsp;E. Pasmant ,&nbsp;D. Vidaud ,&nbsp;B. Funalot ,&nbsp;P. Lecorvoisier ,&nbsp;P. Wolkenstein ,&nbsp;L. Fertitta","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.071","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.071","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La neurofibromatose type 1 (NF1) mosaïque, résultat d’une mutation post-zygotique de &lt;em&gt;NF1&lt;/em&gt;, est un variant de NF1 dont les lésions n’intéressent habituellement qu’un segment corporel. Des critères diagnostiques existent mais cette entité reste peu explorée, sa prise en charge non codifiée et son risque de transmission incertain.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’objectif de l’étude est de décrire le spectre phénotypique de la NF1 mosaïque, ses complications et son risque de transmission.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle. Une analyse par mots clés dans l’entrepôt de donnée de santé a permis l’extraction des cas suspects de NF1 mosaïque, suivis entre 10/2014 et 04/2025. Leurs données démographiques, cliniques, radiologiques et moléculaires ont été recueillies.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur 1522 dossiers étudiés, 216 ont été inclus : dont 145 femmes (67 %), âge médian à la consultation 43 ans (intervalle 13–80) et au diagnostic 34 ans (intervalle 0–69). Parmi eux, 155 avaient une distribution localisée/segmentaire des lésions cutanées, 51 plurisegmentaire. La NF1 mosaïque se présentait en 4 principaux tableaux : 45 lésions pigmentaires seules (taches café-au-lait et/ou lentigines), 75 neurofibromes seuls, 50 lésions pigmentaires et neurofibromes, et 44 neurofibromes plexiformes (NFp) isolés. Des comorbidités étaient trouvées chez 147 patients incluant 21 cancers (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;18 patients), dont 4 tumeurs malignes des gaines nerveuses (TMGN), 2/4 développées à partir d’un NFp isolé, et 4 cancers du sein, 2/4 développés de manière homolatérale aux lésions. Seuls 101 patients répondaient aux critères diagnostiques en vigueur et 84 à ceux de la NF1. Parmi les 87 patients ayant eu un enfant, 1 a transmis une NF1. Une mutation dans NF1 était trouvée dans 19/77 cas dans le sang, dans 15/26 dans une lésion (tache café-au-lait ou tumeur), dans 2/4 dans le sperme et dans 4/4 dans le frottis jugal et les cellules urinaires. Parmi les 31 patients ayant eu une TEP-IRM des lésions internes ont été trouvées chez 7.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude reprend la plus grande cohorte de patients atteints de NF1 mosaïque. La confrontation aux critères diagnostiques en vigueur souligne la nécessité de leur révision et l’ajout du critère suivant : présence de lésions à distribution segmentaire et d’un variant pathogène en tissu lésé dont NFp isolé. Le risque des complications oncologiques dont TGMN doit être évalué chez chaque patient, en particulier ceux présentant un NFp. Une imagerie complémentaire pourrait se discuter. Il existe un risque de transmission peu prédictible par rapport au 50 % de la maladie autosomique dominante que ne doit pas être négligé et peut, dans certains cas, justifier un conseil génétique.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nos résultats soulignent l’importance de poursuivre l’exploration des formes mosaïques d","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A79"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486362","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Hamartome sébacé de Jadassohn : série hospitalière avec un cas pédiatrique exceptionnel de transformation en carcinome épidermoïde Jadassohn皮脂腺瘤:医院系列,儿科特例转化为表皮样癌
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.075
M.A. Fouad, N. Ben Salah, H. Belhadjali, M. Mohamed, Y. Soua, M. Korbi, I. Lahouel, M. Youssef, J. Zili

Introduction

L’hamartome sébacé de Jadassohn (HSJ) est une lésion congénitale affectant principalement le cuir chevelu et le visage, évoluant en plusieurs phases et comportant un risque de transformation tumorale à l’âge adulte. Cette étude a pour objectif de rapporter une série de cas d’HSJ et d’en analyser les caractéristiques clinicopathologiques et évolutives.

Matériel et méthodes

Une étude rétrospective a été menée, incluant 42 cas d’HSJ recensés sur une période de 15 ans (de janvier 2009 à janvier 2024).

Résultats

Quarante-deux patients ont été inclus (18 hommes et 24 femmes), avec un sex-ratio de 0,75. L’âge moyen était de 16,9 ans (extrêmes : 1,5 à 75 ans). Les trois principales présentations cliniques étaient des plaques (33,3 % des cas), des papules (23,8 % des cas) et des lésions brunâtres (19 % des cas). Toutes les lésions présentaient un aspect verruqueux. Leur taille variait de 0,5 à 4 cm, avec une taille moyenne de 1,53 cm. La localisation prédominante était le cuir chevelu (61,9 % des cas). La majorité des lésions était présente dès la naissance (54,8 % des cas). Une biopsie a été réalisée dans 61,9 % des cas. L’examen histopathologique a confirmé le diagnostic d’HSJ dans tous les cas. Un syringocystadénome était associé dans deux cas, un acanthome à cellules claires et un trichoblastome dans un cas chacun. Une transformation maligne en carcinome épidermoïde a été observée chez une fillette de 11 ans. Celle-ci a eu une exérèse carcinologique, avec une évolution favorable.

Discussion

L’HSJ est un hamartome congénital, dont l’incidence est estimée à 0,3 % des nouveau-nés. Il peut s’associer à différents types de tumeurs, le plus souvent bénignes, notamment le trichoblastome et le syringocystadénome papillifère. Le risque de transformation maligne constitue une préoccupation importante, en particulier à l’âge adulte. Notre série rapporte un cas de dégénérescence d’HSJ chez une enfant, remettant en question les protocoles de surveillance et l’abstention thérapeutique habituellement recommandés chez l’enfant. À notre connaissance, seuls deux cas de transformation de HSJ en carcinome épidermoïde ont été rapportés dans la littérature (une fille de 15 ans et un garçon de 10 ans). Sur la base de ces cas et de nos résultats, un suivi rapproché des patients, quel que soit leur âge, apparaît essentiel. En présence d’une lésion cliniquement évocatrice d’une transformation maligne, une exérèse chirurgicale rapide doit être pratiquée. Si une surveillance étroite ne peut être assurée, une exérèse prophylactique précoce doit être envisagée.

Conclusion

Notre étude rapporte un cas de transformation maligne précoce d’un HSJ chez un enfant, remettant en cause les recommandations actuelles d’observation et d’abstention thérapeutique dans cette population.
Jadassohn皮脂腺瘤(JSJ)是一种主要累及头皮和面部的先天性病变,可分几个阶段发展,并有可能在成年后发展成肿瘤。本研究的目的是报告一系列HSJ病例,并分析其临床病理和进化特征。材料和方法进行了一项回顾性研究,包括15年(2009年1月至2024年1月)期间的42例EHS病例。结果包括42例患者(18名男性和24名女性),性别比例为0.75。平均年龄为16.9岁(极端情况为1.5 - 75岁)。三个主要的临床表现是斑块(33.3%)、丘疹(23.8%)和棕色病变(19%)。所有的病变都有疣状的外观。它们的大小从0.5厘米到4厘米不等,平均大小为1.53厘米。主要部位为头皮(61.9%)。大多数病变在出生时就存在(54.8%)。61.9%的病例进行了活检。组织病理学检查确认所有病例均为HSJ。在两个病例中,脊髓胞瘤与之相关,一个是透明的棘球瘤,另一个是毛母细胞瘤。在一名11岁女孩中观察到恶性转化为表皮样癌,她在癌症运动中表现良好。YHA是一种先天性血吸虫病,估计影响0.3%的新生儿。它可能与不同类型的肿瘤有关,通常是良性的,包括毛母细胞瘤和乳头状瘤。恶性转化的风险是一个主要问题,特别是在成年期。我们的系列报道了一个儿童HJD退化的案例,这对通常为儿童推荐的监测方案和治疗禁止性提出了质疑。据我们所知,文献中只有两例HSJ转化为表皮样癌(一名15岁女孩和一名10岁男孩)。根据这些病例和我们的结果,密切监测患者,无论他们的年龄,似乎是至关重要的。在临床病变引起恶性转化的情况下,应进行快速手术运动。如果不能确保密切监测,则应考虑进行早期预防性运动。结论我们的研究报告了一个儿童早期恶性HJD转化的病例,这对目前在该人群中观察和治疗禁忌症的建议提出了质疑。
{"title":"Hamartome sébacé de Jadassohn : série hospitalière avec un cas pédiatrique exceptionnel de transformation en carcinome épidermoïde","authors":"M.A. Fouad,&nbsp;N. Ben Salah,&nbsp;H. Belhadjali,&nbsp;M. Mohamed,&nbsp;Y. Soua,&nbsp;M. Korbi,&nbsp;I. Lahouel,&nbsp;M. Youssef,&nbsp;J. Zili","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.075","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.075","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’hamartome sébacé de Jadassohn (HSJ) est une lésion congénitale affectant principalement le cuir chevelu et le visage, évoluant en plusieurs phases et comportant un risque de transformation tumorale à l’âge adulte. Cette étude a pour objectif de rapporter une série de cas d’HSJ et d’en analyser les caractéristiques clinicopathologiques et évolutives.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Une étude rétrospective a été menée, incluant 42 cas d’HSJ recensés sur une période de 15 ans (de janvier 2009 à janvier 2024).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quarante-deux patients ont été inclus (18 hommes et 24 femmes), avec un sex-ratio de 0,75. L’âge moyen était de 16,9 ans (extrêmes : 1,5 à 75 ans). Les trois principales présentations cliniques étaient des plaques (33,3 % des cas), des papules (23,8 % des cas) et des lésions brunâtres (19 % des cas). Toutes les lésions présentaient un aspect verruqueux. Leur taille variait de 0,5 à 4<!--> <!-->cm, avec une taille moyenne de 1,53<!--> <!-->cm. La localisation prédominante était le cuir chevelu (61,9 % des cas). La majorité des lésions était présente dès la naissance (54,8 % des cas). Une biopsie a été réalisée dans 61,9 % des cas. L’examen histopathologique a confirmé le diagnostic d’HSJ dans tous les cas. Un syringocystadénome était associé dans deux cas, un acanthome à cellules claires et un trichoblastome dans un cas chacun. Une transformation maligne en carcinome épidermoïde a été observée chez une fillette de 11 ans. Celle-ci a eu une exérèse carcinologique, avec une évolution favorable.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’HSJ est un hamartome congénital, dont l’incidence est estimée à 0,3 % des nouveau-nés. Il peut s’associer à différents types de tumeurs, le plus souvent bénignes, notamment le trichoblastome et le syringocystadénome papillifère. Le risque de transformation maligne constitue une préoccupation importante, en particulier à l’âge adulte. Notre série rapporte un cas de dégénérescence d’HSJ chez une enfant, remettant en question les protocoles de surveillance et l’abstention thérapeutique habituellement recommandés chez l’enfant. À notre connaissance, seuls deux cas de transformation de HSJ en carcinome épidermoïde ont été rapportés dans la littérature (une fille de 15 ans et un garçon de 10 ans). Sur la base de ces cas et de nos résultats, un suivi rapproché des patients, quel que soit leur âge, apparaît essentiel. En présence d’une lésion cliniquement évocatrice d’une transformation maligne, une exérèse chirurgicale rapide doit être pratiquée. Si une surveillance étroite ne peut être assurée, une exérèse prophylactique précoce doit être envisagée.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude rapporte un cas de transformation maligne précoce d’un HSJ chez un enfant, remettant en cause les recommandations actuelles d’observation et d’abstention thérapeutique dans cette population.</div></div>","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A81"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486366","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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L’homme augmenté : futurs de nos cerveaux 人类大脑的未来
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-10-28 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.152
R. Gaillard
{"title":"L’homme augmenté : futurs de nos cerveaux","authors":"R. Gaillard","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.152","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.152","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A11-A12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486493","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Persistance tumorale dans le mélanome : comment les cellules persistantes neutralisent le système immunitaire 黑色素瘤的肿瘤持久性:持久性细胞如何中和免疫系统
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.018
L. Soumoy , H. Chen , S. Faouzi , S. Shen , S.-K. Murali , S. Agoussi , S. Mohammadnezhaddaryani , M. Kazemimanesh , S. Roy , N. Benannoune , N. Hammoudi , H. Lecourt , C. Boutros , D. Belkadi-Sadou , E. Routier , V. de Savigny , M. Fernandes , A. Méant , I. Ardino , N. Gontara , C. Robert

Introduction

Le mélanome métastatique récidive souvent après un traitement par thérapie ciblée ou immunothérapie, ce qui suggère que les cellules persistantes du mélanome échappent à la surveillance immunitaire. Nous avons étudié comment la reprogrammation traductionnelle dans les cellules persistantes de mélanome contribue à la rechute tumorale et à l’évasion immunitaire.

Matériel et méthodes

Nous avons identifié l’expression de marqueurs spécifiques de persistance in vitro et sur biopsies de patients par immunohistochimie en multiplex (36 cibles). Nous avons analysé les surnageants de lignées cellulaires de mélanome (parentales vs persistantes) à l’aide de matrices de chimiokines et d’ELISA, et évalué leur impact sur les lymphocytes et les monocytes au moyen d’essais métaboliques et fonctionnels. La sécrétion de Macrophage Migration Inhibiting Factor (MIF) a été mesurée dans les biopsies des patients avant et après le début du traitement. Des approches CRISPR-Cas9 et siRNA ont été utilisées pour étudier la régulation du MIF et son transporteur ABCA7.

Résultats

Nous avons identifié une signature de 7 protéines permettant d’identifier des cellules persistantes de mélanome sur des biopsies de patients prélevées une semaine après l’initiation du traitement (thérapie ciblée ou immunothérapie) et associée à une réponse défavorable à ces traitements. Les cellules persistantes de mélanome présentent une réduction globale de la traduction mais une augmentation de la traduction d’ARNm spécifiques codant pour des protéines impliquées dans le remodelage de la chromatine et la modulation immunitaire. MIF a été identifié comme un facteur immunosuppresseur clé sécrété en quantité importante par les cellules persistantes, conduisant à une réduction des fonctions des lymphocytes (lyse tumorale) et des macrophages (phagocytose). L’expression du transporteur ABCA7 est augmentée au niveau de la traduction dans les cellules persistantes et est responsable de la sécrétion accrue de MIF. Le ciblage du facteur 4A d’initiation eucaryotique (eIF4A) en combinaison avec la thérapie ciblée dans un modèle murin de mélanome retarde la résistance et augmente la survie.

Discussion

La persistance des cellules de mélanome sous traitement est associée à une reprogrammation traductionnelle, qui augmente la sécrétion de MIF par l’intermédiaire d’ABCA7, favorisant ainsi un microenvironnement tumoral immunosuppresseur.

Conclusion

Le ciblage de la traduction représente une voie thérapeutique prometteuse contre la persistance et la résistance thérapeutiques des mélanomes combinant des effets antitumoraux directs sur les cellules tumorales et indirects sur le microenvironnement tumoral via l’inhibition de la sécrétion de MIF.
IntroductionLe转移性黑色素瘤复发治疗后往往通过靶向治疗或免疫治疗,这表明黑色素的细胞不断逃避免疫监视。我们学习如何重新规划traductionnelle长效电池中的黑色素肿瘤复发,并有助于免疫越狱。装备和méthodesNous确定了体外存在特异性标志物的表达就给患者活检和靶immunohistochimie复用(36)。我们分析了黑色素瘤细胞系的上清液长效母本(vs)借助趋化因子矩阵和elisa,并评估其影响淋巴细胞和单核细胞的代谢和功能通过测试。分泌巨噬迁移Inhibiting Factor (MIF)测量了活检中的病人的治疗开始之前和之后。CRISPR-Cas9办法siRNA被用于研究MIF及其承运人ABCA7调节。RésultatsNous签字确定了一个700长效蛋白细胞的识别黑色素瘤患者活检取上一周后萌发的靶向疗法治疗(或免疫治疗),并参与了这些治疗不良反应。黑色素的细胞持续呈现全面减少而是增加翻译翻译d’ARNm特定蛋白编码牵连的染色质重塑和免疫调节。MIF已被确定为一个关键因子cyclosporine长效细胞所分泌的大量减少,从而导致肿瘤淋巴细胞的功能(裂解)和巨噬细胞吞噬作用()。ABCA7承运人”一词翻译层面增加细胞内的持久性和负责MIF的分泌增加。锁定第4A (eIF4A真核起始因子),结合靶向治疗黑色素瘤的鼠模型中,延缓抗性,提高存活率。DiscussionLa持续服用相关的黑色素细胞重编程traductionnelle分泌,使得通过d’ABCA7 MIF,从而促进了肿瘤微环境cyclosporine。ConclusionLe翻译是一个有前途的治疗途径靶向打击顽固抵抗黑色素瘤治疗相结合的肿瘤细胞上的仿生直接和间接影响,via的MIF分泌抑制肿瘤微环境。
{"title":"Persistance tumorale dans le mélanome : comment les cellules persistantes neutralisent le système immunitaire","authors":"L. Soumoy ,&nbsp;H. Chen ,&nbsp;S. Faouzi ,&nbsp;S. Shen ,&nbsp;S.-K. Murali ,&nbsp;S. Agoussi ,&nbsp;S. Mohammadnezhaddaryani ,&nbsp;M. Kazemimanesh ,&nbsp;S. Roy ,&nbsp;N. Benannoune ,&nbsp;N. Hammoudi ,&nbsp;H. Lecourt ,&nbsp;C. Boutros ,&nbsp;D. Belkadi-Sadou ,&nbsp;E. Routier ,&nbsp;V. de Savigny ,&nbsp;M. Fernandes ,&nbsp;A. Méant ,&nbsp;I. Ardino ,&nbsp;N. Gontara ,&nbsp;C. Robert","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.018","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.018","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le mélanome métastatique récidive souvent après un traitement par thérapie ciblée ou immunothérapie, ce qui suggère que les cellules persistantes du mélanome échappent à la surveillance immunitaire. Nous avons étudié comment la reprogrammation traductionnelle dans les cellules persistantes de mélanome contribue à la rechute tumorale et à l’évasion immunitaire.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Nous avons identifié l’expression de marqueurs spécifiques de persistance <em>in vitro</em> et sur biopsies de patients par immunohistochimie en multiplex (36 cibles). Nous avons analysé les surnageants de lignées cellulaires de mélanome (parentales vs persistantes) à l’aide de matrices de chimiokines et d’ELISA, et évalué leur impact sur les lymphocytes et les monocytes au moyen d’essais métaboliques et fonctionnels. La sécrétion de Macrophage Migration Inhibiting Factor (MIF) a été mesurée dans les biopsies des patients avant et après le début du traitement. Des approches CRISPR-Cas9 et siRNA ont été utilisées pour étudier la régulation du MIF et son transporteur ABCA7.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons identifié une signature de 7 protéines permettant d’identifier des cellules persistantes de mélanome sur des biopsies de patients prélevées une semaine après l’initiation du traitement (thérapie ciblée ou immunothérapie) et associée à une réponse défavorable à ces traitements. Les cellules persistantes de mélanome présentent une réduction globale de la traduction mais une augmentation de la traduction d’ARNm spécifiques codant pour des protéines impliquées dans le remodelage de la chromatine et la modulation immunitaire. MIF a été identifié comme un facteur immunosuppresseur clé sécrété en quantité importante par les cellules persistantes, conduisant à une réduction des fonctions des lymphocytes (lyse tumorale) et des macrophages (phagocytose). L’expression du transporteur ABCA7 est augmentée au niveau de la traduction dans les cellules persistantes et est responsable de la sécrétion accrue de MIF. Le ciblage du facteur 4A d’initiation eucaryotique (eIF4A) en combinaison avec la thérapie ciblée dans un modèle murin de mélanome retarde la résistance et augmente la survie.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La persistance des cellules de mélanome sous traitement est associée à une reprogrammation traductionnelle, qui augmente la sécrétion de MIF par l’intermédiaire d’ABCA7, favorisant ainsi un microenvironnement tumoral immunosuppresseur.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le ciblage de la traduction représente une voie thérapeutique prometteuse contre la persistance et la résistance thérapeutiques des mélanomes combinant des effets antitumoraux directs sur les cellules tumorales et indirects sur le microenvironnement tumoral via l’inhibition de la sécrétion de MIF.</div></div>","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A43-A44"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486464","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Identification de clusters phénotypiques dans le syndrome SAPHO : une étude rétrospective multicentrique de 102 patients SAPHO表型群集识别:102例患者的多中心回顾性研究
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.023
A. Delmotte , G. Mulier , O. Fogel , D. Bessis , L. Biard , E. Brenaut , C. Cassius , E. Charvet , F. Chasset , J. Delaleu , O. Fain , C. Grolleau , M. Jachiet , R. Lhote , T. Mahévas , G. Hayem , J.D. Bouaziz
<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite (SAPHO) est une pathologie auto-inflammatoire à composante neutrophilique rare, associant des manifestations cutanées et ostéo-articulaires variées. L’hétérogénéité clinique du SAPHO interroge sur l’existence de sous-groupes phénotypiques.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique incluant des patients majeurs atteints de syndrome SAPHO selon les critères de Kahn (1994). Les variables démographiques, dermatologiques et rhumatologiques au diagnostic ont été utilisées pour une analyse en cluster non supervisée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 102 patients ont été inclus (79 % de femmes, âge médian à l’inclusion de 51 ans) avec une durée médiane de suivi de 8 ans. Les manifestations cutanées comprenaient le psoriasis pustuleux (81 %), le psoriasis vulgaire (34 %), l’acné (17 %) et l’hidradénite suppurée (8 %). Les manifestations ostéo-articulaires comprenaient les atteintes de la paroi thoracique antérieure (77 %), axiales (64 %) et périphériques (36 %), incluant des ostéoarthrites de la paroi thoracique antérieure (77 %), des ostéites (64 %), des hyperostoses (39 %) et des synovites (24 %). L’évaluation des réponses thérapeutiques cliniques a montré un taux de réponse global<!--> <!-->><!--> <!-->69 %, sans différence apparente entre les stratégies utilisées à l’exception des biphosphonates. L’analyse en cluster a identifié 2 phénotypes distincts.</div><div>Cluster 1 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->88): prédominance féminine (89 vs 21 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01), plus âgée au diagnostic (40 vs 26 ans en médiane, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01) avec une prévalence de psoriasis pustuleux plus élevée (92 vs 14 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01), sans différence significative concernant les variables rhumatologiques.</div><div>Cluster 2 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14): prédominance masculine, plus jeunes avec une forte prévalence d’acné (79 vs 7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01), d’hidradénite suppurée (29 vs 5 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01) et d’atteinte sacro-iliaque (64 vs 27 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>À notre connaissance, il s’agit de la plus grande cohorte de syndrome SAPHO intégrant une analyse dermatologique, et la première à identifier 2 clusters phénotypiques. Ces résultats renforcent l’hypothèse d’un spectre phénotypique hétérogène dans le syndrome SAPHO, possiblement lié à des mécanismes immunopathologiques différents. La taille réduite du cluster 2 limite cependant l’interprétation des résultats et les comparaisons thérapeutiques.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’analyse en cluster non supervisée a mis en évidence 2 clusters distincts : l’un majoritairement féminin, plus âgé, associé au psoriasis pustuleux, l’autre majoritairement masculin, plus jeune, caractérisé par une acné sévèr
IntroductionLe 4457综合征、粉刺、Pustulose Hyperostose Ostéite(我们)是一种病理auto-inflammatoire neutrophilique罕见的部分,涉及各种各样的皮肤和关节示威。SAPHO的临床异质性对表型亚群的存在提出了质疑。这是一项基于Kahn(1994)标准的多中心回顾性研究,包括严重SAPHO患者。诊断中的人口统计学、皮肤学和风湿病变量被用于无监督的聚类分析。结果共纳入102例患者(79%为女性,中位年龄51岁),中位随访时间为8年,皮肤表现包括脓疱性银屑病(81%)、寻常型银屑病(34%)、痤疮(17%)和化脓性水疱性银屑病(8%)。骨关节的赛事包括前胸壁损伤(77%)、(64%)和轴向ostéoarthrites在内的周边(36%)、前胸壁(77%)、ostéites(64%)、synovites hyperostoses(39%)和(24%)。对临床治疗反应的评估显示,总体反应率为69%,除双磷酸盐外,使用的策略之间没有明显差异。聚类分析确定了2种不同的表型。Cluster n = 1(88):女性(89 vs < 21%, p 0.001),最年长的诊断(40年中间,26岁vs < p 0.01);与银屑病的流行率较高的蛋糕糊(92 14%,p vs <无显著差异;0.01)、风湿变量有关。第2组(n = 14):男性占主导地位,较年轻,痤疮(79% vs . 7%, p = 0.01)、化脓性水腺炎(29 vs . 5%, p = 0.01)和骶疝病变(64 vs . 27%, p = 0.01)患病率较高。据我们所知,这是整合皮肤学分析的最大的SAPHO队列,也是第一个识别出两种表型集群的队列。这些发现支持了SAPHO综合征表型异质性谱的假设,可能与不同的免疫病理机制有关。然而,集群2的缩小限制了结果的解释和治疗比较。ConclusionL’analyse在cluster无监督,突出了2个单独的集群:一个年长的女性为主,加上银屑病蛋糕糊,对方的特点,男性更年轻、重度痤疮、hidradénite suppurée sacro-iliaque和攻击。更大规模的研究和translationnelles需确认这些意见,并以特有的生理病理机制的了解表现型,以承担更个性化。
{"title":"Identification de clusters phénotypiques dans le syndrome SAPHO : une étude rétrospective multicentrique de 102 patients","authors":"A. Delmotte ,&nbsp;G. Mulier ,&nbsp;O. Fogel ,&nbsp;D. Bessis ,&nbsp;L. Biard ,&nbsp;E. Brenaut ,&nbsp;C. Cassius ,&nbsp;E. Charvet ,&nbsp;F. Chasset ,&nbsp;J. Delaleu ,&nbsp;O. Fain ,&nbsp;C. Grolleau ,&nbsp;M. Jachiet ,&nbsp;R. Lhote ,&nbsp;T. Mahévas ,&nbsp;G. Hayem ,&nbsp;J.D. Bouaziz","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.023","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.023","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le syndrome Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite (SAPHO) est une pathologie auto-inflammatoire à composante neutrophilique rare, associant des manifestations cutanées et ostéo-articulaires variées. L’hétérogénéité clinique du SAPHO interroge sur l’existence de sous-groupes phénotypiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique incluant des patients majeurs atteints de syndrome SAPHO selon les critères de Kahn (1994). Les variables démographiques, dermatologiques et rhumatologiques au diagnostic ont été utilisées pour une analyse en cluster non supervisée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total, 102 patients ont été inclus (79 % de femmes, âge médian à l’inclusion de 51 ans) avec une durée médiane de suivi de 8 ans. Les manifestations cutanées comprenaient le psoriasis pustuleux (81 %), le psoriasis vulgaire (34 %), l’acné (17 %) et l’hidradénite suppurée (8 %). Les manifestations ostéo-articulaires comprenaient les atteintes de la paroi thoracique antérieure (77 %), axiales (64 %) et périphériques (36 %), incluant des ostéoarthrites de la paroi thoracique antérieure (77 %), des ostéites (64 %), des hyperostoses (39 %) et des synovites (24 %). L’évaluation des réponses thérapeutiques cliniques a montré un taux de réponse global&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;69 %, sans différence apparente entre les stratégies utilisées à l’exception des biphosphonates. L’analyse en cluster a identifié 2 phénotypes distincts.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Cluster 1 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;88): prédominance féminine (89 vs 21 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01), plus âgée au diagnostic (40 vs 26 ans en médiane, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01) avec une prévalence de psoriasis pustuleux plus élevée (92 vs 14 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01), sans différence significative concernant les variables rhumatologiques.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Cluster 2 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14): prédominance masculine, plus jeunes avec une forte prévalence d’acné (79 vs 7 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01), d’hidradénite suppurée (29 vs 5 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01) et d’atteinte sacro-iliaque (64 vs 27 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;À notre connaissance, il s’agit de la plus grande cohorte de syndrome SAPHO intégrant une analyse dermatologique, et la première à identifier 2 clusters phénotypiques. Ces résultats renforcent l’hypothèse d’un spectre phénotypique hétérogène dans le syndrome SAPHO, possiblement lié à des mécanismes immunopathologiques différents. La taille réduite du cluster 2 limite cependant l’interprétation des résultats et les comparaisons thérapeutiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’analyse en cluster non supervisée a mis en évidence 2 clusters distincts : l’un majoritairement féminin, plus âgé, associé au psoriasis pustuleux, l’autre majoritairement masculin, plus jeune, caractérisé par une acné sévèr","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A46-A47"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486469","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Éruptions toxiniques récidivantes à Streptococcus dysgalactiae : une série de 5 cas 毒链球菌复发性暴发:5例系列
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.047
H. Traineau , A. Dangien , C. Lheure , N. Kramkimel , P. Sohier , S. Laurent , A. Tazi , C. Plainvert , S. Aractingi , S. Guégan , N. Dupin
<div><h3>Introduction</h3><div><em>Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis</em> (SDSE) est responsable de diverses infections dont les dermohypodermites bactériennes (DHB). Des éruptions toxiniques récidivantes du périnée avec portage anal de <em>Streptococcus pyogenes</em> ont été rapportées chez l’enfant, peu décrites chez l’adulte. Nous décrivons 5 cas d’éruption similaire récidivante à SDSE chez l’adulte de présentation clinique stéréotypée, source d’errance diagnostique.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Les patients présentant un érythème récidivant au même site avec identification locale de SDSE entre 2014 et 2024 ont été recherchés dans 2 hôpitaux. Leurs caractéristiques démographiques, cliniques, microbiologiques, histologiques, de traitement et d’évolution ont été collectés.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cinq patients (2 F/3 H, âge médian 58 ans) ayant présenté 2 à plus d’une dizaine d’épisodes d’érythème récidivants de même topographie (4 lombofessière/membre inférieur, 1 visage) et isolement de SDSE ont été identifiés. Les lésions étaient des placards érythémateux œdémateux, sensibles ou prurigineux plus que douloureux, particuliers par leur caractère suspendu sans porte d’entrée évidente, et migrant ou régressant en 24 à 96<!--> <!-->h. Une desquamation en collerette avec purpura secondaire étaient parfois observées. Une fièvre >39<!--> <!-->°C était présente chez 4/5 patients, une diarrhée liquidienne initiale chez 2/5.</div><div>Trois des 4 patients avec atteinte lombofessière avaient une anite. De nombreuses colonies de SDSE étaient isolées chez tous (4 écouvillons anaux, 1 rétro-auriculaire) avec exotoxine SpeG identifiée chez 3 des 4 patients avec souche disponible ; un seul patient avait des hémocultures positives. Le diagnostic de DHB était la principale hypothèse initiale chez un seul patient avec d’autres diagnostics évoqués de Sweet (4/5), Wells (3/5), eczéma de contact (1/5). Quatre ont eu 1 à 3 biopsies cutanées, trouvant majoritairement un œdème inflammatoire dermique avec infiltrat neutrophilique interstitiel (3/4).</div><div>Trois patients ont eu au moins un épisode de régression spontanée ou à 24<!--> <!-->h d’antibiothérapie. Sur 7 à 36 mois de recul, le traitement ayant permis la rémission était l’amoxicilline 3 semaines (1/5), une décontamination des gites pendant 3 mois (1/5), une antibioprophylaxie (3/5, 12 à 22 mois).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ces érythèmes toxiniques d’évolution souvent migratrice et fréquemment spontanément régressifs, peuvent mimer une maladie inflammatoire type syndrome de Sweet, Wells ou eczéma de contact allergique. Ce caractère trompeur explique probablement un retard diagnostique. Certains patients ont en effet présenté plus d’une dizaine d’épisodes avec réalisation de plusieurs biopsies avant d’avoir un prélèvement bactériologique et un traitement antibiotique adéquat permettant d’éviter la récidive.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div
(英语:Streptococcus dysgalactiae subsp。Equisimilis (HSE)负责各种感染,包括细菌性皮下皮炎(DHB)。在儿童中有化脓性链球菌肛门携带的毒性丘疹复发的报道,但在成人中很少报道。我们描述了5例类似于EHS的复发性皮疹,在成人中具有刻板的临床表现,是诊断误诊的来源。2014年至2024年期间,在两家医院对同一部位复发的红斑患者进行了EHS局部识别。收集了它们的人口统计、临床、微生物、组织学、治疗和进化特征。5例患者(2 F/3 H,中位年龄58岁)在相同的地形(4个腰椎/下肢,1张脸)中有2至12次以上的红斑复发,并被隔离。病变为红斑、水肿、敏感或瘙痒多于疼痛的斑块,其特点是悬浮,没有明显的入口,在24至96小时内移行或消退。4/5患者发热39°C, 2/5患者原发性液体腹泻。4例腰骶病患者中有3例患有贫血。在所有使用SpeG外源性毒素的患者(4例肛门拭子,1例耳后拭子)中分离出大量的EHR菌落,在4例可用菌株的患者中有3例中发现;1例患者血液培养呈阳性。DHB的诊断是单一患者的主要初始假设,其他报告的诊断包括Sweet (4/5), Wells(3/5),接触性湿疹(1/5)。4例进行了1 - 3次皮肤活检,主要发现炎症性真皮水肿伴中性粒细胞间充质浸润(3/4)。3例患者至少有一次自发性或24小时抗生素治疗后复发。在7 - 36个月的回顾性治疗中,缓解为阿莫西林3周(1/5),gite去污3个月(1/5),抗生素预防(3/ 5,12 - 22个月)。讨论这些毒性红斑通常是移行性的,通常是自发退行性的,可能模仿炎症性疾病,如Sweet, Wells综合征或过敏性接触性湿疹。这种欺骗性可能解释了诊断延迟的原因。事实上,一些患者在进行细菌取样和适当的抗生素治疗以防止复发之前,经历了十几次以上的发作,并进行了多次活检。结论在这些典型的无症状的、通常是发热的、没有明显入口的悬浮性红斑面前,应提及HSE的毒性红斑,并进行局部区域(肛门或腰椎区或大腿,即使没有肛门)的细菌取样。在确诊的情况下,应讨论延长抗生素治疗或抗生素预防,以消除佩戴和预防复发。
{"title":"Éruptions toxiniques récidivantes à Streptococcus dysgalactiae : une série de 5 cas","authors":"H. Traineau ,&nbsp;A. Dangien ,&nbsp;C. Lheure ,&nbsp;N. Kramkimel ,&nbsp;P. Sohier ,&nbsp;S. Laurent ,&nbsp;A. Tazi ,&nbsp;C. Plainvert ,&nbsp;S. Aractingi ,&nbsp;S. Guégan ,&nbsp;N. Dupin","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.047","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.047","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;&lt;em&gt;Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis&lt;/em&gt; (SDSE) est responsable de diverses infections dont les dermohypodermites bactériennes (DHB). Des éruptions toxiniques récidivantes du périnée avec portage anal de &lt;em&gt;Streptococcus pyogenes&lt;/em&gt; ont été rapportées chez l’enfant, peu décrites chez l’adulte. Nous décrivons 5 cas d’éruption similaire récidivante à SDSE chez l’adulte de présentation clinique stéréotypée, source d’errance diagnostique.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les patients présentant un érythème récidivant au même site avec identification locale de SDSE entre 2014 et 2024 ont été recherchés dans 2 hôpitaux. Leurs caractéristiques démographiques, cliniques, microbiologiques, histologiques, de traitement et d’évolution ont été collectés.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cinq patients (2 F/3 H, âge médian 58 ans) ayant présenté 2 à plus d’une dizaine d’épisodes d’érythème récidivants de même topographie (4 lombofessière/membre inférieur, 1 visage) et isolement de SDSE ont été identifiés. Les lésions étaient des placards érythémateux œdémateux, sensibles ou prurigineux plus que douloureux, particuliers par leur caractère suspendu sans porte d’entrée évidente, et migrant ou régressant en 24 à 96&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h. Une desquamation en collerette avec purpura secondaire étaient parfois observées. Une fièvre &gt;39&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;°C était présente chez 4/5 patients, une diarrhée liquidienne initiale chez 2/5.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Trois des 4 patients avec atteinte lombofessière avaient une anite. De nombreuses colonies de SDSE étaient isolées chez tous (4 écouvillons anaux, 1 rétro-auriculaire) avec exotoxine SpeG identifiée chez 3 des 4 patients avec souche disponible ; un seul patient avait des hémocultures positives. Le diagnostic de DHB était la principale hypothèse initiale chez un seul patient avec d’autres diagnostics évoqués de Sweet (4/5), Wells (3/5), eczéma de contact (1/5). Quatre ont eu 1 à 3 biopsies cutanées, trouvant majoritairement un œdème inflammatoire dermique avec infiltrat neutrophilique interstitiel (3/4).&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Trois patients ont eu au moins un épisode de régression spontanée ou à 24&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h d’antibiothérapie. Sur 7 à 36 mois de recul, le traitement ayant permis la rémission était l’amoxicilline 3 semaines (1/5), une décontamination des gites pendant 3 mois (1/5), une antibioprophylaxie (3/5, 12 à 22 mois).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Ces érythèmes toxiniques d’évolution souvent migratrice et fréquemment spontanément régressifs, peuvent mimer une maladie inflammatoire type syndrome de Sweet, Wells ou eczéma de contact allergique. Ce caractère trompeur explique probablement un retard diagnostique. Certains patients ont en effet présenté plus d’une dizaine d’épisodes avec réalisation de plusieurs biopsies avant d’avoir un prélèvement bactériologique et un traitement antibiotique adéquat permettant d’éviter la récidive.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A60"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486075","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Évolution de la résistance des streptocoques en dermatologie : impact sur la prise en charge empirique 皮肤科链球菌耐药性的演变:对经验管理的影响
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.048
B. Saadaoui , N. Ben Salah , H. Raiss , B. Mahdi , Y. Monia , B. Hichem , M. Maha , J. Zili
<div><h3>Introduction</h3><div>L’augmentation des résistances bactériennes aux antibiotiques représente un enjeu majeur en dermatologie infectieuse. L’automédication et l’usage inapproprié et répété des antibiotiques ont favorisé l’émergence de souches multirésistantes, compromettant l’efficacité des traitements empiriques, souvent nécessaires en première intention. Cette étude évalue la résistance des souches streptococciques aux antibiotiques courants, isolées dans des infections cutanées communautaires.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée sur une période de douze ans, du 1<sup>er</sup> janvier 2013 au 31 mai 2025. Les prélèvements ont été réalisés à partir de pus, aussi bien superficiel que profond, selon la localisation et la nature des lésions.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un total de 48 prélèvements bactériologiques (PB) a permis l’isolement de 48 souches de streptocoques. La majorité des prélèvements ont été effectués sur du pus superficiel (95 %) contre 5 % de pus profond. Les lésions cutanées étaient : pyodermite (27,5 %), intertrigo interorteils surinfecté (25 %), impétigo (20 %), infection post-traumatique (7,5 %), leishmaniose cutanée surinfectée (5 %), ulcère de jambe surinfecté (5 %), pyoderma gangrenosum surinfecté (2,5 %), ongle incarné surinfecté (2,5 %), abcès cutané (2,5 %) et furoncle (1 %). Concernant la sensibilité des souches streptococciques, la majorité étaient sensibles à la pénicilline G, la gentamicine, la vancomycine et la teicoplanine (taux de résistance à 0,2 %). Cependant, des résistances ont été observées pour la pristinamycine (2,7 %), l’érythromycine (40 %), la clarithromycine (42 %), la clindamycine (45 %), la lévofloxacine (47,5 %) et la tétracycline (62,5 %).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’élévation marquée des taux de résistance aux antibiotiques des streptocoques isolés dans notre étude est préoccupante et se révèle nettement supérieure à ceux rapportés dans la littérature. En effet, les taux de résistance à la clindamycine, aux macrolides, aux fluoroquinolones et à la tétracycline dépassent largement les seuils de 15 %, souvent considérés comme critiques dans les recommandations thérapeutiques. À titre comparatif, les données de la littérature rapportent des taux de résistance aux macrolides des streptocoques autour de 10 à 20 %, alors que dans notre série, ces taux dépassent 25 %. Cette situation pourrait refléter une pression antibiotique importante, liée à l’automédication, à l’utilisation non ciblée des traitements et au manque de protocoles d’antibiothérapie adaptés en dermatologie communautaire. Elle met en lumière l’urgence de revoir les schémas thérapeutiques empiriques, notamment en excluant les molécules ayant des taux de résistance au-delà des seuils acceptables.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Il est essentiel de renforcer la surveillance microbiologique, de privilégier une antibiothérapie guidée pa
细菌对抗生素耐药性的增加是感染性皮肤科的一个主要问题。自我用药和抗生素的不适当和反复使用助长了多重耐药菌株的出现,削弱了通常需要的一线经验治疗的有效性。这项研究评估了从社区皮肤感染中分离出来的常见链球菌菌株对抗生素的耐药性。材料与方法这是一项回顾性描述性研究,从2013年1月1日到2025年5月31日,历时12年。根据病变的位置和性质,对浅表和深层脓疱进行了取样。结果共进行了48次细菌取样(PB),分离出48个链球菌菌株。大多数采集发生在浅脓肿(95%)和深脓肿(5%)。皮肤损伤者:pyodermite(27.5%)、intertrigo interorteils surinfecté(25%)、impétigo(20%)、创伤感染(7.5%)、surinfectée皮肤利什(5%)、小腿溃疡surinfecté(5%)、pyoderma gangrenosum surinfecté(2.5%)、指甲化身surinfecté(2.5%)、皮肤脓肿(2.5%)和我(1%)。关于链球菌菌株的敏感性,大多数对青霉素G、Gentamicin、万古霉素和teicoplanin敏感(耐药率为0.2%)。然而,对普氏霉素(2.7%)、红霉素(40%)、克拉霉素(42%)、克林霉素(45%)、左氧氟沙星(47.5%)和四环素(62.5%)的耐药性已被观察到。在我们的研究中,分离出来的链球菌对抗生素的耐药性显著上升令人担忧,并明显高于文献中报道的水平。事实上,对克林霉素、大环内酯、氟喹诺酮类药物和四环素的耐药性水平远远超过15%的阈值,这一阈值通常被认为是治疗建议的关键。相比之下,文献数据显示,链球菌对大环内酯的耐药性水平约为10 - 20%,而在我们的系列中,这一水平超过25%。这种情况可能反映了与自我用药、非靶向使用治疗以及社区皮肤科缺乏适当的抗生素治疗方案有关的高抗生素压力。它强调了审查实证治疗方案的紧迫性,特别是通过排除耐药水平超过可接受阈值的分子。必须加强微生物监测,优先考虑以抗生素为指导的抗生素治疗,并提高卫生专业人员和公众对合理使用抗生素的认识。
{"title":"Évolution de la résistance des streptocoques en dermatologie : impact sur la prise en charge empirique","authors":"B. Saadaoui ,&nbsp;N. Ben Salah ,&nbsp;H. Raiss ,&nbsp;B. Mahdi ,&nbsp;Y. Monia ,&nbsp;B. Hichem ,&nbsp;M. Maha ,&nbsp;J. Zili","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.048","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.048","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’augmentation des résistances bactériennes aux antibiotiques représente un enjeu majeur en dermatologie infectieuse. L’automédication et l’usage inapproprié et répété des antibiotiques ont favorisé l’émergence de souches multirésistantes, compromettant l’efficacité des traitements empiriques, souvent nécessaires en première intention. Cette étude évalue la résistance des souches streptococciques aux antibiotiques courants, isolées dans des infections cutanées communautaires.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée sur une période de douze ans, du 1&lt;sup&gt;er&lt;/sup&gt; janvier 2013 au 31 mai 2025. Les prélèvements ont été réalisés à partir de pus, aussi bien superficiel que profond, selon la localisation et la nature des lésions.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Un total de 48 prélèvements bactériologiques (PB) a permis l’isolement de 48 souches de streptocoques. La majorité des prélèvements ont été effectués sur du pus superficiel (95 %) contre 5 % de pus profond. Les lésions cutanées étaient : pyodermite (27,5 %), intertrigo interorteils surinfecté (25 %), impétigo (20 %), infection post-traumatique (7,5 %), leishmaniose cutanée surinfectée (5 %), ulcère de jambe surinfecté (5 %), pyoderma gangrenosum surinfecté (2,5 %), ongle incarné surinfecté (2,5 %), abcès cutané (2,5 %) et furoncle (1 %). Concernant la sensibilité des souches streptococciques, la majorité étaient sensibles à la pénicilline G, la gentamicine, la vancomycine et la teicoplanine (taux de résistance à 0,2 %). Cependant, des résistances ont été observées pour la pristinamycine (2,7 %), l’érythromycine (40 %), la clarithromycine (42 %), la clindamycine (45 %), la lévofloxacine (47,5 %) et la tétracycline (62,5 %).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’élévation marquée des taux de résistance aux antibiotiques des streptocoques isolés dans notre étude est préoccupante et se révèle nettement supérieure à ceux rapportés dans la littérature. En effet, les taux de résistance à la clindamycine, aux macrolides, aux fluoroquinolones et à la tétracycline dépassent largement les seuils de 15 %, souvent considérés comme critiques dans les recommandations thérapeutiques. À titre comparatif, les données de la littérature rapportent des taux de résistance aux macrolides des streptocoques autour de 10 à 20 %, alors que dans notre série, ces taux dépassent 25 %. Cette situation pourrait refléter une pression antibiotique importante, liée à l’automédication, à l’utilisation non ciblée des traitements et au manque de protocoles d’antibiothérapie adaptés en dermatologie communautaire. Elle met en lumière l’urgence de revoir les schémas thérapeutiques empiriques, notamment en excluant les molécules ayant des taux de résistance au-delà des seuils acceptables.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il est essentiel de renforcer la surveillance microbiologique, de privilégier une antibiothérapie guidée pa","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A60-A61"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486076","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Caractéristiques cliniques et réponse thérapeutique de l’erythema elevatum diutinum : série multicentrique rétrospective française de 40 cas 尿路红斑的临床特点和治疗反应:法国多中心40例回顾性系列
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.061
Q. Murat de Montaï , S. Guégan , N. Dupin , D. Bessis , J. Seneschal , D. Staumont-Sallé , M. Mouthon , D. Kottler , C. Lenormand , E. Begon , F. Chasset , A. Labonnelie , M.-A. Richard , L. Duverger , M. Battistella , F. Cordoliani , C. Lepelletier , T. Mahevas , M. Jachiet , J.-D. Bouaziz , G. Battesti
<div><h3>Introduction</h3><div>L’erythema elevatum diutinum (EED) est une vascularite rare entrant dans le spectre des dermatoses neutrophiliques (DN). L’EED se manifeste classiquement par des papulo-nodules violacés chroniques des faces d’extension articulaires et est associé aux gammapathies monoclonales (GM), à la polyarthrite rhumatoïde (PR) et aux infections virales chroniques (IVC). Toutefois, la littérature reposant sur de petites séries/cas isolés, l’EED reste méconnu. L’objectif de cette étude était d’en décrire les caractéristiques cliniques, évolutives et la réponse thérapeutique.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude rétrospective multicentrique incluant des patients atteints d’EED confirmé histologiquement, suivis au moins six mois.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total 40 patients ont été inclus (âge médian 49 ans, femmes 47 %). L’EED, très polymorphe, se manifestait par des papules (62 %), nodules (57 %) et plaques (46 %), érythémateuses (81 %) et/ou purpuriques (51 %), parfois ulcérées et nécrotiques (34 %), souvent localisées aux extrémités (81 %). Une atteinte articulaire périphérique inflammatoire (arthralgies, arthrites non érosives) s’y associait fréquemment (37%). Au total 70% des patients avaient des comorbidités, majoritairement synchrones du diagnostic : 67 % de GM (IgG<!--> <!-->><!--> <!-->IgA, kappa 83 %, 1 myélome multiple préexistant), 17 % de diabète, 14 % de maladies de Crohn, de cancers et de PR séropositives, 8 % d’IVC. Le traitement le plus prescrit était la dapsone (22 patients ; 50 % de réponse complète (RC), 30 % de réponse partielle (RP)). La colchicine (12 patients) et l‘hydroxychloroquine (8 patients) permettaient le plus souvent une RP. L’atteinte articulaire inflammatoire répondait presque toujours (91 %) à la dapsone, souvent après échec d’un immunosuppresseur conventionnel. À l’issue d’un suivi médian de 4 ans, 26 % des patients étaient en rémission, 28 % contrôlés sous traitement et 46 % non contrôlés. Deux patients, non traités, sont décédés des suites de complications infectieuses de l’EED.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Il s’agit de la plus grande série d’EED publiée à ce jour. La fréquence élevée des GM, ainsi que leur association classique avec d’autres DN, permettraient de classer l’EED parmi les « gammapathies de signification clinique ». De plus longues études sont nécessaires pour mieux caractériser leur évolution.</div><div>La fréquence importante des atteintes articulaires séronégatives, non érosives et répondant à la dapsone évoque une entité neutrophilique cutanéo-articulaire distincte de la PR.</div><div>La faible proportion des IVC dans cette série diffère des séries antérieures, probablement du fait de biais de publication et de récentes évolutions épidémiologiques.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’EED est une DN chronique semblant s’associer à une atteinte articulaire spécifique. Les comorbidités sont très fréquentes, principalement les
尿道小红斑(EED)是一种罕见的血管炎,属于中性粒细胞性皮肤病(ND)的范围。DES通常表现为关节伸展面慢性紫癜丘疹结节,并与单克隆性gamapatis (GM)、类风湿关节炎(PRI)和慢性病毒感染(ICC)有关。然而,由于文献是基于小的、孤立的系列/病例,EED仍然是未知的。本研究的目的是描述其临床特征、进化特征和治疗反应。设备和方法一项多中心回顾性研究,包括组织学上确诊的ED患者,随访至少6个月。结果共纳入40例患者(中位年龄49岁,女性47%)。多态性ED表现为丘疹(62%)、结节(57%)和斑块(46%)、红斑(81%)和/或紫色(51%),有时溃疡和坏死(34%),通常位于末端(81%)。炎症性外周关节损伤(关节痛,非侵蚀性关节炎)经常与之相关(37%)。总的来说,70%的患者有共病,诊断大多是同步的:67%的GM (IgG & IgA, 83% kappa, 1个先前存在的多发性骨髓瘤),17%的糖尿病,14%的克罗恩病,癌症和艾滋病毒阳性PR, 8%的IVC。最常见的治疗方法是氨苯砜(22例患者,50%完全反应(RC), 30%部分反应(RP))。最常见的是胆碱能(12例)和羟氯喹(8例)。炎症性关节损伤几乎总是(91%)对氨苯砜有反应,通常是在常规免疫抑制剂失败后。在4年的中位随访中,26%的患者缓解,28%的患者接受治疗,46%的患者未接受治疗。两名未经治疗的患者死于EED感染并发症。这是迄今为止出版的最大的EDs系列。转基因的高发生率,以及它们与其他非传染性疾病的典型关联,使ED有可能被归类为“临床意义的伽马病”。需要更多的研究来更好地描述它们的进化。非érosives频率重要关节患者呈现阴性,并回答了氨苯砜联想到实体neutrophilique cutanéo-articulaire PR.La另一小系列这个系列tvc中不同以往,可能是因为最近通过出版物和流行病学发展。结论:ED是一种慢性非甾体抗炎药,似乎与特定的关节疾病有关。共病是非常常见的,主要是转基因生物,如果这些关联的病理生理学未知,则应进行筛查。氨苯砜仍然是参考治疗,但有限的CRC水平和有时危及生命的感染并发症突出了替代治疗的必要性。
{"title":"Caractéristiques cliniques et réponse thérapeutique de l’erythema elevatum diutinum : série multicentrique rétrospective française de 40 cas","authors":"Q. Murat de Montaï ,&nbsp;S. Guégan ,&nbsp;N. Dupin ,&nbsp;D. Bessis ,&nbsp;J. Seneschal ,&nbsp;D. Staumont-Sallé ,&nbsp;M. Mouthon ,&nbsp;D. Kottler ,&nbsp;C. Lenormand ,&nbsp;E. Begon ,&nbsp;F. Chasset ,&nbsp;A. Labonnelie ,&nbsp;M.-A. Richard ,&nbsp;L. Duverger ,&nbsp;M. Battistella ,&nbsp;F. Cordoliani ,&nbsp;C. Lepelletier ,&nbsp;T. Mahevas ,&nbsp;M. Jachiet ,&nbsp;J.-D. Bouaziz ,&nbsp;G. Battesti","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.061","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.061","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’erythema elevatum diutinum (EED) est une vascularite rare entrant dans le spectre des dermatoses neutrophiliques (DN). L’EED se manifeste classiquement par des papulo-nodules violacés chroniques des faces d’extension articulaires et est associé aux gammapathies monoclonales (GM), à la polyarthrite rhumatoïde (PR) et aux infections virales chroniques (IVC). Toutefois, la littérature reposant sur de petites séries/cas isolés, l’EED reste méconnu. L’objectif de cette étude était d’en décrire les caractéristiques cliniques, évolutives et la réponse thérapeutique.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Étude rétrospective multicentrique incluant des patients atteints d’EED confirmé histologiquement, suivis au moins six mois.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total 40 patients ont été inclus (âge médian 49 ans, femmes 47 %). L’EED, très polymorphe, se manifestait par des papules (62 %), nodules (57 %) et plaques (46 %), érythémateuses (81 %) et/ou purpuriques (51 %), parfois ulcérées et nécrotiques (34 %), souvent localisées aux extrémités (81 %). Une atteinte articulaire périphérique inflammatoire (arthralgies, arthrites non érosives) s’y associait fréquemment (37%). Au total 70% des patients avaient des comorbidités, majoritairement synchrones du diagnostic : 67 % de GM (IgG&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;IgA, kappa 83 %, 1 myélome multiple préexistant), 17 % de diabète, 14 % de maladies de Crohn, de cancers et de PR séropositives, 8 % d’IVC. Le traitement le plus prescrit était la dapsone (22 patients ; 50 % de réponse complète (RC), 30 % de réponse partielle (RP)). La colchicine (12 patients) et l‘hydroxychloroquine (8 patients) permettaient le plus souvent une RP. L’atteinte articulaire inflammatoire répondait presque toujours (91 %) à la dapsone, souvent après échec d’un immunosuppresseur conventionnel. À l’issue d’un suivi médian de 4 ans, 26 % des patients étaient en rémission, 28 % contrôlés sous traitement et 46 % non contrôlés. Deux patients, non traités, sont décédés des suites de complications infectieuses de l’EED.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit de la plus grande série d’EED publiée à ce jour. La fréquence élevée des GM, ainsi que leur association classique avec d’autres DN, permettraient de classer l’EED parmi les « gammapathies de signification clinique ». De plus longues études sont nécessaires pour mieux caractériser leur évolution.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La fréquence importante des atteintes articulaires séronégatives, non érosives et répondant à la dapsone évoque une entité neutrophilique cutanéo-articulaire distincte de la PR.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La faible proportion des IVC dans cette série diffère des séries antérieures, probablement du fait de biais de publication et de récentes évolutions épidémiologiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’EED est une DN chronique semblant s’associer à une atteinte articulaire spécifique. Les comorbidités sont très fréquentes, principalement les","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A68"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486144","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Traitement par sécukinumab de l’hidradénite suppurée (HS) sévère : un intervalle de 2 semaines (Q2) confirme sa supériorité sur 4 semaines (Q4) dans une étude prospective en vie réelle (83 patients) secukinumab治疗严重化脓性水腺炎(HS):在一项前瞻性研究(83例患者)中,2周间隔(Q2)证实了其优于4周(Q4)。
Pub Date : 2025-12-01 Epub Date: 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.066
P.-A. Bécherel , M. Thomas , J. Blanc , M. Dehais , S. Mouassane , J.-C. Morenos
<div><h3>Introduction</h3><div>Les doses ou intervalles des biothérapies donnant les meilleurs résultats dans l’HS restent discutés. Avec l’infliximab et l’adalimumab, 10<!--> <!-->mg/kg et 80<!--> <!-->mg/semaine sont meilleurs pour les patients sévères. Dans les essais Sunny avec le sécukinumab, l’efficacité différentielle Q2 et Q4 a donné des résultats contradictoires. Nous présentons une étude prospective qui examine Q2 ou Q4 dans les HS sévères.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude prospective en situation réelle dans 3 hôpitaux, incluant 83 patients. Ils ont été assignés au hasard à une dose de 300<!--> <!-->mg de sécukinumab, toutes les 2 ou 4 semaines (cohorte Q4<!--> <!-->=<!--> <!-->41/cohorte Q2<!--> <!-->=<!--> <!-->42), après une induction similaire (300<!--> <!-->mg/semaine 5 semaines consécutives), puis suivis pendant 12 mois. Quarante-six femmes et 37 hommes ont été inclus, âge moyen 33,1 ans (21–40). À l’inclusion, le score IHS4 moyen était de 15,2 dans la cohorte Q4 et de 16,1 au Q2. Tous les patients étaient naïfs de biologiques et avaient reçu au moins 3 mois de traitements antibiotiques auparavant, selon les recommandations.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Tous les patients ont terminé l’étude, sans perdu de vie. À 6 mois : 16 patients (39 %) de la cohorte Q4 se sont améliorés, avec un score moyen IHS4 passant de 15,2 à 10,5. Vingt-huit patients (66 %) de la cohorte Q2 se sont améliorés avec un score moyen d’IHS4 diminuant de 16,1 à 5,3 (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01). Les 25 autres patients de la cohorte Q4 se sont aggravés (15) ou sont restés stables (10). Ils sont passés à l’intervalle Q2 à M6, et ont été suivis 6 mois de plus (12 mois cumulés) : 9 finalement améliorés avec un score moyen IHS4 à 7,1 à M12. Les 14 autres patients de la cohorte Q2 se sont aggravés (5) ou sont restés stables (9) au cours des 6 mois suivants. La tolérance était classique : 5 cas (6 %) de candidose linguale ont été observés, traités par fluconazole.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Trois biothérapies sont maintenant approuvées pour traiter l’HS : l’adalimumab, qui peut être optimisé à 80<!--> <!-->mg/semaine 2, le sécukinumab, qui est classiquement utilisé toutes les 4 semaines après la phase d’induction, et le bimékizumab. L’infliximab est prescrit hors AMM, souvent à une dose augmentée à 10<!--> <!-->mg/kg. Dans cette étude en vie réelle, nous voulions vérifier nos impressions cliniques que chez les patients sévères, l’intervalle Q2 était plus efficace que Q4. Nos résultats soutiennent cette hypothèse. Les patients inclus avaient un score ISH4 >11. Un intervalle de 2 semaines est supérieur dans les cas sévères, mais nous n’avons pas étudié les patients modérés (1<!--> <!--><<!--> <!-->IHS4<!--> <!--><<!--> <!-->7) (7<!--> <!--><<!--> <!-->IHS4<!--> <!--><<!--> <!-->11). En effet, pour les 3 produits biologiques disponibles, une optimisation de dosage est souvent utile et re
在HS中产生最佳效果的生物疗法的剂量或间隔仍有争议。对于infliximab和adalimumab, 10毫克/公斤和80毫克/周对重症患者最好。在Sunny使用secukinumab的试验中,Q2和Q4的差异疗效产生了相互矛盾的结果。我们提出了一项前瞻性研究,检查严重HS的Q2或Q4。这是一项前瞻性研究,在3家医院的真实情况下,包括83名患者。他们每2 - 4周(Q4队列= 41/ Q2队列= 42)随机分配300mg secukinumab,在类似的诱导后(300mg / sekunumab连续5周),然后随访12个月。包括46名女性和37名男性,平均年龄为33.1岁(21 - 40岁)。纳入后,第四季度IHS4的平均得分为15.2分,第二季度为16.1分。所有患者都是生物学上的naive,并按照建议接受了至少3个月的抗生素治疗。所有患者都完成了研究,没有任何生命损失。6个月时:Q4组16例患者(39%)改善,平均IHS4评分从15.2提高到10.5。28例患者(66%)改善,平均IHS4得分从16.1降至5.3(0.01)。Q4队列中的其他25例患者病情恶化(15例)或保持稳定(10例)。他们在第二季度到第六季度之间移动,并在接下来的6个月(累计12个月)进行跟踪:9个最终改善,在第四季度到第七季度平均IHS4到7.1。Q2队列中的其他14例患者在接下来的6个月里病情恶化(5例)或保持稳定(9例)。耐受性为经典:观察到5例(6%)舌念珠菌病,用氟康唑治疗。DiscussionTrois艺术部现已核准的用于处理l’HS: l’adalimumab可以优化的80mg /周(2月sécukinumab”是指通常每4周后,bimékizumab诱导阶段。英夫利昔单抗除AMM外服用,通常增加剂量至10mg /kg。在这个真实的研究中,我们想要验证我们的临床印象,对于严重的患者,Q2间隔比Q4更有效。我们的研究结果支持这一假设。纳入患者的ISH4评分为11。2周的间隔在严重病例中更大,但我们没有研究中度患者(1 < 7) (7 < 11)。事实上,对于三种可用的生物产品,剂量优化通常是有用的,并恢复有效性,正如患者从第四季度转移到第二季度的良好结果所显示的那样。结论:治疗严重HS患者的临床医生应该从一开始就毫不犹豫地每两周开一次secukinumab。
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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC
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