EMC - Otorinolaringoiatria最新文献

I cancri dell’ipofaringe insorgono, il più delle volte, tra i 50 e i 70 anni, con, ancora, una grande preponderanza maschile. La loro incidenza è in costante calo nei paesi sviluppati dall’inizio degli anni 2000. Si tratta, il più delle volte, di carcinomi epidermoidi legata all’intossicazione alcoltabagica. Il bilancio di questi cancri richiede una minuziosa competenza clinica, indagini endoscopiche ed esami di diagnostica per immagini, il cui obiettivo principale è definire le estensioni e, quindi, lo stadio del tumore. Deve, inoltre, fare il punto sullo stato nutrizionale e sulle comorbilità del paziente, che determinano in gran parte le successive possibilità terapeutiche. In casi ben selezionati, l’exeresi del tumore può essere eseguita per via transorale (chirurgia assistita da robot o endoscopica con laser CO₂). I rari pazienti con un tumore in stadio iniziale possono essere sottoposti a una chirurgia o a una radioterapia esclusiva. Tuttavia, la maggior parte dei tumori dell’ipofaringe è diagnosticata a uno stadio localmente avanzato e richiederà trattamenti combinati. Quando lo stato generale del paziente lo consente, è, generalmente, proposto un protocollo di conservazione laringea. Questo comprende o una chemioterapia di induzione seguita da una radioterapia nei pazienti che rispondono alla chemioterapia o una radiochemioterapia concomitante fin dall’inizio. La faringolaringectomia totale resta, tuttavia, il trattamento standard per i tumori di stadio T4a che lisano le cartilagini laringee e in situazione di salvataggio in caso di recidiva locale dopo trattamento conservativo. Nonostante alcuni recenti progressi, la prognosi di questi cancri rimane, oggi, particolarmente infausta, in particolare a causa della frequenza delle metastasi linfonodali e viscerali.

L’otite cronica colesteatomatosa è definita dalla presenza di epidermide all’interno dell’orecchio medio con un potenziale di desquamazione, migrazione ed erosione. Congenito o acquisito, il colesteatoma è associato a un alto rischio di complicanze in assenza di trattamento: sordità, vertigini, paralisi facciale periferica o, anche, meningite e ascessi cerebrali. La diagnosi è principalmente clinica e si basa sull’evidenza, all’esame otoscopico, di squame epidermiche nell’orecchio medio. Il trattamento è l’exeresi chirurgica. Essa consiste nel resecare il colesteatoma e quindi, il più delle volte, nel realizzare una ricostruzione dell’orecchio. Ma l’aggressività rimane alta, in particolare nei bambini, con alti tassi di recidiva, fino al 40%. Esistono due tipi di intervento, a seconda della conservazione (o ricostruzione) o meno del condotto osseo: tecniche chiuse (canal wall up procedure), tecniche aperte o cavità di svuotamento (canal wall down procedure). La scelta della tecnica e della via d’accesso utilizzate dipende dalla posizione e dall’estensione del colesteatoma. L’uso dell’endoscopia può consentire un maggiore controllo, secondo alcuni autori, o l’uso di vie meno invasive. Può essere realizzato un riempimento della mastoide o dell’attico, il più delle volte utilizzando biomateriali. La tomografia computerizzata è indispensabile per il bilancio di estensione preoperatorio. La risonanza magnetica può contribuire alla diagnosi differenziale, se necessario, e, quindi, rilevare colesteatomi residui o recidivanti durante il follow-up. Il monitoraggio clinico e radiologico a lungo termine è indispensabile.

I cancri dell’orofaringe colpiscono ogni anno quasi 100 000 persone nel mondo. Questi cancri sono in gran parte dominati dai carcinomi epidermoidi, le cui cause principali sono l’intossicazione alcoltabagica e i papillomavirus oncogeni. Questi fattori di rischio sono responsabili di due malattie distinte, caratterizzate da meccanismi molecolari e risultati oncologici molto diversi. Questa nozione recente ci conduce progressivamente a rivisitare le nostre pratiche. La nuova edizione della classificazione TNM (tumor, nodes, metastasis) dedicata ai cancri dell’orofaringe, che tiene conto dell’eziologia, e la rapida comparsa di numerosi studi fondamentali e clinici illustrano chiaramente le profonde trasformazioni in atto. L’obiettivo di questo articolo è fornire un aggiornamento esaustivo sui cancri dell’orofaringe, con particolare enfasi sugli ultimi sviluppi.

Il cancro della cavum, o cancro del rinofaringe, è un’entità rara in Francia, con un’incidenza stimata di circa 250 casi all’anno. Insorge a livello della mucosa rinofaringea, di solito a partire da una fossetta di Rosenmüller, che corrisponde al recesso posterolaterale del rinofaringe dietro al ciglio tubarico. Benché provenga da una degenerazione di cellule epiteliali faringee, presenta molte specificità rispetto agli altri tumori delle vie aerodigestive, recentemente riviste nel Lancet. L’obiettivo di questo articolo è fare il punto su questa malattia, sulla sua incidenza, sulle sue eziologie, sul suo iter diagnostico, sul suo trattamento e sul suo follow-up.

I paragangliomi cervicali sono tumori rari (meno dello 0,01% dei tumori umani); alcune forme sono sporadiche, mentre altre sono ereditarie. Le forme ereditarie sono legate a una mutazione nel gene che codifica per la succinato deidrogenasi, importante enzima del ciclo di Krebs. La comprensione della fisiopatologia di questi tumori ha permesso di sviluppare un modello tumorale originale. La diagnosi deve essere posta utilizzando i moderni mezzi di diagnostica per immagini, che associano tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RM) e diagnostica per immagini funzionale. La loro gestione è medicochirurgica. Deve essere multidisciplinare, associando genetisti, chirurghi, endocrinologi e radioterapisti. La chirurgia di exeresi è l’unico trattamento radicale, ma le sequele possono essere gravi. La radioterapia è un’alternativa e si possono prendere in considerazione anche l’astensione terapeutica e il monitoraggio.

I carcinomi delle vie aerodigestive superiori (VADS) rappresentano l’ottavo cancro in termini di incidenza. Il trattamento allo stadio localizzato si basa principalmente sulla chirurgia. In alcuni casi, la chirurgia è integrata dalla radioterapia. A volte, il trattamento si basa su un’associazione di radioterapia e chemioterapia. Il posto della chemioterapia, allo stadio localizzato, è soprattutto associato alla radioterapia. La chemioterapia neoadiuvante con TPF (platino, 5-fluorouracile e docetaxel) non aumenta la sopravvivenza e deve essere riservata ad alcuni casi specifici. Allo stadio metastatico o ricorrente, il trattamento di riferimento si basa su una chemioterapia a base di platino ed erbitux, ma l’arrivo dell’immunoterapia modifica la sequenza di trattamento e, in questa indicazione, si sviluppano nuove terapie mirate, anche se restano solo allo stadio di sperimentazione terapeutica.

I cancri della laringe rappresentano il 3,5% dei tumori maligni diagnosticati annualmente nel mondo, all’origine dell’1% dei decessi per cancro. Oltre al tabacco e all’alcol, sono incriminati altri fattori eziologici, in particolare professionali e virali (virus della papillomatosi umana). Il bilancio di estensione si basa su un esame clinico, una diagnostica per immagini in cui si completano i dati funzionali e morfologici, una microendoscopia in anestesia generale e una diagnosi istopatologica definitiva del tumore e degli stati mucosi precancerosi. Lo stadio tumor, node, metastasis (TNM) resta la base della discussione terapeutica durante una riunione di concertazione pluridisciplinare, e lo stesso vale per la comorbilità associata e l’aderenza del paziente al suo piano di trattamento. Per i carcinomi allo stadio precoce, il trattamento è discusso secondo criteri di scuola tra chirurgia conservativa endoscopica o per via cervicale e radioterapia, due opzioni valide per i tumori T₁ e qualche T₂ selezionato. Per i carcinomi in stadio T₃ avanzato e qualche T₄, che non possono essere sottoposti a chirurgia conservativa, le strategie combinate di chemio- e radioterapia di “conservazione della laringe” offrono risultati oncologici e funzionali migliori, comprovati dalla ricerca clinica, rispetto alla radioterapia esclusiva. In tutti i casi, deve essere discussa la gestione delle aree linfonodali cervicali. Sul piano oncologico, per i carcinomi laringei infiltranti T4, resta preferibile la laringectomia totale seguita da radioterapia. La riabilitazione delle funzioni laringee deve sempre essere presa in considerazione al momento della decisione terapeutica. La prognosi globale è, in realtà, variabile: da quasi il 100% di controllo locale a cinque anni per i carcinomi glottici T₁ del margine libero a una sopravvivenza a cinque anni inferiore al 50% per i carcinomi sopraglottici o sottoglottici T₄. La sopravvivenza è multifattoriale: il punto di partenza del tumore all’interno della laringe e la sua estensione (T), il coinvolgimento dei linfonodi cervicali (N) mono- o bilaterale e la presenza di lesioni capsulari, le metastasi (in particolare polmonari) (M), ma anche la scoperta di un tumore sincrono delle vie aerodigestive superiori (VADS) o a distanza, la comparsa di un tumore metacrono e, infine, le comorbilità, in particolare cardiovascolari.

I sintomi e i trattamenti legati ai cancri del faringolaringe ostacolano le principali funzioni fisiologiche del paziente: fonazione, deglutizione e respirazione. La faringolaringectomia o la laringectomia totale costituiscono la terapia radicale per i cancri faringolaringei avanzati. Questi interventi sono altamente mutilanti e causano ripercussioni fisiche, psicologiche e sociali. Il monitoraggio dei pazienti dopo un intervento chirurgico radicale è indispensabile, a causa del rischio di recidiva o di seconda localizzazione. Le sue modalità sono state definite dalla Società francese di oto-rino-laringoiatria. Dopo una laringectomia totale, il reinserimento dei pazienti dipende dalla loro qualità di vita e dalle possibilità di riabilitazione fisica (voce, respirazione, alimentazione). La qualità di vita dei pazienti laringectomizzati è fortemente alterata. La presenza di una tracheostomia, i disturbi dell’alimentazione e gli sforzi per ottenere una voce soddisfacente sono altrettante difficoltà incontrate dal paziente. Patologie psicologiche e psichiatriche (depressione) possono insorgere nel tempo. La socialità degli individui si trasforma, con rapporti familiari frequentemente alterati e una riduzione della capacità lavorativa, legata all’invalidità generata dalle disabilità fisiche. La riabilitazione fisica del paziente laringectomizzato richiede il recupero di una voce. Protezioni tracheali, filtri o, anche, scambiatori di calore e umidità riducono i fastidi legati alla tracheostomia. La riabilitazione digestiva si basa sulla ripresa graduale di un’alimentazione normale e sull’individuazione di una stenosi faringea. La sospensione di alcol e fumo è imperativa. La faringolaringectomia e la laringectomia totale hanno trasformato la vita quotidiana delle persone. L’implementazione di un programma di educazione terapeutica può aiutare i pazienti e i loro cari a gestire meglio le conseguenze della laringectomia.