Vânia Regina Martins, Jéssica Laís Sluzala Dos Santos, José Fernando Mangili Júnior
Introdução: A anemia da Doença Renal Crônica (DRC) ocorre pela deficiência de eritropoetina e o tratamento é realizado pela administração de eritropoetina exógena para manter os níveis de eritrócitos e diminuir a sobrecarga de ferro. Objetivo: avaliar a evolução do eritrograma em pacientes com DRC em uso de EPO exógena e correlacionar a anemia com a dosagem de ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina e medicamentos utilizados. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa de correlação. Os dados foram coletados no sistema Sismedex da Farmácia da 3ª. Regional de Saúde em Ponta Grossa – Pr. O período de coleta de dados foi de 06/2018 a 03/2019. Foram incluídos todos os pacientes aceitos no programa por se enquadrarem no CID 10 - N18.0 (doença renal em estágio final e CID 10 – N18.8 outra insuficiência renal crônica), e que começaram a receber a EPO no período definido. Deveriam possuir no mínimo 5 meses de tratamento e ao menos 4 hemogramas realizados, totalizando 10 indivíduos. Resultados e Discussão: Todos os pacientes eram inicialmente anêmicos e, após uso da EPO houve aumento da hemoglobina em 57,1% dos homens e em 66,7% das mulheres, no entanto todos os pesquisados continuavam anêmicos no final do estudo. 57,1% dos homens tiveram a contagem de hemácias aumentada e, entre as mulheres o aumento foi em 66,7%. O VCM mostrou que, do total de pacientes estudados, 10% eram macrocíticos, 10% microcíticos e os 80% normocíticos. O HCM foi hipocrômico em 10%. Inicialmente, todos os indivíduos apresentaram dosagem de ferritina acima do valor de referência e, após uso da EPO, 50% tiveram diminuição da ferritina; 40% do total da amostra tinham níveis de ferro sérico altos e 40% mostraram diminuição do índice de saturação de transferrina. Os medicamentos mais prescritos foram: Alfaepoetina 4000UI (30%) e Alfaepoetina 4000UI + alfaepoetina 2000UI + sacarato de hidróxido férrico 20mg/mL (40%). Conclusão: Esta pesquisa demonstrou que todos os pacientes com DRC em tratamento hemodialítico apresentavam anemia após o tratamento com EPO. A correção da anemia para níveis aceitáveis pode reduzir a velocidade de progressão da DRC, além de reduzir a mortalidade por alterações cardiovasculares.
{"title":"PARÂMETROS HEMATOLÓGICOS E BIOQUÍMICOS DE PACIENTES COM DOENÇA RENAL CRÔNICA EM TRATAMENTO COM ERITROPOETINA EXÓGENA DISTRIBUÍDA PELA 3ª. REGIONAL DE SAÚDE – PONTA GROSSA/PR.","authors":"Vânia Regina Martins, Jéssica Laís Sluzala Dos Santos, José Fernando Mangili Júnior","doi":"10.51161/hematoclil/145","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/145","url":null,"abstract":"Introdução: A anemia da Doença Renal Crônica (DRC) ocorre pela deficiência de eritropoetina e o tratamento é realizado pela administração de eritropoetina exógena para manter os níveis de eritrócitos e diminuir a sobrecarga de ferro. Objetivo: avaliar a evolução do eritrograma em pacientes com DRC em uso de EPO exógena e correlacionar a anemia com a dosagem de ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina e medicamentos utilizados. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa de correlação. Os dados foram coletados no sistema Sismedex da Farmácia da 3ª. Regional de Saúde em Ponta Grossa – Pr. O período de coleta de dados foi de 06/2018 a 03/2019. Foram incluídos todos os pacientes aceitos no programa por se enquadrarem no CID 10 - N18.0 (doença renal em estágio final e CID 10 – N18.8 outra insuficiência renal crônica), e que começaram a receber a EPO no período definido. Deveriam possuir no mínimo 5 meses de tratamento e ao menos 4 hemogramas realizados, totalizando 10 indivíduos. Resultados e Discussão: Todos os pacientes eram inicialmente anêmicos e, após uso da EPO houve aumento da hemoglobina em 57,1% dos homens e em 66,7% das mulheres, no entanto todos os pesquisados continuavam anêmicos no final do estudo. 57,1% dos homens tiveram a contagem de hemácias aumentada e, entre as mulheres o aumento foi em 66,7%. O VCM mostrou que, do total de pacientes estudados, 10% eram macrocíticos, 10% microcíticos e os 80% normocíticos. O HCM foi hipocrômico em 10%. Inicialmente, todos os indivíduos apresentaram dosagem de ferritina acima do valor de referência e, após uso da EPO, 50% tiveram diminuição da ferritina; 40% do total da amostra tinham níveis de ferro sérico altos e 40% mostraram diminuição do índice de saturação de transferrina. Os medicamentos mais prescritos foram: Alfaepoetina 4000UI (30%) e Alfaepoetina 4000UI + alfaepoetina 2000UI + sacarato de hidróxido férrico 20mg/mL (40%). Conclusão: Esta pesquisa demonstrou que todos os pacientes com DRC em tratamento hemodialítico apresentavam anemia após o tratamento com EPO. A correção da anemia para níveis aceitáveis pode reduzir a velocidade de progressão da DRC, além de reduzir a mortalidade por alterações cardiovasculares.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114521305","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Eduarda Sousa Machado, Fabiana Germano Bezerra, Emanuel Cintra Austregésilo Bezerra, M. C. G. D. O. Lima, Aline Diogo Marinho
Introdução: O Linfoma primário do Sistema Nervoso Central (LPSNC) é do tipo linfoma não Hodgkin (LNH) restrito ao SNC, atingindo cérebro, olhos, líquido cefalorraquidiano e coluna agressivamente. Portadores do vírus da imunodeficiência humana (HIV) possuem risco aumentado de desenvolver linfomas, como o LPSNC, correspondendo a 15% dos LNH relacionados ao HIV e relacionando-se frequentemente ao vírus Epstein-Barr (EBV). É importante reconhecer a relação da doença com o HIV e o EBV para melhor manuseio clínico do paciente. Objetivos: Analisar dados da literatura sobre a relação dos vírus HIV e EBV com o LPSNC. Material e métodos: Revisão narrativa feita na base de dados Pubmed, combinando-se os descritores linfoma primário de SNC, HIV e EBV. Incluíram-se artigos e capítulos de livro de 2015 a 2022 em inglês, sendo excluídos os trabalhos que não correlacionaram o LPSNC, o HIV e o EBV. De 16 publicações disponíveis, selecionamos 7. Resultados: O LPSNC relacionado ao HIV geralmente associa-se ao EBV e à perda de eficácia da imunorregulação. Em pacientes com HIV coinfectados com EBV, a multiplicação do HIV prejudica as células T (CTs), também afetadas pela presença de altos níveis de interleucina 10, culminando na resposta ineficiente das CTs ao EBV e na multiplicação das células infectadas com ele, a qual, em imunocompetentes, seria neutralizada por CTs citotóxicos. O EBV favorece a malignização, pois pode promover a expressão de genes virais com atividade oncogênica, RNA nuclear codificado por EBV, LMP 1 e 2 (proteínas de atividade latente da membrana) e antígeno nuclear de EBV, contribuindo para multiplicação e resistência de células que normalmente sofreriam apoptose. Embora o EBV não se multiplique no tecido do SNC, a regressão do sistema imune permite que células B infectadas cheguem a ele. O aumento do uso de terapia antirretroviral tem reduzido o risco de LPSNC, mas continua substancialmente maior do que na população geral, provavelmente pela perda de CTs específicas para o EBV. Conclusão: Assim, tem-se que a coinfecção com HIV e EBV predispõe ao desenvolvimento de LPSNC, mas os mecanismos envolvidos nesse processo não estão bem esclarecidos, evidenciando a necessidade de mais estudos.
{"title":"REVISÃO NARRATIVA SOBRE A RELAÇÃO DO HIV E EBV NO DESENVOLVIMENTO DE LINFOMA PRIMÁRIO DO SNC","authors":"Eduarda Sousa Machado, Fabiana Germano Bezerra, Emanuel Cintra Austregésilo Bezerra, M. C. G. D. O. Lima, Aline Diogo Marinho","doi":"10.51161/hematoclil/98","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/98","url":null,"abstract":"Introdução: O Linfoma primário do Sistema Nervoso Central (LPSNC) é do tipo linfoma não Hodgkin (LNH) restrito ao SNC, atingindo cérebro, olhos, líquido cefalorraquidiano e coluna agressivamente. Portadores do vírus da imunodeficiência humana (HIV) possuem risco aumentado de desenvolver linfomas, como o LPSNC, correspondendo a 15% dos LNH relacionados ao HIV e relacionando-se frequentemente ao vírus Epstein-Barr (EBV). É importante reconhecer a relação da doença com o HIV e o EBV para melhor manuseio clínico do paciente. Objetivos: Analisar dados da literatura sobre a relação dos vírus HIV e EBV com o LPSNC. Material e métodos: Revisão narrativa feita na base de dados Pubmed, combinando-se os descritores linfoma primário de SNC, HIV e EBV. Incluíram-se artigos e capítulos de livro de 2015 a 2022 em inglês, sendo excluídos os trabalhos que não correlacionaram o LPSNC, o HIV e o EBV. De 16 publicações disponíveis, selecionamos 7. Resultados: O LPSNC relacionado ao HIV geralmente associa-se ao EBV e à perda de eficácia da imunorregulação. Em pacientes com HIV coinfectados com EBV, a multiplicação do HIV prejudica as células T (CTs), também afetadas pela presença de altos níveis de interleucina 10, culminando na resposta ineficiente das CTs ao EBV e na multiplicação das células infectadas com ele, a qual, em imunocompetentes, seria neutralizada por CTs citotóxicos. O EBV favorece a malignização, pois pode promover a expressão de genes virais com atividade oncogênica, RNA nuclear codificado por EBV, LMP 1 e 2 (proteínas de atividade latente da membrana) e antígeno nuclear de EBV, contribuindo para multiplicação e resistência de células que normalmente sofreriam apoptose. Embora o EBV não se multiplique no tecido do SNC, a regressão do sistema imune permite que células B infectadas cheguem a ele. O aumento do uso de terapia antirretroviral tem reduzido o risco de LPSNC, mas continua substancialmente maior do que na população geral, provavelmente pela perda de CTs específicas para o EBV. Conclusão: Assim, tem-se que a coinfecção com HIV e EBV predispõe ao desenvolvimento de LPSNC, mas os mecanismos envolvidos nesse processo não estão bem esclarecidos, evidenciando a necessidade de mais estudos.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115039773","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
D. Souza, Rafael Boito De Oliveira, Sabrina Favaretto, Lucas Do Prado, Dra. Maiara Conzatti
Introdução: Os linfomas são caracterizados por mais de 90 subtipos de neoplasias linfóides malignas, divididas basicamente entre Linfomas Não Hodgkin e Linfomas de Hodgkin. Cada tipo de linfoma apresenta suas particularidades referentes às manifestações clínicas, resposta terapêutica e prognóstico. Enquanto o Linfoma de Hodgkin apresenta as células Reed-Sternberg, o Linfoma não Hodgkin é originado de mutações em células B, T ou Natural Killers. Dentre os Linfomas não Hodgkin podemos citar o linfoma folicular – de crescimento lento, recidivas frequentes, inicialmente indolente e dificilmente curável, embora a expectativa de vida média dos pacientes se mostre longa. Objetivos: Demonstrar a importância da investigação diagnóstica frente à suspeita de linfoma para garantir o seguimento adequado. Material e métodos: leitura do prontuário virtual do paciente associada à pesquisa bibliográfica nas plataformas “Scielo”, “Pubmed” e “Google Scholar”. Resultados - Relato de caso: paciente masculino, 57 anos, hipertenso e ex-tabagista, vem à consulta com queixa de lesão na virilha há 1 ano, com eventual crescimento. Nega perda de peso, febre, cansaço, fadiga, queixas urinárias e intestinais ou problemas na relação sexual. Refere que pai faleceu com diversas neoplasias, não soube relatar sítio primário. Ao exame físico, identificou-se em região inguinal esquerda nódulo móvel, indolor, de consistência pétrea, não aderido, medindo aproximadamente 4x3 cm. Inicialmente, foram solicitados testes rápidos, exames laboratoriais e ecografia da região com urgência. Em consulta de retorno, o paciente traz testes rápidos não reagentes e resultado de hemograma, plaquetas, creatinina e provas de função hepática normais. A ultrassonografia identificou alterações em linfonodos sugerindo infiltração neoplásica, dessa forma foram solicitadas tomografias de abdomen tórax contrastadas, biopsia de linfonodo inguinal, além de antígeno específico da próstata e desidrogenase láctica. Os exames de imagem demonstraram linfonodomegalias generalizadas, enquanto que os exames de sangue não demonstraram alterações. Paciente foi encaminhado ao oncologista que com auxílio da biópsia identificou um Linfoma Folicular de Baixo Grau. Devido à baixa gravidade foi mantida conduta expectante do caso por ora. Conclusão: a compreensão das possíveis apresentações do Linfoma não Hodgkin, como a relatada no estudo, é fundamental para o melhor manejo possível e orientações adequadas ao paciente e à família.
{"title":"A IMPORTÂNCIA DA INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA FRENTE À SUSPEITA DE LINFOMA: RELATO DE CASO","authors":"D. Souza, Rafael Boito De Oliveira, Sabrina Favaretto, Lucas Do Prado, Dra. Maiara Conzatti","doi":"10.51161/hematoclil/107","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/107","url":null,"abstract":"Introdução: Os linfomas são caracterizados por mais de 90 subtipos de neoplasias linfóides malignas, divididas basicamente entre Linfomas Não Hodgkin e Linfomas de Hodgkin. Cada tipo de linfoma apresenta suas particularidades referentes às manifestações clínicas, resposta terapêutica e prognóstico. Enquanto o Linfoma de Hodgkin apresenta as células Reed-Sternberg, o Linfoma não Hodgkin é originado de mutações em células B, T ou Natural Killers. Dentre os Linfomas não Hodgkin podemos citar o linfoma folicular – de crescimento lento, recidivas frequentes, inicialmente indolente e dificilmente curável, embora a expectativa de vida média dos pacientes se mostre longa. Objetivos: Demonstrar a importância da investigação diagnóstica frente à suspeita de linfoma para garantir o seguimento adequado. Material e métodos: leitura do prontuário virtual do paciente associada à pesquisa bibliográfica nas plataformas “Scielo”, “Pubmed” e “Google Scholar”. Resultados - Relato de caso: paciente masculino, 57 anos, hipertenso e ex-tabagista, vem à consulta com queixa de lesão na virilha há 1 ano, com eventual crescimento. Nega perda de peso, febre, cansaço, fadiga, queixas urinárias e intestinais ou problemas na relação sexual. Refere que pai faleceu com diversas neoplasias, não soube relatar sítio primário. Ao exame físico, identificou-se em região inguinal esquerda nódulo móvel, indolor, de consistência pétrea, não aderido, medindo aproximadamente 4x3 cm. Inicialmente, foram solicitados testes rápidos, exames laboratoriais e ecografia da região com urgência. Em consulta de retorno, o paciente traz testes rápidos não reagentes e resultado de hemograma, plaquetas, creatinina e provas de função hepática normais. A ultrassonografia identificou alterações em linfonodos sugerindo infiltração neoplásica, dessa forma foram solicitadas tomografias de abdomen tórax contrastadas, biopsia de linfonodo inguinal, além de antígeno específico da próstata e desidrogenase láctica. Os exames de imagem demonstraram linfonodomegalias generalizadas, enquanto que os exames de sangue não demonstraram alterações. Paciente foi encaminhado ao oncologista que com auxílio da biópsia identificou um Linfoma Folicular de Baixo Grau. Devido à baixa gravidade foi mantida conduta expectante do caso por ora. Conclusão: a compreensão das possíveis apresentações do Linfoma não Hodgkin, como a relatada no estudo, é fundamental para o melhor manejo possível e orientações adequadas ao paciente e à família.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134376601","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Alex Lucena de Araújo, Igor Vanedj De Queiroz Moreira, Felipe Augusto Zanusso Souza, João Alisson Tavares Moura, Carlos Emanuel de Sá Pereira Nóbrega
Introdução: Hemovigilância é definida pela Organização Mundial da Saúde como o conjunto de procedimentos de vigilância que abrange toda a cadeia transfusional,desde o doador, os processos de produção de seus componentes até o receptor e seu monitoramento. Inclui o monitoramento, notificação, investigação e análise de eventos adversos causados por doação, processos e transfusão, com o objetivo de prevenir sua ocorrência ou recorrência. Seu objetivo é a melhoria contínua da segurança e da qualidade da cadeia transfusional. Sob esse contexto, podem ocorrer casos de reações transfusionais. Reação adversa à transfusão ou reação transfusional é o efeito ou resposta indesejável observado em uma pessoa, associado temporalmente com a administração de sangue ou hemocomponente. Pode ser o resultado de um incidente do ciclo do sangue ou da interação entre um receptor e o sangue ou hemocomponente, um produto biologicamente ativo. Objetivos: O objetivo do estudo é abordar a importância da hemovigilância ante ao desenvolvimento das reações transfusionais. Material e métodos: O tipo de estudo realizado é uma revisão integrativa. A seleção dos artigos foi realizada com ênfase nas bases de dados Lilacs, PubMed e Scielo. Foram utilizados como critérios de inclusão: artigos publicados entre 2015 e 2021; título e/ou resumo com correlação direta com a temática apresentada; publicações disponíveis em inglês, português ou espanhol; artigos disponíveis de forma integral sob livre distribuição. Resultados: Acerca dos resultados, destaca-se que a maior parte das reações transfusionais são do tipo leve ou moderada, conforme explicitado nos estudos apresentados. A literatura versa que manifestações febris são as que mais ocorrem, assim como o prurido e reações alérgicas, que devidamente reconhecidas e tratadas, atenuam consideravelmente possíveis agravos em decorrência das reações transfusionais. Conclusão: Em suma, a literatura sugere uma maior atenção por parte das reações transfusionais, especialmente tendo em vista os riscos existentes na hemoterapia, atenuando os agravos e dessa forma, sendo possível garantir uma maior segurança em termos dos procedimentos no Brasil, especialmente mediante o fortalecimento de políticas públicas confiáveis e melhor direcionadas mediante o uso de hemocomponentes.
{"title":"HEMOVIGILÂNCIA DOS EVENTOS ADVERSOS: UMA ABORDAGEM ACERCA DAS REAÇÕES TRANSFUSIONAIS","authors":"Alex Lucena de Araújo, Igor Vanedj De Queiroz Moreira, Felipe Augusto Zanusso Souza, João Alisson Tavares Moura, Carlos Emanuel de Sá Pereira Nóbrega","doi":"10.51161/hematoclil/134","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/134","url":null,"abstract":"Introdução: Hemovigilância é definida pela Organização Mundial da Saúde como o conjunto de procedimentos de vigilância que abrange toda a cadeia transfusional,desde o doador, os processos de produção de seus componentes até o receptor e seu monitoramento. Inclui o monitoramento, notificação, investigação e análise de eventos adversos causados por doação, processos e transfusão, com o objetivo de prevenir sua ocorrência ou recorrência. Seu objetivo é a melhoria contínua da segurança e da qualidade da cadeia transfusional. Sob esse contexto, podem ocorrer casos de reações transfusionais. Reação adversa à transfusão ou reação transfusional é o efeito ou resposta indesejável observado em uma pessoa, associado temporalmente com a administração de sangue ou hemocomponente. Pode ser o resultado de um incidente do ciclo do sangue ou da interação entre um receptor e o sangue ou hemocomponente, um produto biologicamente ativo. Objetivos: O objetivo do estudo é abordar a importância da hemovigilância ante ao desenvolvimento das reações transfusionais. Material e métodos: O tipo de estudo realizado é uma revisão integrativa. A seleção dos artigos foi realizada com ênfase nas bases de dados Lilacs, PubMed e Scielo. Foram utilizados como critérios de inclusão: artigos publicados entre 2015 e 2021; título e/ou resumo com correlação direta com a temática apresentada; publicações disponíveis em inglês, português ou espanhol; artigos disponíveis de forma integral sob livre distribuição. Resultados: Acerca dos resultados, destaca-se que a maior parte das reações transfusionais são do tipo leve ou moderada, conforme explicitado nos estudos apresentados. A literatura versa que manifestações febris são as que mais ocorrem, assim como o prurido e reações alérgicas, que devidamente reconhecidas e tratadas, atenuam consideravelmente possíveis agravos em decorrência das reações transfusionais. Conclusão: Em suma, a literatura sugere uma maior atenção por parte das reações transfusionais, especialmente tendo em vista os riscos existentes na hemoterapia, atenuando os agravos e dessa forma, sendo possível garantir uma maior segurança em termos dos procedimentos no Brasil, especialmente mediante o fortalecimento de políticas públicas confiáveis e melhor direcionadas mediante o uso de hemocomponentes.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"133853405","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Eduarda Druck Magadan, Eduarda Kotlinsky Weber, Esthela Rodegheri Trevisan, L. Xavier, Virgínia Tafas da Nóbrega
Introdução: A trombose arterial é um evento raro na população pediátrica. A chance dele ocorrer é potencializada se associada a mutações ou deficiência de proteínas responsáveis pela formação ou bloqueio do coágulo. Algumas mutações em heterozigose são muito frequentes, como a mutação metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR). Quando isoladas, essas mutações não causam qualquer manifestação clínica; todavia, quando combinadas com outras mutações ou fatores de hipercoagulabilidade, podem desencadear tromboses. Em pacientes com síndrome de Down, não há incidência relatada de trombofilia e eventos tromboembólicos aparentam ser incomuns. Objetivo: Relatar o caso de um paciente pediátrico, portador de síndrome de Down, com AVC isquêmico e trombofilia. Metodologia: Revisão de prontuário, com coleta de dados clínicos e laboratoriais. Resultados/Descrição do caso: Paciente masculino, de 5 anos e 6 meses, portador de síndrome de Down e hipotireoidismo, com AVC prévio, admitido no Hospital da Criança Santo Antônio por quadro de paresia no membro superior direito, desvio da boca para a direita e marcha hemiparética por menos de 24h, com resolução espontânea. Realizou uma tomografia craniana que não apontou sangramentos. À angioressonância magnética, efetuada no dia subsequente, observou-se trombose dos segmentos inclusos da artéria vertebral direita, como também sinais de isquemia aguda no hemisfério cerebelar direito (território da artéria cerebelar póstero-inferior) e no tálamo esquerdo. Ademais, constatou-se encefalomalácia no esplênio do corpo caloso à direita. Os resultados dos exames laboratoriais foram os seguintes: fator V - 127%; fator VIII > 200%; anti-trombina III - 101%; PTN S - 102%; PTN C - 134%; homocisteína - 6,97 µmol/l; anticardiolipinas IgA e IgG - não reagentes; anticardiolipinas IgM - reagente fraco. Detectou-se duas mutações em heterozigose: uma, no gene MTHFR; outra, no gene da protrombina. Fator V de Leiden estava ausente. Atualmente, o paciente encontra-se com anticoagulação profilática para evitar novos eventos trombóticos graves. Conclusão: As mutações em heterozigose no gene da protrombina e no gene MTHFR, associadas à elevação do fator VIII, provocaram um estado de hipercoagulabilidade neste paciente, culminando com trombose em artérias intra e extracerebrais. Portanto, este caso mostra a importância da investigação genética em todos pacientes pediátricos com trombose venosa sem fator desencadeante ou com trombose arterial.
简介:动脉血栓形成在儿科人群中是一种罕见的事件。如果与负责血栓形成或阻塞的蛋白质突变或缺乏有关，则发生这种情况的几率会增加。杂合子病中的一些突变是非常常见的，如亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)突变。当分离时，这些突变不会引起任何临床表现;然而，当与其他突变或高凝因子结合时，它们可能引发血栓形成。在唐氏综合征患者中，没有血栓形成的报道，血栓栓塞事件似乎不常见。目的:报告一名患有唐氏综合征、缺血性中风和血栓形成的儿科患者。方法:回顾病历，收集临床和实验室资料。案件结果/描述:5岁的男性病人,6个月,唐氏综合症和甲状腺功能减退,中风之前,承认儿童医院每张麻痹在圣安东尼奥的上肢,嘴向右偏离,3月hemiparética至少24小时,和分辨率的自发的。他做了颅骨断层扫描，没有发现出血。第二天的磁共振成像(mri)显示右侧椎动脉受累段血栓形成，右侧小脑半球(小脑后下动脉区域)和左丘脑有急性缺血的迹象。此外，在右侧胼胝体的脾发现脑软化。实验室检测结果为:因子V - 127%;因子VIII > 200%;抗凝血酶III - 101%;PTN S - 102%;PTN C - 134%;同型半胱氨酸- 6.97µmol/l;抗心磷脂IgA和IgG -非试剂;抗心磷脂IgM -弱试剂。在杂合子病中检测到两个突变:一个是MTHFR基因，另一个是MTHFR基因。另一个是凝血酶原基因。《因子3》是一部上映于2009年的美国喜剧电影，由大卫·林奇编剧和导演。目前，患者正在接受预防性抗凝治疗，以避免新的严重血栓事件。结论:与VIII因子升高相关的凝血酶原基因和MTHFR基因杂合突变导致该患者的高凝状态，最终导致脑内和脑外动脉血栓形成。因此，本病例说明了基因研究对所有无诱发因素的静脉血栓形成或动脉血栓形成的儿科患者的重要性。
{"title":"TROMBOFILIA EM CRIANÇA PORTADORA DE SÍNDROME DE DOWN: UM RELATO DE CASO","authors":"Eduarda Druck Magadan, Eduarda Kotlinsky Weber, Esthela Rodegheri Trevisan, L. Xavier, Virgínia Tafas da Nóbrega","doi":"10.51161/hematoclil/127","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/127","url":null,"abstract":"Introdução: A trombose arterial é um evento raro na população pediátrica. A chance dele ocorrer é potencializada se associada a mutações ou deficiência de proteínas responsáveis pela formação ou bloqueio do coágulo. Algumas mutações em heterozigose são muito frequentes, como a mutação metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR). Quando isoladas, essas mutações não causam qualquer manifestação clínica; todavia, quando combinadas com outras mutações ou fatores de hipercoagulabilidade, podem desencadear tromboses. Em pacientes com síndrome de Down, não há incidência relatada de trombofilia e eventos tromboembólicos aparentam ser incomuns. Objetivo: Relatar o caso de um paciente pediátrico, portador de síndrome de Down, com AVC isquêmico e trombofilia. Metodologia: Revisão de prontuário, com coleta de dados clínicos e laboratoriais. Resultados/Descrição do caso: Paciente masculino, de 5 anos e 6 meses, portador de síndrome de Down e hipotireoidismo, com AVC prévio, admitido no Hospital da Criança Santo Antônio por quadro de paresia no membro superior direito, desvio da boca para a direita e marcha hemiparética por menos de 24h, com resolução espontânea. Realizou uma tomografia craniana que não apontou sangramentos. À angioressonância magnética, efetuada no dia subsequente, observou-se trombose dos segmentos inclusos da artéria vertebral direita, como também sinais de isquemia aguda no hemisfério cerebelar direito (território da artéria cerebelar póstero-inferior) e no tálamo esquerdo. Ademais, constatou-se encefalomalácia no esplênio do corpo caloso à direita. Os resultados dos exames laboratoriais foram os seguintes: fator V - 127%; fator VIII > 200%; anti-trombina III - 101%; PTN S - 102%; PTN C - 134%; homocisteína - 6,97 µmol/l; anticardiolipinas IgA e IgG - não reagentes; anticardiolipinas IgM - reagente fraco. Detectou-se duas mutações em heterozigose: uma, no gene MTHFR; outra, no gene da protrombina. Fator V de Leiden estava ausente. Atualmente, o paciente encontra-se com anticoagulação profilática para evitar novos eventos trombóticos graves. Conclusão: As mutações em heterozigose no gene da protrombina e no gene MTHFR, associadas à elevação do fator VIII, provocaram um estado de hipercoagulabilidade neste paciente, culminando com trombose em artérias intra e extracerebrais. Portanto, este caso mostra a importância da investigação genética em todos pacientes pediátricos com trombose venosa sem fator desencadeante ou com trombose arterial.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"133927872","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Mirlleny Barbosa da Silva, Ana Fernanda Vieira Ramos, Eduarda Erika Ursulino Matos, Joyce Maria Pereira da Silva, Thiago da Silva Dias
Introdução: A doença falciforme é ocasionada pela anemia falciforme caracterizada pela desoxigenação da hemoglobina S promovendo o alongamento do eritrócito (forma em foice) essas células falciformes aderem-se ao endotélio e diminui a velocidade do fluxo sanguíneo e consequentemente causa a vasoclusão que se apresenta à prática clínica como isquemia e infarto tecidual. Ademais, a afecção falciforme marca o cotidiano de seus portadores por meio das dores físicas e psicológicas. Objetivo: Compreender os desafios enfrentados pelos portadores da doença falciforme, através da análise da revisão de leitura, a fim de que seja possível a promoção da qualidade de vida desses indivíduos, tanto nos aspectos mantenedores como nos reparadores da afecção. Material e Método: O estudo realizado trata-se de uma revisão sistemática da literatura, o qual permitiu um caráter analítico e comparativo entre os artigos científicos publicados nas revistas científicas encontradas no Portal Regional da Biblioteca Virtual de Saúde, utilizando como descritores: anemia; doença falciforme; associado aos hábitos de vida. Resultados: Os estudos mostraram a escassez de tratamentos específicos para doenças falciformes. A doença quando diagnosticada precocemente permite o acompanhamento por uma equipe multidisciplinar. Além disso, observou-se pacientes com doença falciforme com qualidade de vida comprometida e com sintomas de outras doenças como: ansiedade, angústia psicológica, depressão, abuso de álcool e dores, sendo determinante para a diminuição da qualidade de vida relacionada à saúde. Conclusão: A realidade dos portadores da anemia falciforme é notória, visto que, existe um abismo social que impede a compreensão da patologia pela sociedade favorecendo a ineficiência no fornecimento dos recursos mantenedores da qualidade de vida dos pacientes e dos recursos reparadores da doença. Assim, tais estudos são necessários para uma integração social.
{"title":"OS DESAFIOS APÓS O DIAGNÓSTICO DA DOENÇA FALCIFORME","authors":"Mirlleny Barbosa da Silva, Ana Fernanda Vieira Ramos, Eduarda Erika Ursulino Matos, Joyce Maria Pereira da Silva, Thiago da Silva Dias","doi":"10.51161/hematoclil/31","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/31","url":null,"abstract":"Introdução: A doença falciforme é ocasionada pela anemia falciforme caracterizada pela desoxigenação da hemoglobina S promovendo o alongamento do eritrócito (forma em foice) essas células falciformes aderem-se ao endotélio e diminui a velocidade do fluxo sanguíneo e consequentemente causa a vasoclusão que se apresenta à prática clínica como isquemia e infarto tecidual. Ademais, a afecção falciforme marca o cotidiano de seus portadores por meio das dores físicas e psicológicas. Objetivo: Compreender os desafios enfrentados pelos portadores da doença falciforme, através da análise da revisão de leitura, a fim de que seja possível a promoção da qualidade de vida desses indivíduos, tanto nos aspectos mantenedores como nos reparadores da afecção. Material e Método: O estudo realizado trata-se de uma revisão sistemática da literatura, o qual permitiu um caráter analítico e comparativo entre os artigos científicos publicados nas revistas científicas encontradas no Portal Regional da Biblioteca Virtual de Saúde, utilizando como descritores: anemia; doença falciforme; associado aos hábitos de vida. Resultados: Os estudos mostraram a escassez de tratamentos específicos para doenças falciformes. A doença quando diagnosticada precocemente permite o acompanhamento por uma equipe multidisciplinar. Além disso, observou-se pacientes com doença falciforme com qualidade de vida comprometida e com sintomas de outras doenças como: ansiedade, angústia psicológica, depressão, abuso de álcool e dores, sendo determinante para a diminuição da qualidade de vida relacionada à saúde. Conclusão: A realidade dos portadores da anemia falciforme é notória, visto que, existe um abismo social que impede a compreensão da patologia pela sociedade favorecendo a ineficiência no fornecimento dos recursos mantenedores da qualidade de vida dos pacientes e dos recursos reparadores da doença. Assim, tais estudos são necessários para uma integração social.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"116072172","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
E. A. Picchioni, Renata Trinkel Montanarin, Lucas Fernandes Modesto, Rodrigo Sippel Cruz, Wesley Rodrigues Zabot
Introdução: A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é uma das principais causas de mortalidade e morbidade a longo prazo após transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênicas (TCTH alo). A DECH pode se manifestar de forma crônica ou aguda, sendo imprescindível identificar seu papel no desfecho clínico do tratamento, o que afeta diretamente a sobrevida do receptor. Objetivo: Destacar estatisticamente e descrever os impactos na sobrevida de pacientes com DECH pós-TCTH. Material e métodos: Revisão bibliográfica de artigos publicados entre 2019 e 2021 nas bases de dados PubMed, MEDLINE e LILACS, utilizando-se dos descritores elegidos pelo DeCS: “Graft versus Host Disease”, “Stem Cell Transplantation”, “Treatment Outcome” e “Survival” ou “Death”. Resultados: A incidência de DECH aguda (DECHa) pode atingir patamares de até 50% dos pacientes submetidos ao TCTH de um parente HLA compatível, sendo maior em casos de doadores não-compatíveis. DECH crônica (DECHc), por sua vez, atinge patamares de até 80% dos casos. Aproximadamente mais de 10% dos pacientes evoluem para óbito. A incidência de DECH II-IV chega a 40% dos casos de doador compatível aparentado e 50% em doadores compatíveis não aparentados. É estimado que 30% - 70% dos pacientes TCTH-alo desenvolvam DECHc após 100 dias. Fatores como incompatibilidade HLA, idade do doador/receptor, disparidade de gênero, aloimunização do doador e soropositividade para citomegalovírus e Epstein-Barr são riscos para a DECHa. Complicações comuns envolvem trombocitopenia, acometimento hepático, diarréia e envolvimento dermatológico e pulmonar, sendo fatores de baixo prognóstico para DECH. Conclusão: Embora o TCTH-Alo seja um tratamento curativo para diversas malignidades hematológicas, a DECH promove riscos a curto, médio e a longo prazo que podem impactar diretamente nas taxas de sobrevida do paciente. Dessa forma, faz-se necessário conhecer e evitar ao máximo os fatores de risco relacionados ao desenvolvimento da DECH e suas complicações.
{"title":"DOENÇA DO ENXERTO CONTRA O HOSPEDEIRO: IMPACTO NA SOBREVIDA E QUALIDADE DE VIDA DOS RECEPTORES","authors":"E. A. Picchioni, Renata Trinkel Montanarin, Lucas Fernandes Modesto, Rodrigo Sippel Cruz, Wesley Rodrigues Zabot","doi":"10.51161/hematoclil/67","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/67","url":null,"abstract":"Introdução: A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é uma das principais causas de mortalidade e morbidade a longo prazo após transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênicas (TCTH alo). A DECH pode se manifestar de forma crônica ou aguda, sendo imprescindível identificar seu papel no desfecho clínico do tratamento, o que afeta diretamente a sobrevida do receptor. Objetivo: Destacar estatisticamente e descrever os impactos na sobrevida de pacientes com DECH pós-TCTH. Material e métodos: Revisão bibliográfica de artigos publicados entre 2019 e 2021 nas bases de dados PubMed, MEDLINE e LILACS, utilizando-se dos descritores elegidos pelo DeCS: “Graft versus Host Disease”, “Stem Cell Transplantation”, “Treatment Outcome” e “Survival” ou “Death”. Resultados: A incidência de DECH aguda (DECHa) pode atingir patamares de até 50% dos pacientes submetidos ao TCTH de um parente HLA compatível, sendo maior em casos de doadores não-compatíveis. DECH crônica (DECHc), por sua vez, atinge patamares de até 80% dos casos. Aproximadamente mais de 10% dos pacientes evoluem para óbito. A incidência de DECH II-IV chega a 40% dos casos de doador compatível aparentado e 50% em doadores compatíveis não aparentados. É estimado que 30% - 70% dos pacientes TCTH-alo desenvolvam DECHc após 100 dias. Fatores como incompatibilidade HLA, idade do doador/receptor, disparidade de gênero, aloimunização do doador e soropositividade para citomegalovírus e Epstein-Barr são riscos para a DECHa. Complicações comuns envolvem trombocitopenia, acometimento hepático, diarréia e envolvimento dermatológico e pulmonar, sendo fatores de baixo prognóstico para DECH. Conclusão: Embora o TCTH-Alo seja um tratamento curativo para diversas malignidades hematológicas, a DECH promove riscos a curto, médio e a longo prazo que podem impactar diretamente nas taxas de sobrevida do paciente. Dessa forma, faz-se necessário conhecer e evitar ao máximo os fatores de risco relacionados ao desenvolvimento da DECH e suas complicações.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125595828","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Júlia Assunção Freire, Pedro Henrique Borges da Silva, C. Pereira
INTRODUÇÃO: A hemofilia é um distúrbio hereditário resultante de deleções, inversões e mutações do gene do fator VIII ou IX da cascata de coagulação do cromossomo X, classificadas respectivamente como hemofilia A e B, que atinge quase exclusivamente indivíduos do sexo masculino. Suas manifestações e sintomas são fundamentalmente hematológicos e por vezes incapacitantes, a depender da gravidade da doença, sendo notórios principalmente sangramentos intra-articulares, hematomas musculares e hemorragias retroperitoneais, suscetíveis de ocorrerem mesmo ante pequenos traumas. Diante disso, verifica-se que muitos indivíduos acometidos por essa patologia, em especial as crianças, possuem sua qualidade de vida bastante comprometida. OBJETIVO: Analisar a importância da fisioterapia na reabilitação e desenvolvimento das crianças portadoras da hemofilia. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão integrativa de literatura, utilizando as bases de dados Scielo e PubMed, compreendendo o período de 2003 a 2019. Foram utilizados os descritores “hemofilia”, “reabilitação” e “fisioterapia”, sendo encontradas 25 publicações em português, e posteriormente selecionadas e utilizadas 4. RESULTADOS: Constata-se que a fisioterapia para portadores de hemofilia permite que a criança não apenas tenha a reabilitação das manifestações hematológicas da doença, mas também que possa realizar atividades desportivas, dentro de suas limitações, visto que são de extrema importância para o desenvolvimento musculoesquelético e psicossocial da mesma durante essa faixa etária. Ademais, ressalta-se que a educação física por meio da fisioterapia também permite a orientação quanto a exercícios que possam gerar sangramentos e que não devem ser executados, visando evitar que as mesmas se coloquem involuntariamente em situações potencialmente perigosas. CONCLUSÃO: Portanto, a fisioterapia é essencial para crianças portadoras da hemofilia na primeira infância, visto ser uma atividade que promove inúmeros benefícios, como o alívio e recuperação sintomática, bem como o desenvolvimento físico e a formação como ser humano dos mesmos.
{"title":"O IMPACTO DA FISIOTERAPIA COMO REABILITAÇÃO DA HEMOFILIA DURANTE A INFÂNCIA","authors":"Júlia Assunção Freire, Pedro Henrique Borges da Silva, C. Pereira","doi":"10.51161/hematoclil/147","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/147","url":null,"abstract":"INTRODUÇÃO: A hemofilia é um distúrbio hereditário resultante de deleções, inversões e mutações do gene do fator VIII ou IX da cascata de coagulação do cromossomo X, classificadas respectivamente como hemofilia A e B, que atinge quase exclusivamente indivíduos do sexo masculino. Suas manifestações e sintomas são fundamentalmente hematológicos e por vezes incapacitantes, a depender da gravidade da doença, sendo notórios principalmente sangramentos intra-articulares, hematomas musculares e hemorragias retroperitoneais, suscetíveis de ocorrerem mesmo ante pequenos traumas. Diante disso, verifica-se que muitos indivíduos acometidos por essa patologia, em especial as crianças, possuem sua qualidade de vida bastante comprometida. OBJETIVO: Analisar a importância da fisioterapia na reabilitação e desenvolvimento das crianças portadoras da hemofilia. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão integrativa de literatura, utilizando as bases de dados Scielo e PubMed, compreendendo o período de 2003 a 2019. Foram utilizados os descritores “hemofilia”, “reabilitação” e “fisioterapia”, sendo encontradas 25 publicações em português, e posteriormente selecionadas e utilizadas 4. RESULTADOS: Constata-se que a fisioterapia para portadores de hemofilia permite que a criança não apenas tenha a reabilitação das manifestações hematológicas da doença, mas também que possa realizar atividades desportivas, dentro de suas limitações, visto que são de extrema importância para o desenvolvimento musculoesquelético e psicossocial da mesma durante essa faixa etária. Ademais, ressalta-se que a educação física por meio da fisioterapia também permite a orientação quanto a exercícios que possam gerar sangramentos e que não devem ser executados, visando evitar que as mesmas se coloquem involuntariamente em situações potencialmente perigosas. CONCLUSÃO: Portanto, a fisioterapia é essencial para crianças portadoras da hemofilia na primeira infância, visto ser uma atividade que promove inúmeros benefícios, como o alívio e recuperação sintomática, bem como o desenvolvimento físico e a formação como ser humano dos mesmos.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125639128","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Osmar Júnior Da Silva Silva, Matteus Gomes De Oliveira, Luis Felipe da Silva Alves Carneiro, S. B. D. S. Brasil, Josuelem Portela Castro
Introdução: A anemia falciforme é a hemoglobinopatia mais comum, sendo também a doença hematológica de origem hereditária mais comum, possui por característica principal alterar a forma das hemácias humanas, deixando-as com aspecto de foice. Objetivo: Descrever sucintamente os principais sinais e sintomas graves e prognóstico da doença. Material e métodos: Foram utilizados a base de dados Pubmed e os descritores "Sickle Cell Disease" e "prognosis". Resultados: Nos últimos anos, a expectativa de vida dos indivíduos com anemia falciforme melhorou significativamente em decorrência de medidas como o rastreamento da doença em recém-nascidos, imunização, melhorias no diagnóstico e no tratamento com Hidroxiureia, medicamento que altera o curso da doença. Em regiões sem essas medidas, no entanto, a realidade continua sendo de mortes na infância. Apesar da melhora do prognóstico, indivíduos com anemia falciforme continuam morrendo muito mais precocemente que seus pares de mesmo sexo e raça, a expectativa de vida média dessas pessoas é de 58 anos nos Estados Unidos. As principais causas de morte nessas doentes, em ordem descente, são: causas cardíacas, respiratórias, renais, infeciosas, neurológicas gastrointestinais e doença hepatobiliar. A leucocitose continua sendo um fator chave preditor de prognóstico ruim, anemia severa, baixas concentrações de Hb F, insuficiência renal e elevados níveis de hemólise antes do primeiro ano de vida são todos preditores de prognóstico ruim. Conclusão: As principais causas de morte dos indivíduos falcêmicos está relacionado muitas vezes com infecções, doenças cardiovasculares e pulmonares assim como a ausência de tratamento adequado seja por fatores individuais ou socioeconômicos. O prognóstico está diretamente relacionado com o acesso a tratamento adequado assim como diagnóstico precoce.
{"title":"ANEMIA FALCIFORME: ASPECTOS DA GRAVIDADE E PROGNÓSTICO DA DOENÇA","authors":"Osmar Júnior Da Silva Silva, Matteus Gomes De Oliveira, Luis Felipe da Silva Alves Carneiro, S. B. D. S. Brasil, Josuelem Portela Castro","doi":"10.51161/hematoclil/121","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/121","url":null,"abstract":"Introdução: A anemia falciforme é a hemoglobinopatia mais comum, sendo também a doença hematológica de origem hereditária mais comum, possui por característica principal alterar a forma das hemácias humanas, deixando-as com aspecto de foice. Objetivo: Descrever sucintamente os principais sinais e sintomas graves e prognóstico da doença. Material e métodos: Foram utilizados a base de dados Pubmed e os descritores \"Sickle Cell Disease\" e \"prognosis\". Resultados: Nos últimos anos, a expectativa de vida dos indivíduos com anemia falciforme melhorou significativamente em decorrência de medidas como o rastreamento da doença em recém-nascidos, imunização, melhorias no diagnóstico e no tratamento com Hidroxiureia, medicamento que altera o curso da doença. Em regiões sem essas medidas, no entanto, a realidade continua sendo de mortes na infância. Apesar da melhora do prognóstico, indivíduos com anemia falciforme continuam morrendo muito mais precocemente que seus pares de mesmo sexo e raça, a expectativa de vida média dessas pessoas é de 58 anos nos Estados Unidos. As principais causas de morte nessas doentes, em ordem descente, são: causas cardíacas, respiratórias, renais, infeciosas, neurológicas gastrointestinais e doença hepatobiliar. A leucocitose continua sendo um fator chave preditor de prognóstico ruim, anemia severa, baixas concentrações de Hb F, insuficiência renal e elevados níveis de hemólise antes do primeiro ano de vida são todos preditores de prognóstico ruim. Conclusão: As principais causas de morte dos indivíduos falcêmicos está relacionado muitas vezes com infecções, doenças cardiovasculares e pulmonares assim como a ausência de tratamento adequado seja por fatores individuais ou socioeconômicos. O prognóstico está diretamente relacionado com o acesso a tratamento adequado assim como diagnóstico precoce.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130423871","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pedro Henrique Filipin Von Muhlen, Sabrine Aguiar de Souza, William Scheffer Chaves
Introdução: O linfoma de Burkitt é uma forma incomum e altamente agressiva de linfoma não-Hodgkin. A maioria dos pacientes adultos apresentam no momento do diagnóstico uma massa abdominal volumosa com sintomas associados: dor abdominal, náuseas, vômitos, obstrução intestinal, sangramento gastrointestinal ou síndromes que simulam apendicite aguda ou intussuscepção. Além disso, sintomas B e evidências laboratoriais de lise tumoral como elevação da desidrogenase lática e ácido úrico são frequentes. O protocolo DA-EPOCH é uma opção terapêutica com uma taxa de resposta muito alta, já que doses padrão de quimioterapia, utilizadas para outros tipos de linfoma, são inadequadas para o tratamento do linfoma de Burkitt. Objetivo: Relatar um caso de linfoma de Burkitt em material anatomopatológico de tratamento cirúrgico de apendicite aguda, em paciente oligossintomático. Material e métodos: Avaliação clínica do paciente em questão e posterior revisão de seu prontuário e de literatura relacionado ao tema exposto. Resultados: AG, masculino, 25 anos, previamente hígido, tabagista, sem ocupação. Apresentou quadro de apendicite aguda em 6 de fevereiro de 2019. Foi submetido a apendicectomia com confecção de colostomia devido a complicações cirúrgicas. Evolui satisfatoriamente no pós-operatório tendo alta após 10 dias da internação. O anatomopatológico e a imuno-histoquímica de apêndice cecal e mesoapendice foram compatíveis com Linfoma não-hodgkin, tipo Burkitt. Encaminhado para o serviço de Hematologia do Hospital Nossa Senhora da Conceição onde foi atendido no dia 29 de maio de 2019 em bom estado geral e negando sintomas B. Realizado PET-CT que demonstrou linfonodos proeminentes com aumento metabólico na axila direita apenas. Biópsia de medula óssea sem infiltração por linfoma. Sorologias negativas. Iniciou protocolo DA- EPOCH no dia 14 de junho de 2019. Atualmente, encontra-se em quimioterapia, pós segundo ciclo. Conclusão: O caso em questão mostrou-se indolente, uma vez que a manifestação inicial foi uma apendicite aguda e o paciente teve a primeira consulta com hematologista somente 3 meses após o evento, na ocasião, assintomático. Dessa forma, o paciente em questão apresentou-se de maneira atípica considerando a patogenia e a evolução da doença.
简介:伯基特淋巴瘤是一种不寻常的、侵袭性很强的非霍奇金淋巴瘤。大多数成人患者在诊断时表现为腹部肿块，并伴有腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻、胃肠道出血或类似急性阑尾炎或肠套叠的综合征。此外，B症状和肿瘤裂解的实验室证据，如乳酸脱氢酶和尿酸升高是常见的。DA-EPOCH方案是一种反应率非常高的治疗选择，因为用于其他类型淋巴瘤的标准化疗剂量不足以治疗伯基特淋巴瘤。摘要目的:报道一例急性阑尾炎手术治疗中Burkitt淋巴瘤的解剖病理资料，患者症状少。材料和方法:对患者进行临床评估，并对其病历和相关文献进行回顾。结果:ga，男性，25岁，以前健康，吸烟，无职业。2019年2月6日出现急性阑尾炎。由于手术并发症，他接受了阑尾切除术和结肠造口术。术后进展令人满意，住院10天后出院。盲肠阑尾和中阑尾的病理和免疫组化与非霍奇金淋巴瘤Burkitt型一致。他于2019年5月29日被转至Nossa Senhora da conceicao医院血液科，在那里接受治疗，总体状况良好，否认b症状。进行PET-CT，只显示右腋窝淋巴结突出，代谢增加。无淋巴瘤浸润的骨髓活检。Sorologias消极。EPOCH协议于2019年6月14日启动。目前，她正在接受化疗，在第二个周期后。结论:本病例无症状，最初表现为急性阑尾炎，发病后仅3个月首次会诊血液学家。因此，考虑到疾病的发病机制和演变，该患者表现不典型。
{"title":"APENDICITE AGUDA COMO APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DE BURKITT","authors":"Pedro Henrique Filipin Von Muhlen, Sabrine Aguiar de Souza, William Scheffer Chaves","doi":"10.51161/hematoclil/99","DOIUrl":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/99","url":null,"abstract":"Introdução: O linfoma de Burkitt é uma forma incomum e altamente agressiva de linfoma não-Hodgkin. A maioria dos pacientes adultos apresentam no momento do diagnóstico uma massa abdominal volumosa com sintomas associados: dor abdominal, náuseas, vômitos, obstrução intestinal, sangramento gastrointestinal ou síndromes que simulam apendicite aguda ou intussuscepção. Além disso, sintomas B e evidências laboratoriais de lise tumoral como elevação da desidrogenase lática e ácido úrico são frequentes. O protocolo DA-EPOCH é uma opção terapêutica com uma taxa de resposta muito alta, já que doses padrão de quimioterapia, utilizadas para outros tipos de linfoma, são inadequadas para o tratamento do linfoma de Burkitt. Objetivo: Relatar um caso de linfoma de Burkitt em material anatomopatológico de tratamento cirúrgico de apendicite aguda, em paciente oligossintomático. Material e métodos: Avaliação clínica do paciente em questão e posterior revisão de seu prontuário e de literatura relacionado ao tema exposto. Resultados: AG, masculino, 25 anos, previamente hígido, tabagista, sem ocupação. Apresentou quadro de apendicite aguda em 6 de fevereiro de 2019. Foi submetido a apendicectomia com confecção de colostomia devido a complicações cirúrgicas. Evolui satisfatoriamente no pós-operatório tendo alta após 10 dias da internação. O anatomopatológico e a imuno-histoquímica de apêndice cecal e mesoapendice foram compatíveis com Linfoma não-hodgkin, tipo Burkitt. Encaminhado para o serviço de Hematologia do Hospital Nossa Senhora da Conceição onde foi atendido no dia 29 de maio de 2019 em bom estado geral e negando sintomas B. Realizado PET-CT que demonstrou linfonodos proeminentes com aumento metabólico na axila direita apenas. Biópsia de medula óssea sem infiltração por linfoma. Sorologias negativas. Iniciou protocolo DA- EPOCH no dia 14 de junho de 2019. Atualmente, encontra-se em quimioterapia, pós segundo ciclo. Conclusão: O caso em questão mostrou-se indolente, uma vez que a manifestação inicial foi uma apendicite aguda e o paciente teve a primeira consulta com hematologista somente 3 meses após o evento, na ocasião, assintomático. Dessa forma, o paciente em questão apresentou-se de maneira atípica considerando a patogenia e a evolução da doença.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127121050","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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